rosszindulatú a szimpatikus idegrendszer ganglioneyroblastom részesedése több mint 40% -ában, amely lehetővé teszi számukra a második helyen ebben a csoportban a tumorok. Leggyakrabban ganglioneyroblastomy befolyásolja a gyermekek, akiknek életkora fektetik a kor span 4-10 év.
beszélgetést érdemel különleges kombinációja ganglioneyroblastoma, amelynek szerkezete( ganglioneuroma szerkezet majdnem azonos) tartalmaz részek egymáshoz embrionális idegsejtek( neuroblastok).
neopláziái ilyen típusú megtalálható a gyermekek középiskolás korosztály, valamint a fiatalok nem régebbi, mint húsz éve.
Mi ganglioneyroblastoma?
Ganglioneyroblastomoy úgynevezett neurogén rosszindulatú daganata áll neuroblasztokra és ganglion sejtek jellemezhetők különböző szintű differenciálódás. Külsőleg
egy rosszindulatú daganat, amely nem rendelkezik kapszula szerelvény hasonlít egy szürke vagy szürke-rózsaszín színű, elhalásos gócok és többszörös vérzések.
okoz és a betegség tüneteinek
Szakemberek neurológia még nincs pontos adat az oka lökést adva ganglioneyroblastomy.
Csak azt tudjuk, hogy ez egy rosszindulatú jelleg ganglioneuroma.
Ganglioneyroblastome hozzárendelt közötti közbenső helyzetben ilyen jóindulatú daganatok és a rosszindulatú és rendkívül agresszív neuroblasztóma.
Klinikai jellemzők ganglioneyroblastomy meghatározott lokalizációját tumor:
- Ganglioneyroblastoma található a retroperitoneális teret abban nyilvánul meg, gyakori tünete komplex: a beteg egy éles csökkenést mutat a testsúlyban, perzisztens anorexia( teljes étvágytalanság), láz kíséri tartós növekedése hőmérsékletetértéke nagyobb, mint 38 fok, és a csökkentett számú vörös vérsejtek és a hemoglobin a vérben. Egy másik jellemző megnyilvánulása rosszindulatú daganat folyamat jelenlétében periorbitális ödéma. Megsértése miatt a kiáramlás a nyirok folyadék, a leggyakrabban lokalizált a szemek között, provokáló a megjelenése az úgynevezett tüneti pontszám - véraláfutás a szem alatt. A felesleges vér fiziológiailag aktív anyagok - noradrenalin, adrenalin és dopamin - kidolgozásával jár tachycardia( palpitáció), artériás magas vérnyomás és fokozott verejtékezést( izzadás).A betegek gyakran megfigyelhető bőrpír a bőr, ami a bőrpír, az arc, valamint a krónikus hasmenés. A
- ganglioneyroblastomy mediastinumban jellemzi károsodott légzési funkció: betegek kínozza légszomj, köhögés, visszatérő rohamok asphyxia( fulladás).A légzés( orvosok hívják beszűkült vagy sípoló légzés) lesz nagyon zajos: sziszegő tele zihálás. A komplex a fenti tünetek általában akkor történik, vagy azért, mert a reflex reagálási mechanizmusok, akár a neuropátiás paresis gége, a fejlődő, mint a sajtolás eredményeként a vagus ideg és annak ágai növekvő tumorszövetben. Tünettanához légzési funkció jelenik meg hirtelen, és fejlődik nagyon gyorsan - néhány napon belül. Daganatok, mint általában, jellemző a kis méret, nem befolyásolja a tüdő és a vezetékeket elmozdulásnak a mediastinumát. Ha a tumor tömöríti a szerkezet a mellkasi szimpatikus ganglionokban, a klinikai kép egészíti ki megsértését izzadtság funkció( dyshydrosis), az Advent anisocoria( tanulók különböző méretű), és Horner-szindróma, nyilvánul meg egy komplex tünetek: enophthalmusa( elmozdulása a szemgolyó a pályára), ptózis( a felső szemhéj ptosis) és pupillaszűkület( összehúzódása a tanuló).
