A világot számos vírus, baktérium és számos betegség elárasztja. Annak tudatában, hogy minden lehetséges, de amelyben a végső diagnózis akar tudni a betegség részletesebben, mint tudja mondani az orvos a 15 perces vétel. Ma beszélünk a vesék amyloidózisáról.
Mi a vese amiloidózis?
renális amyloidosis részének tekintik esetén szisztémás betegség - amiloid degeneráció.Ez patológia kezdődik metabolikus rendellenességek, ami túlzott mértékű képződését és felhalmozódását a szerveket és szöveteket egy bizonyos anyag, amely nem jellemző az egészséges szervezet - amiloid.
amiloid - egy termék fehérje eredetű, az oldhatatlan glikoprotein felhalmozódása, amely akkor fordul elő eredményeként megsértése fehérje anyagcserét. Amiloid felhalmozódhat a vesékben, és bármely más szervek - a gyomor, a máj, a lép, még a véredények és vezet a zavar és progresszív atrófiája a test. Gyakran az amyloidosis befolyásolja a veséket. Késleltetése veseglomeruiusokban kötőszövetbe, érrendszeri és peritubularis zóna amyloidosis fokozatosan vezet a teljes veseelégtelenség.
Az amyloidosis statisztikai adatai szerint a középkorú és idős emberek nagyobb valószínűséggel szenvednek. A vesék amiloidózisát 100 000 lakosra számítva 1-2 betegnél állapítja meg. A fényképet
formától függően a betegség és annak szerkezete többféle renális amiloidózis:
- elsődleges nézetben( AL amiloidózis).Ez a fajta kórtörténet ok nélkül alakul ki, hatással lehet bármely szervre, így a vesére is. AL amiloidózis esetén a különböző szövetekben lerakódott amiloid immunglobulinok láncainak vérplazmájában való megjelenése. Hasonló mechanizmus figyelhető meg a myelomában.
- Másodlagos amiloidózis( AA típusú).A gyakoribb fajta. Elsősorban a szervek, a krónikus pusztító betegségek, a tuberkulózis gyulladásos károsodása miatt fordul elő.Másodlagos vese amiloidózis kiválthatják krónikus bélbetegség( colitis ulcerosa, Crohn-betegség), és a kinövése a tumor. Az AA típusú amiloid képződik a fehérje alfa-globulinból, melyet a máj szintetizál, hosszantartó gyulladásos folyamat esetén. Genetikai bontása a fehérje szerkezete az alfa-globulin csak vezet az a tény, hogy ahelyett, hagyományos oldható fehérje termelt oldhatatlan amiloid.
- Család örökletes amiloidózis( AF típusú).Ez a betegség több generáción keresztül terjed, gyakran a zsidók, az örmények és az arabok között. A betegség a láz, a hasi fájdalom, a különböző bőrkiütések megjelenése.
- Amyloidosis hemodialízissel kezelt betegeknél( AH-típus).Amikor a hosszú távú jelenlétét a vérben a művesegép növeli a koncentrációt egy adott fehérje, amely általában kell a vesén keresztül ürül. Ez kötődik plazma nukleoproteineket, majd esik a szövetben, ami tovább súlyosbítja a jelenlegi helyzet formájában oldhatatlan maradékot.
- Tumor amiloidózis( AE-típus).Ez bizonyos típusú daganatok szövődménye.
- Aging amyloidosis. Az idős korban bekövetkező változások következtében az időskori betegeknél fejlődik ki.
szakaszában a fejlesztés vese amyloidosis klinikusok megkülönböztetni a fejlődés különböző állomásain:
- rejtett( rejtett);
- proteinuric;
- nephrosis vagy edematous;Az
- azotémiás( uremikus vagy terminális).
A betegség fejlődésének latens szakasza nem hiábavaló, amit látensnek neveznek. Ebben a szakaszban, a tünetek az amiloidózis nem jelenik meg, a beteg csak zavarja a tüneteket, a mögöttes betegség( a belekben a gyulladás, reuma, stb).Az amiloid mennyisége olyan kicsi, hogy nem vezethet a vesefunkció károsodásához. A betegség nem jelenik meg egy standard vizsgálatban, amely magában foglalja a vérvizsgálatot és a vesék ultrahangos vizsgálatát( ultrahang).A látens fázis három-öt évig tarthat.
Proteinurális szakasz, amelynek időtartama több mint 10 év lehet. Erre a lépésre, azzal jellemezve, hogy az amiloid lerakódás különböző részein és a vese sejtek - a glomerulusokban, hajók és az extracelluláris térbe, és ezáltal kiindulási változtatni méretű és meghalni core vesesejtek - nephronok. A vese szűrő áteresztővé válik, aminek következtében a fehérje kiürül a vizelettel. A vizeletvizsgálat során a fehérje, a mikroéjázás és a leukocituria figyelhető meg. Idővel a vese növekszik, színük szürkés-rózsaszínre változik, a sűrűség nő.
