1 patogenezise
betegség Eddig nem volt lehetséges, hogy megtudja, a betegség etiológiája. Feltehetően ott mezodermából hiba jellemzi helytelen születési agyi érrendszerben, vagyis ha az az a fajta veleszületett rendellenesség. Az öröklött összetevő egyértelmű bizonyítéka azonban még nem áll fenn, azonban egyenlőtlen domináns átvitel van. A sérülést férfiak és nők esetében is diagnosztizálni lehet. A statisztikák szerint a sérülést 10-20 éves korban diagnosztizálják, ami a gyermekek és fiatalok körében a betegség gyakoribb előfordulását bizonyítja.
A Sturge-Weber-szindróma szórványos betegségként jelenik meg a család egyszeri eseteivel. Más módon a betegséget encephalofaciális angiomatosisnak nevezik. Mivel a betegség legfőbb megnyilvánulása az elülső felületen lévő hajók veleszületett nevusza. A nevusok túlnyomó részben egyoldalúak, de a kétoldalú megjelenés lehetséges. Az arc felsõ felét az elülsõ régióban az állkapocs helyére helyezzük. A ternáris ideg elsősorban innervációja korlátozott. Egyik fontos tulajdonsága a kapilláris
Angiodysplasia potenciális együtt rendellenességek erek a szem és a koponya. Az esetek 50% -ában diagnosztizálják a glaukóma kialakulását, amelynek lokalizációja az ipsilateralis szemre esik. Talán mind a veleszületett glaukóma megjelenése, mind a fejlődés csak két évig. Fontos megjegyezni, hogy a leptomeningeal angiomatosis túlnyomóan ipsilateralis az arc-nevushoz viszonyítva. Az intrakranialis angiomatosisnak olyan hossza van, amely korrelál az arcfelületek méretével.
Az érintett félteke fokozatosan atrofikusvá válik, különösen a szubkortikális lemez meszesedése alakulhat ki. A klinikai kép a betegség többnyire a megjelenése epilepszia( megfigyelt 70-90% -ában), hemiparesis, mentális retardáció és hemianopsia és érzékenység zavarai gemitipu. Az epilepsziás görcsrohamok farmakológiai rezisztenciája teljes vagy részleges hemisferectomiát igényel. Javasoljuk, hogy látogasson el
- jelei a szürkehályog és zöldhályog
- Mi zugú glaukóma
- Ez másodlagos glaucoma?
- Modern készülékek a nyomástól!
2 Jelek és betegsége
Sturge-Weber-szindróma ellen embrionális mezodermicheskogo ektodermicheskogo és fejlesztési időszak 6-9 hét a terhesség, hogy van, úgy tűnik, az első vagy a második hónapban a gyermekvállalás. Az angioma kialakulása miatt az idegcső fejrészében maradt edények plexusa maradt. Néhány orvosi szakértő úgy véli, hogy a betegség a 4q kromoszómában található genetikai mutáció következtében jelentkezik. Ritka esetekben Sturge-Weber-szindróma a 10 kromoszóma triszómája miatt lehetséges. Ezenkívül ez a betegség társulhat egy másik phakomatosishoz - a Klippel-Trenone-Weber szindrómához. Ritka esetekben öröklik a betegség ezen formáját. Az agysejtek, az edények és a bőr egy külön csoportjában sporadikus génmutáció dominál.
3 Forms
patológia Ma három formája van a szindróma Sturge-Weber:
- első és puhapáncélú Brain Angioma - lehetséges fejlesztésének glaucoma.
- Csak az arc angioma, anélkül, hogy befolyásolná a központi idegrendszert - glaukóma kialakulhat.
- Csak enyhe vastagbél-angioma - elsősorban nincs fejfájás glaukóma. Fontos megjegyezni, hogy a Strouge-Weber-szindróma glaucoma bármikor fejlődhet.
Győzd irányul, hogy a szemgolyó, egyoldalú kapcsolatban a helyét a portói bor foltok színe a bőrön, az arc, és működhet károsították a látóideg, gyorsan csökkenő látás, buphthalmos. Ez az állapot viszont a retinális epithelium degeneratív változásaihoz, a cisztás degenerációhoz, a retina leválásához és a látás elvesztéséhez vezet. Ezen okok miatt a páciensnek utóvizsgálatot kell végeznie egy szemészre és szükség esetén szemgyógyászra.
JAVASOLT!
Egy egyszerű, de hatékony módja annak, hogy megszabaduljon az fejfájástól! Az eredmény nem lesz sokáig! Olvasóink megerősítették, hogy sikeresen alkalmazzák ezt a módszert. Alapos tanulmányozás után elhatároztuk, hogy megosszuk veled.
További információ & gt; & gt; & gt;