- Ganglioneyroblastoma lokalizált agyszövetben nyilvánul jellemző tüneteinek intracerebrális tumor. fokális tünetek csökkennek megsértése pontosan ezeket a funkciókat a vezérlés, amely az érintett rész az agy felelős. Ugyanakkor szenved memória, figyelem, hallás, látás, szaglás, szenzoros és motoros funkciók a szervezetben. A súlyossága ezek a kijelzők eltérő lehet.
A ganglionuroblasztómák nagy kapacitást mutatnak a metasztázisok kialakulásához. Metasztatikus agy ganglioneyroblastomy korlátozódik a központi idegrendszer, vagyis a rákos sejtek csak megüt a gerincvelő és az agy.
Ganglioneyroblastomy retroperitoneális és mediastinalis áttétet csontszövet, a máj( és más belső szervek), és a nyirokcsomók. A kórlefolyás
ganglioneyroblastomy izolált következő lépéseket:
- rosszindulatú daganata I. szakasz korlátozódik az érintett szerv. Az
- tumor II fokozat elhagyja azt a testet, amely az elsődleges elváltozás középpontjává vált, de nincs időnk a nyirokcsomókra terjeszteni.
- A ganglioneuroblasztoma III stádium, amely megtöri a középvonalat, a gerincoszlop mindkét oldalán található nyirokcsomók tumorfolyamatába tartozik.
- A IV-es szakasz tumora jelentős károsodást okoz a szervezetben, mivel a metasztatikus gócok megjelenése a csontok és belső szervek szöveteiben jelentkezik.
A daganat diagnosztizálása
- A Ganglioneuroblastoma diagnózisa a vér és a vizelet laboratóriumi vizsgálatával kezdődik. Tumor jelzi a magas szintű prosztaglandinok és katekolaminok( noradrenalin, dopamin) és az képződött eredményeként azok lebomlását mintákban átadta. Panoráma röntgen
- ebben az esetben nem informatív eljárás, mert a kapott adatok a tanulmány csak közvetett bizonyíték jelenlétét tumor a betegben. Röntgenfelvételt a ganglioneyroblastome retroperitoneum jelzi, hogy csak a jelenléte paravertebralis meszesedést és néhány nyújtó a bélkacsok. A rostgenogrammban a mediastinumban lokalizált daganat sűrű, lekerekített árnyékként jelenik meg.
Annak érdekében, hogy láthatóvá tegyük a tumor alkalmazni a modern módszerek diagnosztikai kell elvégezni egy nagyon bonyolult és költséges orvosi eszközök:
- multislice CT belső szervek( során a kutatás tomográf táblázat folyamatosan mozog, és cső forog minden alkalommal);
- ultrahangvizsgálat a hasüregben;
- pneumomediastinográfia - a mediastinum röntgenvizsgálatának módszere, beleértve a dinitrogén-oxid vagy oxigén bevezetését a mediastinalis rostba;
- a torokban lokalizált szervek tomográfiája;Az agydaganat gyanúja esetén az
- végez mágneses rezonancia képalkotást.
A metasztázisok jelenlétének kizárásához vagy a jelenlétük megerősítéséhez a következőket kell használni:
- szkintigráfia a vázon;
- ultrahangvizsgálat a májban;
- a nyirokcsomók biopsziájának átszúrása.
legmegbízhatóbb, így nem kétséges, ganglioneyroblastomy kimutatására szolgáló módszer Egy laboratóriumi vizsgálat a szövet, amelyet a betegtől során a biopsziát.
elvégzésekor sztereotaxikus biopsziák vágja bőr és a lágy szövetek, a fej és a koponyatető csontot működnek apró nyílás bevezetésére egy speciális tűt. Ha szigorúan meghatározott helyre jut, vegyen egy mintát az agyszövetből. A tű eltávolítása után a sebet varrják.
A mintavétel alapos szövettani vizsgálatot végez.
megerősítése, hogy az agyban a beteg pontosan ganglioneyroblastoma a jelenléte a kis éretlen idegsejt- különböző mértékű megkülönböztetést, nagy többmagvú idegsejt-( a citoplazmában tartalmaz vakuola), kis ciszták és nekrotikus területek.
Ganglioneyroblastomu különbséget kell tenni rosszindulatú egy kissejtes szerkezetének, például, a metasztázisos tumorok, limfómák, és glioblasztómák.
ganglioneyroblastomy
kezelés a kezelést alkalmazva ganglioneyroblastomy komplex terápia biztosítása sebészet, radioterápia és a kábítószer-használat.
A vezető értéket sebészi kezelésnek vetik alá:
- művelet eltávolítani az agy ganglioneyroblastomy hordoz idegsebész. A műtéti beavatkozás ebben az esetben teljes mértékben megfelel az agyműködés során alkalmazott elveknek.
- ganglioneyroblastom sebészi eltávolítása lokalizált retroperitoneális és mediasztinális végez mellkasi sebész. Ha a daganat nem volt ideje növekszik a körülvevő szövet szerkezetek végzett működését a radikális eltávolítása, amely a kimetszése a rosszindulatú daganata. Ebben az esetben a szomszédos szövetek reszekcióját nem végezzük. Ha a neoplasztikus folyamat már átterjedt a környező szövetekben, tak- kiterjesztett eltávolítása ganglioneyroblastomy nyújtó rezekció érintett nyirokcsomók és a zsír. Ha bármilyen okból, a teljes tumor eltávolítása lehetetlen, hogy csökkentse a nyomást gyakorolt burjánzó szövetek szomszédos anatómiai struktúrák működnek palliatív műveletről részleges reszekció ganglioneyroblastomy.
Javítására eredményeit sebészeti kezelés használt kemoterápiás:
- A kutatás hatékonyabb terápiás rend első használatakor monochemotherapy álló fogadó ciklofoszfamid, doxorubicin, vinkrisztin és mégis számos olyan gyógyszer, hogy elnyomják a aktivitása a tumorsejtek.
- újabb gyakorlat bebizonyította hatékonyságát citotoxikus gyógyszerek, mint például az ifoszfamid és carboplatin.
- Ma( a legsúlyosabb esetekben), a kemoterápia, végzett nagy dózisú citotoxikus gyógyszerek, megelőzi egy csontvelő-transzplantáció.
ülés sugárterápia néha kezelésére használják serdülők és fiatal korban a betegek, de a fokozatos fejlődése a rákellenes hatóanyag kezelés majdnem hozta őket semmivé értéket.
Alacsony kereslet sugárkezelés is azzal a ténnyel magyarázható, hogy ganglioneyroblastomy leggyakrabban alakul a szervezetben a kisgyermekek, az expozíciót, hogy vezethet rendkívül veszélyes távoli sugárzás károsíthatja.
fejlődő kezelési stratégia minden egyes esetben a kezelő szakértői csoport( amely egy sebész, radiológus és chemotherapist) figyelembe kell venni a két rendkívül fontos tényező:
- prognosztikai tényezőkkel fiatal betegek a diagnózis idején;
- egy rosszindulatú daganat válasza a kezelésre.
előrejelzés
- kétéves betegek túlélési ganglioneyroblastomoy átlag nem haladja meg a 70%.
- A legkedvezőbb prognózis a posterior mediastinum régiójában lokalizált daganatok. Az ilyen betegek túlélése 80% -os szinten van. Túlélés
- ganglioneyroblastome található a hashártya mögötti térben nem több, mint 60%.
- Abban az esetben, korai felismerés a tumorok, és annak eltávolítását követően radikális éves betegek túlélése legalább 95%.
- Ganglioneyroblastoma közös, és adott áttétek hagy esélyt a két éves túlélés csak a betegek fele.