retinoblasztóma( a latin szó „retina” - „retina”) nevezzük rosszindulatú daganata a retina fordul elő, hogy a kisgyermekek, az embrionális szövetek. A csúcs előfordulási gyakoriságát két évnél idősebb gyermekeknél figyelték meg.Öt éves korukig nincsenek olyan retinoblasztóma esetei, amelyek általában nem maradnak fenn.
Ez a betegség egyaránt érintett mindkét nembeli gyermekeknél. Felnőtt betegeknél a retinoblast kialakulásának gyakorisága rendkívül ritka. Ugyanilyen ritka az egészséges utódok születése olyan szülőknél, akik gyermekkorban szenvedtek. Típusok és
lépés
Retinoblastoma Retinoblastoma szemek általában két csoportba sorolhatjuk:
- örökletes( veleszületett);
- Sporadikus( nem örökletes).
A retinoblasztóma örökletes formájánál a mutáció hatással van a test összes sejtjére, különösen a két szem szöveteire. Ezért veleszületett retinoblasztóma leggyakrabban befolyásolja csak két szemgolyó és rendkívül gyors növekedés multifokális jelenléte miatt számos gyulladásos elváltozások.
örökletes retinoblasztóma általában akkor fordul elő halmozottan fejlődési fogyatékkal élő( szájpadhasadék, szívfejlődési rendellenesség, kérgi hyperostosis).Ezek a gyermekek hajlamosak rákos daganatok megjelenésére( például osteogén szarkóma).Amikor
szórványos( véletlenszerűen előforduló) retinoblasztóma miatt mutáció egyik gén érintett egyetlen szemgolyó.Ez sokkal később jelentkezik, de jobban kezelik.
A képen a bal szem retinoblasztóma a gyermek
elemezve a terjedését a daganatos szövet, a szakértők különböztetni két szakaszból áll:
- intraocularis( endofita). Ebben a szakaszban a rákos daganat, bővül, megragadja az egész szemgolyót. A tumor növekedése megnöveli az intraokuláris nyomást, a retinális leválást, a glaukóma kialakulását és a teljes vakság elkerülhetetlen fejlődését. Mindez fájdalmas fájdalmak, émelygés, hányás időszakos előfordulása, és néha tartós anorexia kialakulása.
- Extracular( exophytic). következő szakasz jellemzi a megjelenése a rák kívül a szemgolyó befogása az ínhártya és az érhártya. A látóideg használatával a rákos sejtek bejutnak a koponyába, és átterjednek a központi idegrendszeren át metasztatizálnak a regionális nyirokcsomókba. Gyakran előfordul, hogy egy szemgolyó esetében a növekedés mindkét szakaszának neoplazmái vannak.
okok
- több mint 60% retinoblasztóma veleszületett és genetikai hátterű, mivel szinte a gyerekek fele szenved tőle született a szülők, akiknek gyermeke ugyan az a betegsége. A veleszületett retinoblastomák többségét a gyermek születése után harminc hónapon belül mutatják ki.
- A sporadikus retinoblasztoma nem annyira gyakori. Az események okai még mindig ismeretlenek. Az előfordulás kockázati tényezőit tekintik a szülői pár korának, a kedvezőtlen környezeti tényezők hatásának, a szülők részvételének a kohászati iparban, az egészségtelen étrendben, amely a szexuális és retinális pigmentcellák kromoszómáit okozza. Az ilyen típusú tumorok fordulnak elő idősebb gyermekek, de felnőttek - rendkívül ritka.
Klinikai tünetek retinoblasztóma számos egymást követő szakaszban:
- Az első, amit a pihenő szakasznak neveznek, a szubjektív tünetek hiányában különböztetik meg. A legnyilvánvalóbb megnyilvánulása retinoblasztóma leykokoriya( köznyelvben nevezik tünete „macska szeme”) - fehér tanuló hatást eredő egy kellően nagy daganatok radiográfiás keresztül a tanuló.Ebben a szakaszban a beteg elveszíti először a központi, majd a sztereoszkópikus( binokuláris) látást, és gyakran sztrabizmust kap. A retinoblastoma ezen fényes jele, mások számára jól látható, gyakran megjelenik, miután a kis páciens elvesztette a látását.
- során a szakaszában a glaukóma a szemgolyó egy sor gyulladás( fotofóbia, bőrpír, könnyező szem), véget fejlesztése iridociklitisz - rendkívül fájdalmas elváltozások a sugártest a szem és az írisz. Megsértése kiáramlását szemen belüli folyadék növekedéséhez vezet a szemnyomás és intenzív fájdalom( eddig a pontig nem okoz a szemben lévő daganatok szenvedő fiatal betegekben).A másodlagos glaucoma fejlődése azt jelenti, hogy a retinoblastoma a következő szakaszba kerül.
- A szakemberek a csírázás színpadát hívják. Ebben a szakaszban a tumor provokál képződését exophthalmus( szeme kidülledt hatás), terjed a lágy szövetek és a szem körüli pályára, elpusztítja a falain, növekszik a paranazális orrmelléküregek és a subarachnoidális térben.