Az amiloid vesebetegség következő fejlődési stádiuma nefrotikus.Úgy is nevezik edematousnak, hogy a szöveti izület ékszik. Az ödéma megjelenik az arcon, a nemi szervekben, a derék mellett. A hasüregben, a szívtüske üregében és a pleurális üregben nagy mennyiségű folyadék van felhalmozva. Mindez a fehérje tömeges elvesztésének következménye, amely nagy mennyiségben együtt jár a vizelettel. A fehérjék számának csökkentése a vérben és az oka a folyadék felhalmozódásához a test szövetében.
Az azotémiás szakaszban a vesék mérete csökken, ráncosodnak, a benne lévő funkcionális sejtek száma nem több, mint 25%.Ez nem elegendő ahhoz, hogy a szerv megbirkózzon a kiválasztó funkciójával, így a húgysav koncentrációja megnő a vérben. A páciens gyengíti a hányást, hasi fájdalmat, bőrviszketést, magas vérnyomást. Van egy kép a veseelégtelenségről, a betegség szövődményeiről - a tüdőgyulladásról, a vese vénás trombózisáról, a szívizom hipertrófiájáról.
betegség patogenezisében Annak ellenére, hogy a fejlettségi szint az orvostudomány igen magas, az orvosok még mindig vakarja a feje fölött a mechanizmus a betegség.
A betegség okait több elmélet magyarázza:
- A diszproteinosis( organoproteinosis) elmélete. E koncepció szerint az amyloidózis a vérfehérje-frakciók helyes korrelációjában fellépő zavarok következtében alakul ki. Az ilyen jogsértést diszproteinémiának nevezik. Ennek következtében a vérplazma zavara elkezd felhalmozódni durvára diszpergált fehérjefrakciókat és paraproteineket, amelyek behatolnak a szövetekbe és ott amiloid lerakódásokat képeznek.
- A lokális sejtgenetika elmélete az amyloidosis kialakulását magyarázza a retikuloendotheliális rendszer fehérje-szintetikus funkciójának durva megsértésével.
- immun amiloidózis kialakulása elmélet feltételezi, hogy eredményeként az alapbetegség a szervezetben egy felhalmozódása toxinok és szöveti törmeléket.Ők játszhatják az autoantigének szerepét, majd autoantitestekké alakíthatók át. Az antitestek és az antigének kölcsönhatása az amiloid képződéséhez vezet és azok leválasztása azokon a helyeken, ahol az antitestek nagy felhalmozódása van.
- mutáció elmélet megpróbálja elmagyarázni a túlzott felhalmozása oldhatatlan fehérje gén mutációt, ami a kialakulását sejtek klón - amiloidoblasty.Ők felelősek az amiloid előállításáért.
a videót arról, hogy mi a vese amyloidosis:
Tünetek
Amyloidosis - egy meglehetősen alattomos betegség. Az a tény, hogy a betegség látens fázisában nem jelentenek veszélyt, amely az anomáliát jelzi. A gyengén egészség és duzzanat, amely későbbi szakaszokban jelentkezik, már jelzi a vesék visszafordíthatatlan változását.
A proteinuriát a szakemberek tekintik a vesék amiloidózisának fontos jeleként. A fehérje kicsapódik a vizeletben, valamint a vér keverékét veszélyes jeleknek tekintik, jelezve a szerv esetleges meghibásodását.
A betegség fokozatosan fejlődik, ami új tüneteket okoz a betegeknél:
Az- fokozott fáradtságérzetet mutatott;
- izzadás;
- táskák a szem alatt;
- az arcszövetek duzzanata;
- nagy nyomás;
- anuria.
Az elhúzódó és masszív proteinuria a hematuria és a leukocyturia együttesen komoly oka lehet az amyloidosis kialakulására. Hosszú fehérje-periódus után a nephrosis szindróma kialakul. Fő megnyilvánulása erős puffadás, amely még az erős diuretikumok bevétele után sem csökken, a nappali és a páciens testhelyzetétől függetlenül jelenik meg.
A harmadik szakaszban a súlyos nefrotikus szindróma mellett asciteseket figyeltek meg a betegeknél, a szív, a bél, a lép műtétében.
diagnózis
A "vese amyloidózisát" rendkívül nehéz diagnosztizálni látens szakaszban. A vesék ilyen vereségének gyanúja miatt a klinikust a hosszantartó proteinuria segítheti. A fehérje megjelenésében a vizeletben fontos kritérium lehet a leukocyturia, különösen akkor, ha nincs nyilvánvaló gyulladásos vesebetegség.
A vér általános analízisében a betegség korai szakaszában az ESR tartósan emelkedik. Egy későbbi időszakban csökken a hemoglobin és a vörösvértestek száma.
A biokémiai vérvizsgálat amiloidózist jelez az albumin jelentős csökkenésével, emelkedett koleszterinszintekkel és lipoproteinszinttel.
A leghatékonyabb és legmegbízhatóbb diagnosztikai módszer a szerv biopszia. A biopsziával készített szövetek a Kongó vörös színét festik és mikroszkóp alatt vizsgálják. Az amiloid kimutatása a szövetekben lehetővé teszi a diagnosztikus számára, hogy ne csak a helyes diagnózist, hanem a betegség klinikai stádiumának meghatározását is lehetővé teszi, amely lehetővé teszi a megfelelő kezelési taktika kiválasztását.
Az amyloid kimutatására nem csak az érintett vese biopsziáját, hanem a máj, a belek vagy az íny nyálkahártyáját is lehet venni. Az amyloid lehetséges további beírása a kezelésre.
kezelése Nyilvánvaló, hogy az amiloid képződését és lerakódását a szövetekben lehetetlen teljesen leállítani. Ezért a vesék amiloidózisával történő kezelés célja az amiloid képződésének csökkentése és a szervek káros hatásaival szembeni védelme.
Ha a másodlagos amiloidózisról beszélünk, helyes lesz az alapbetegség tüneteinek megszüntetése. A purulent formációkat időben el kell távolítani, a gyulladásos folyamatokat gyulladásgátló gyógyszerek segítségével leállítják.
A citosztatikus terápia segít a veseelégtelenség progressziójának késleltetésében. A vesék amiloidózisával jó eredményeket mutatnak a növényi citosztatikumok, amelyek közül az egyik a Kolchicin. Ez a gyógyszer segít a fehérveszteség csökkentésében és megakadályozza a görcsöket.
A betegség gyors előrehaladásának megállítása segítséget nyújt az amincsinok( klórkvin vagy delagila) csoportjából származó gyógyszerek alkalmazásában. A gyógyszerek néhány évig történő felhasználása a betegség korai szakaszában történő kimutatásában jelentősen lassítja a betegség progresszióját.
A vesék amiloidózisában szenvedő betegek számára egyaránt fontos, hogy megfigyeljék a speciális étrendet. Az amyloidosis kezdeti szakaszában a betegek csökkentették az étrendben lévő fehérje ételeket, és növekedtek a szénhidráttartalmú élelmiszerek, különösen a vitaminokban gazdag gyümölcsök és bogyók. Különösen, a diéta kell kísérnie a használata C-vitamin foglalt fekete ribizli, csipkebogyó húslevest, földieper, paprika, és élelmiszerek gazdag kálium - banán, zakó burgonya, sárgabarack, mazsola, sárgabarack, stbNagyon hasznos napi máj fogyasztása legalább 80-100 gramm mennyiségben, ami segít csökkenteni a proteinuria szintjét.
renális amiloidózis terápia magában foglalja a használatát deszenzibilizáló szerek( difenhidramin, Suprastinum, pilpofen) unitiol, szteroid gyulladásgátlók - dexametazon és prednizolon.
Veseelégtelenség esetén a betegek valódi megmentése lehet donorszervek átültetése. Ez az eljárás azonban nem akadályozza meg a további fejlődését amyloidosis, és növeli az élettartamot.
Előrejelzések
A vesék amyloidózisára a betegség folyamatos progressziója jellegzetes jelenség. A túlélési arány a betegek e patológia függ a betegség típusától, megsemmisítése létfontosságú szervek - a máj és a szív, a mögöttes betegség.
Az amiloidózis kiterjesztett klinikai képével, ha többszörös szervi diszfunkció van, a legtöbb beteg a diagnózis után egy éven belül meghal.
Az AL típusú amiloidózisban szenvedő betegeknél a legalacsonyabb túlélési arányt figyelték meg. Az ilyen betegek átlagos várható élettartama legfeljebb 13 hónap. Az ilyen betegek leggyakoribb halálozási okai a szívelégtelenség, az uremia és a szepszis. Ebben az esetben a krónikus veseelégtelenség az esetek több mint 60% -ában alakul ki.
A másodlagos amiloidózis prognózisa kedvezőbb. A várható élettartam függ az alapbetegség jellegétől és a kezelésének lehetőségétől. Az elsődleges betegség gyógyítása lelassítja az amiloidózis progresszióját, de nem zárja ki a betegség kialakulását egy későbbi időszakban. A vese másodlagos amyloidosisos betegeinek átlagos várható élettartama három és öt év között van.