A myeloma számos azonos nevű nevet tartalmaz. A szakemberek beszédeiben generalizált plazmacitóma, retikuloplazmocitózis, Rustitzky-Kahler-kór vagy myelomatosis lehet. Ezek közül a leggyakrabban a myeloma és a myeloma.
Mi a mielóma?
A hemoblastosis egyik formája a malignus tumor, amelyet a plazmocyták - a paraprotein( patológ fehérjét) termelő sejtek - gyorsított növekedése jellemez.
A sejteket érintő mutáció az a tény, hogy a csontvelőben és a vérben lévő szövetek száma folyamatosan növekszik. Ennek megfelelően az általuk szintetizált paraprotein mennyisége nő.
A képen többszörös myelomával és
nélkül kialakuló csontvelő-kenet mutatható ki A mielóma malignitás fő kritériuma a transzformált plazmociták számának a normálisnál nagyobb aránya.
- A myeloma akkor fejlődik ki, amikor a B-limfociták megfelelő fejlődésének és átalakulásának folyamatai az immunrendszer sejtjeiben - a plazmocyták zavarai. Ugyanakkor az általuk termelt immunglobulinok szintézise( a patogén vírusok és baktériumok elpusztításáért felelős antitestek) elkerülhetetlenül megzavaródnak.
- A myeloma rosszindulatú daganat, amelyet folyamatosan szaporodnak a monoklonális plazmociták, amelyek nemcsak elpusztulnak, hanem felosztják és szintetizálják a paraproteint kontrollálhatatlanul. A szövetekbe és a belső szervekbe behatoló( beszivárgó) anyagok a paraproteinek megzavarják a normális működésüket.
- A myeloma elsősorban érett( több mint negyven) és idős betegeken alakul ki. A fiatalok esetében ez a betegség nem jellemző.Minél régebbi a beteg, annál nagyobb a mielóma kialakulásának kockázata, és gyakrabban fertőzte meg a férfiakat, mint a nők.
- A myeloma növekedése rendkívül lassú.Az első plazmociták kialakulásának pillanata a csontvelő-szövetekben és a tumoros fókusz kialakulásának kezdete két vagy akár három évtizedet is szétválaszthat. De miután a myeloma klinikai megnyilvánulásai ismeretesek, drámaian halad. Már két évvel ezután a betegek túlnyomó többsége számos olyan szövődményben szenved, amelyek a paraproteinek által érintett szervekben és rendszerekben alakultak ki.
Az
besorolása A myeloma osztályozásának alapja a csontvelő-szövetek plazmociták jelenlétének klinikai és anatómiai jellemzői, valamint celluláris összetételük specifitása. Hány szervet vagy csontot érint a daganat, a myelomák magányos és többszörös elosztása függ.
- Az egyedülálló myódáit csak egy olyan tumor hely jelenléte különbözteti meg, amely a nyirokcsomóban vagy a csontvelő csontban található.
- Az multiplex myeloma mindig a csontvelőt tartalmazó csontokat érinti. A myeloma leggyakrabban a csigolyák csontvelőszövete, a scapula, az orr, a bordák, a koponya csontjai. A rosszindulatú daganatok gyakran kialakulnak a felső és az alsó végtag csontos csontjai központi részében. Ugyanilyen sérülékenyek a lép és a nyirokcsomók.
A myeloma csontvelőben található plazmociták helyétől függően:
- diffúzfókusz;
- diffúz;Az
- többfókuszú.
A myelomas sejtek összetétele lehetővé teszi, hogy ezeket fel kell osztani:
- plazmacitikus;
- plasmobrasic;
- polimorf sejt;Kis cellájú
- .
Az
okai Mint a legtöbb onkológiai betegségben, a myeloma valódi okai még mindig nem bizonyulnak. A károsító tényezők hatását a károsodott sejtek transzformációjára gyakorolt hatás természetének és mértékének is kevéssé tanulmányozták.