- a végső szakaszban retinoblasztóma áttevődik a más szervek és szövetek: nyirokcsomók, csöves csontok, az agy és a csontvelőben, a májban, a csontok a koponya. A daganat terjedésének módjai a látóideg, a puha érék, a nyirokcsomók és a vér. A színpadon az áttét gyorsan romlik az általános állapota a kis beteg: ő megfigyelt nagy gyengeség, mérgezés, hangsúlyos agyi tünetek( hányinger, hányás és súlyos fejfájások).Diagnózis Kis
betegek gyakran vizsgáltuk altatásban módszerek:
- komputertomográfia( CT);
- ultrahangvizsgálat( ultrahang) a hasüregben;
- mágneses rezonancia képalkotás( MRI);
- röntgenfelvétel( a metasztázisok kizárására vagy megerősítésére);
- vér és vizelet laboratóriumi vizsgálata( a belső szervek teljesítményének felmérése céljából);
- , ha szükséges, hajtsa végre a gerincpunkciót, és vizsgálja meg a vörös csontvelőt( finom tűs aspirációs biopszia).Ez szükséges az agyszövet sérülésének észleléséhez vagy kizárásához.
kezelési módszerek kezelésére retinoblastoma előnyben részesíteni a konzervatív kezelési módszerek, nem ad komplikációk, és lehetővé teszi, hogy mentse a szerv a látás és a képesség, hogy lássa.
Azonban az ilyen kezelés lehetősége csak a betegség korai szakaszában marad, amikor a daganat kicsi. Krioterápia Krioterápia
( cryosurgery) jó eredményeket ad a kezelés egy kis tumor, amely abból adódott, a határidős része a retina. Az eljárás a daganatszövet fagyasztását jelenti a szklerák külső felületén alkalmazott speciális próbával.
fotokoagulációs Ez a technika nagyon hatékony, ha ki vannak téve a kis méret a daganat, ami megjelent a hátán a retina osztály.
Operatív
- Ha a daganat elérte a nagy méretű, oda vezetett, hogy glaucoma kifejlődéséhez és visszavonhatatlan elvesztése elől, az egyetlen kiút az a művelet magtalanítás( eltávolítás) a szemgolyó.A kezelés következő szakasza a glasoprosztetika.
- A terjedési retinoblasztóma a koponyán belül végre exenteration a pályán: a eltávolítása a csonthártya, és a teljes tartalmát a szemgödör.
Radioterápia
A sugárkezelés kombinálva a sebészeti és a szervi megőrzési módszerekkel, jó eredményeket biztosít. A radioaktív anyagok alkalmazása távoli( külső) és érintkező sugárzással is elvégezhető.
Az
kemoterápia Az antitumor gyógyszerek kezelésére a következő esetek vonatkoznak:
- a foto-koaguláció és radioterápiás eljárások előtt a tumorméret csökkentése érdekében;
- egy műtétet követően, hogy eltávolítsa a szemgolyót, hogy végül elpusztítsa a maradék rákos sejteket;
- a retinoblaszt késői stádiumainak szisztémás terápiájával a már kimutatott metasztázisokkal;
A helyi hatása a intraocularis retinoblastoma használata módszerek a kemoterápia( beleértve gyógyszerek adagolását a körülvevő szövet a szemgolyó) és intra-arteriális kemoterápiás( hatóanyag vezettünk be az artériába, amelyen keresztül a vér belép a szemgolyó).
Prognózis és megelőzés
- A daganat pontos diagnózisa és korai felismerése általában a csecsemő számára tartós gyógymóddal végződik. Mentse meg a vizuális szerveket, és a teljes látás segítséget nyújt a fotokoagulációnak, a sugárterápiának és a kriodiszkriminációnak.
- A szemgolyó magfehérje jó túlélést biztosít.
- Prognózis adja: a kétoldalú retinoblasztóma, annak csírázás a látóideg és az invázió a sclera.
megelőzése retinoblasztóma igényel:
- kényszergyógykezelés családok történetét, terhelt esetben örökletes retinoblasztóma, a szolgáltató az orvosi genetikai tanácsadás.
- Rendszeres( évente legalább négy-hat alkalommal) az ilyen családokból származó gyermekek vizsgálata egy szemész szakorvos által. Ezzel elővigyázatosságból retinoblasztóma lehet kimutatni a legkorábbi szakaszában előfordulása, amely lehetővé teszi, hogy válassza ki a taktikát biztonságos és kíméletes bánásmód, valamint hozzájárul a teljes hasznosítási és megőrzésére, a teljes képet.
Szemprotézisek
Ha a szemgolyó eltávolításra került a műtét során, a csecsemők tanítják, hogy egy protézist viseljenek.Állandó jelenléte szükséges annak érdekében, hogy megakadályozza az arc deformálódását a gyermek növekedési folyamatában( az üres szemű aljzat körül lévő csontok elmaradnak a növekedésben).Ezen túlmenően, a hiánya a protézis eredményez csavarozási szempillák befelé üres pályára, és az azt követő irritáció a nyálkahártyákat.
megállapításának módszerei és kitermelése szem protézis elég egyszerű:
- húzása a felső szemhéj ujjával a bal kezét, a nővér veszi a protézis jobb karját, és beilleszti a felső széle a felső ránc. Ezután az alsó szemhéj húzásával beilleszti a protézis alsó részét.
- eltávolítja a protézis, először meg kell húzni az alsó szemhéjat bal kezével, és alá vonták az alsó éle egy botot, enyhén nyomja a terméket.
A protetikának egyszerre három célja van: az
- funkcionális;
- kozmetikai;
- pszichológiai.
A modern technológiák és anyagok lehetővé teszik a protézisek gyártását, gyakorlatilag megkülönböztethetetlenek a valódi szemektől. A modern orbitális protézisek( a szem izomzatával való kapcsolatnak köszönhetően) nagyon ügyesen utánozzák a szemgolyó fiziológiai mozgásait.
hasonlósága a jó szeme még feltűnőbb, a felszínen a protézis kerül lencse pontosan ugyanolyan alakú, méretű és színű egészséges írisz. Ennek a terméknek köszönhetően a csecsemő nem fog fájni.
Retinoblastoma videó: