vér patológiák vannak azok, amelyek a tumor limfosistemnye aktívan szintetizáló immunglobulin( vagy paraproteinnel).
A kialakult daganatképződés minden sejtje egyetlen rosszindulatú és genetikailag anomális sejtből fejlődött ki, ezért csak egy specifikus immunglobulin-típust termelnek.
Mi a paraproteinémiás hemoblastosis?Általában
paraproteinemic hematológiai rosszindulatú egy csoportja, a patológiás állapotok, amelyekben van fokozott termelése a parafehérjék .
Fokozatosan ezen immunglobulinok felhalmozódása fordul elő a vérben, ami hátrányosan befolyásolja a szervezetet.
Az ilyen reakciót az immunglobulinok egyéb típusainak csökkenése okozza, ami a páciens testének immunológiai kudarcához vezet.
típusai
Szakértői azonosítása négyféle Leukémia paraproteinemic:
- Skin lymphocytoma;
- Franklin nehéz láncok szindróma;
- Waldenstrom Macroglobulinemia;
- Myeloma patológia.
Myeloma
hasonló patológiája kapcsolatos limfoproliferatív betegség, amelyben a vérsejtek termelnek monoklonális immunglobulin eredetű.
A betegség ezen formája általában a 40 évnél idősebb betegeket érinti. Hasonló kórkép általában kialakul a sugárterhelés után. Hosszú ideje titokban fejlődhet, de ha a kóros folyamatok súlyos stádiumba kerülnek, akkor kóros gyengeséget, oxalgiát és fogyást okoz.
Emellett a betegek aggódnak jelei neurológiai jellegű, mint a fáradtság és fejfájás, szemkárosodás és egyéb látászavar, zsibbadás és bizsergés, érzékenységi problémák.
A terápia modern megközelítése az élet meghosszabbítását biztosítja a betegeknek akár 4 évig is. Ha elhanyagolja a kezelést, a beteg nem él több mint 1-2 évig. A prognózis általában a páciens érzékenységétől és a patológiás folyamatok jellemzőitől függ.
makroglobulinémia Waldenström
Ez a típusú paraproteinemic hemoblastosis jelentése medulláris tumorok, kialakítva limfocitás sejtstruktúrák. A Waldenstrom makroglobulinémia általános képét az alábbi tünetek alkotják:
- Arthralgia;
- Hyperopia;
- Túlzott gyengeség;
- Hosszú távú kisebb hipertermia, amelyet körülbelül 37,5 ° C-os hőmérséklet jellemez;
- Szédülés balról a splenomegalia miatt és a jobb oldalon a májtömeg miatt;
- A nyirokcsomók kicsinyítése és nagyítása. Szintén
macroglobulinemia jellemző a hagyományos vérzéses tünetek, a megnövekedett vér viszkozitását, és stringiness stb. .
Leggyakrabban ez a formája hemoblastosis paraproteinemic alakul miatt vírusos és genetikai tényezők.
Ezen elmélet szerint, néhány virális ágensek belépést követően a szervezetben oka immunhiány, beszivárognak a vér és a csontvelő sejtek és elindítja a szabályozatlan osztódását őket, termelő kóros sejtek.
A genetikai faktor az örökletes hajlamúsághoz kötődik ehhez a patológiához, mivel ismertek a családi patológiás esetek. A kezelést úgy végezzük, hogy hagyományos módszerekkel, így például a kemoterápia, besugárzás, dialízissel vagy plazmaferézis vér, csontvelő-transzplantáció.
Súlyos Franklin Disease
A hemoblastosis ezen formája nagyon ritka. Az orvostudomány történetében ma már több mint száz esetben fordul elő a betegség.
Ez jellemzi számának növelésével celluláris struktúrák, amelyek szabályozzák a szintézise immunglobulin nehéz lánc. A betegek érintettek:
- láz;
- Az ég és a mandulák növekedése;
- Megemelkedett pajzsmirigy, máj, lép;
- jelentős duzzanat nyirokcsomók, ami azok diszfunkció;
- fejleszti a háttérben hiányában a fertőző rezisztencia szerzett immunhiányos vagy az AIDS.Ez a szövődmény és annak tipikus következményei a leggyakrabban halált okoznak. Franklin
betegség jellemző tünetekkel képet, hasonlóan más limfoopuholevymi patológiák. Ennek eredményeként, a rendellenes sejt változásokat szintetizált immunglobulin, hogy miért olyan speciális, a tünetek és a szövődmények. Egy hasonló betegség leginkább hajlamosak a gyerekek és a férfiak 40 év alatti életkor.
pseudolymphomát Ilyen fajok hemoblastosis tipikusan fejleszteni kután limfatikus infiltráció, amely úgy tűnik, viszkető érzés eritemopodobnye kiütések. Az epidermisz kezd leválását, majd ezen a helyen vannak növedékek tumor jellegű.Általában inkább a tumor lokalizációja az alsó lábszár, a háton vagy az arc.
Skin folyamatok lehetnek elején leykematoznyh folyamatok, bár gyakran párhuzamosan alakult a velős anomáliákat. Amikor patológia alá nyúl aktív fejlesztés, a megfigyelt tünetekre:
- erythrodermás szindróma jellegzetes duzzanat;
- Diffúz alopecia;
- köteg és dystrophiás változások a körömlemez;
- infiltráció bőrsérülések, különösen az arcon, ami súlyos viszketés.
Ennek része a plazma sejtek vannak jelen, emlékeztető abnormális sejtek. beszivárgás viselhet és vnutriorganichesky jellegű, amely érinti a veséket és a májat, ami halálhoz is vezethet.
gyakori tünetei és okai
leukémia jellemzi bőséges helyi és szisztémás tünetek eredetét.Általánosságban, a tünetek lehet akut, emlékeztető tünetek légzőszervi vírusfertőzés, vagy folytassa látens, kifejezésre és kíséretében elmosódott jelek. Leukémia
Az elsődleges tünetek nem-specifikus megnyilvánulásai, mint mérgezés: .
- ésszerűtlen dlitelnotekuschey hipertermia,
- giperpotlivosti,
- túlzott fáradtság,
- aszténiás
jelek, stb Együtt a felsorolt funkciók hemoblastosis jellemzi megnagyobbodott nyirokcsomók és lépmegnagyobbodás és májnagyobbodás. A csontvelő-anyag növekedésével összefüggésben a beteg súlyos csontfájdalmat szenved.
tartja és miatt vérzéses tünetek, mint zúzódás, fokozott hajlam a vérzés a íny, a gyomor-bél traktusban, orrvérzés, és így tovább. E
ellen neoplasztikus folyamatok fejlesztése másodlagos immunhiány, ami miatt a beteg elvesztette fertőző ellenállást. Mindezek alapján ezek a betegek könnyebben befolyásolhatók nozokomiális fertőzések, szeptikus betegségek, tüdőgyulladás.És patológiája adat sem, amely a villám-fejlesztésre és az végződő halálosan.
Diagnosztika Diagnosztikai esemény paraproteinemic hemoblastoses javasoljuk fokozatosan hajtsuk végre a következő eljárások:
- Laboratóriumi vérvizsgálat. A paraproteinemic hemoblastosis jellemzően alacsonyabb tartalma hemoglobin, akár vérszegénység, jelenléte blaszt sejtek, megemelkedett a leukocita sejtek, megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet, fokozott a vérlemezkék;
- A vizelet laboratóriumi vizsgálata;
- Az elektrolit, a húgysav, a kreatinin és a koleszterin tartalmának vérmintája biokémiája;
- A széklet laboratóriumi vizsgálata;
- Radiológiai kutatások elvégzése, különös tekintettel a nyirokcsomókra, amelyeknél a fehérjéie hemoblastózisa nagyobb méreteket ölthet;
- belső szervek( lép, szív, máj), elektrokardiogram;
- Virológiai diagnózis;
- bronchiális trepanobiopszia vagy ágyéki punkció;
- nyirokcsomók szúrása;
- A sejt csontvelő-összetételének vizsgálata;
- Citológiai diagnózis;
- A vér koagulációs kapacitásának vizsgálata( koagulogram).
kezelés
kiválasztásánál kezelési stratégiák által vezérelt szakértő mutatók az általános egészségi állapotától, amely kidolgozta az elvek tumor és prognosztikai adatok.Általában a kezelés olyan technikákon alapul, mint a kemoterápia, a sugárkezelés és az extracorporalis vérzés.
Általában a citosztatikumok legújabb generációját alkalmazzák, ami a lehető legkisebb terápiás hatást biztosítja minimális nemkívánatos eseményekkel. Az ilyen típusú kábítószer-fogyasztás tanfolyam jellegű, és a tanfolyamok száma az onkológiai fejlődés intenzitásától függ. A leggyakrabban alkalmazott szerek ma a Sarcolysine vagy a Cyclophosphamide.
Van egy speciális protokoll, amely szerint a kezelés kezdeti szakaszában a betegek olyan gyógyszereket írnak fel, mint a Vincristine, Prednisolone, Asparaginase és Rubomycin. A terápia második szakasza a Methotrexate, Cytosar, Cyclophosphamide használatát mutatja. Továbbá, a második lépésben kezelési protokoll használatát javasolja gyógyszerek, mint az adriamicin, a dexametazon, aszparagináz, vinkrisztin, és így tovább.
használata sugárterápia alkalmazásával jár ionizáló hatása van a tumor gócok a lépben, májban, vagy a csont. Extracorporealis vérzést írnak elő a túlzott mennyiségű paraprotein felhalmozódású vér tisztítására. E gyakorlat leghatékonyabb változatai a hemodialízis és a plazmaferezis.
teljesen megszabadulni paraproteinemic Leukémia csak akkor lehetséges a csontvelő-transzplantációt anyag, amely végzik, amikor a stabil elengedés.