Az orvosok szerint a myeloma betegség fő okai lehetnek:
- Genetikailag meghatározott hajlam. Ez a betegség gyakran nagyon közeli hozzátartozókat érint( gyakran azonos ikrekkel szenvednek).Az onkogének azonosítására irányuló kísérletek, melyek a betegség kialakulását okozták, még nem sikerült.
- Hosszú hatású kémiai mutagénekkel ( belélegezve higany gőzök és háztartási rovarirtó, azbeszt és anyagok származó benzol).
- hatását minden típusú ionizáló sugárzás ( protonok és neutronok, ultraibolya, röntgen- és gamma-sugarak).Japán lakossága között túlélte Hiroshima és Nagasaki tragédiáját, a mielóma rendkívül gyakori.
- Krónikus gyulladások jelenléte, amelyek hosszú távú immunválaszt igényelnek a páciens testéből.
Stage
térfogat elváltozások súlyossága a lehetséges megkülönböztetni három szakaszban a myeloma multiplex. Az első szakaszban a tumor a következő eljárási paramétert:
- elegendő mennyiségű kalciumot a vérben.
- A hemoglobin koncentrációja meghaladja a 100 g / l-t.
- Vannak még néhány paraprotein a vérben.
- A Bens-Jones fehérje a vizeletben igen kis koncentrációban van jelen( napi 4 grammnál nem több).
- A myeloma össztömege nem haladja meg a négyzetméterenkénti 600 g-ot.
- A csontok csontritkulásának nincs jele.
- A daganat csak egy csontban található.
mielóma harmadik szakasz jellemzi a következő paramétereket:
- hemoglobin-tartalom meghatározására a vérben kisebb, mint 85 g / l.
- A kalciumtartalom 100 ml vérben meghaladja a 12 mg-ot.
- A daganatok három csontot( vagy többet) gyűjtenek egyszerre.
- A paraproteinek tartalma nagyon magas a vérben.
- Nagyon magas( napi 112 g felett) a Bence-Jones fehérje koncentrációja.
- A rákos szövetek össztömege több mint 1,2 kg.
- A röntgenfelvétel mutatja az osteoporosis jelenlétét az érintett csontokban.
másodfokú myeloma, ahol az arány magasabb, mint az első, de nem egészen a harmadik, az orvos meghatározza a folyamat megszüntetése.
érintett szervek és tünetek
Myeloma elsősorban befolyásolja az immunrendszert, a vese és a csontszövet.
A ráksejtek számának növekedésével a mielóma az alábbiak szerint jelenik meg:
- Csökkent a csontokban. A rákos sejtek a csontszövetekben lévő üregek kialakulásához vezetnek.
- Az szívizomában, inak és ízületeiben jelentkező fájdalom, melyet a paraproteinek lerakódása okoz.
- A csigolyák, combcsontok és bordák patológiás törései. A nagy üregek miatt a csontok olyan törékennyé válnak, hogy még a kis terhelésnek is ellenállnak.
- Az immunitásának csökkentésével. Struck betegség csontvelő egy kis mennyiségű leukociták, hogy a beteg nem képes megvédeni magukat a kitettség a patogén mikroflóra. Ennek eredményeképpen a beteg végtelen bakteriális fertőzésekkel - otitis, bronchitis és angina - szenved.
- Hypercalcaemia. A csontszövet megsemmisülése a kalciumnak a vérbe jutását eredményezi. Ebben az esetben a beteg székrekedés, hányinger, hasi fájdalom, gyengeség, érzelmi zavarok és gátlás alakul ki.
- Myeloma nephropathy - a vesék megfelelő működésének megszegése. A felesleges kalcium okozza a kövek képződését a vesén keresztül.
- anémia. A sérült csontvelő kevesebb és kevesebb vörösvértestet termel. Ennek eredményeként csökken a sejtek oxigénszállításáért felelős hemoglobin mennyisége is. A sejtek oxigénérzete súlyos gyengeséggel és csökkent figyelmet mutat. A legkisebb teher mellett a páciens szívdobogás, fejfájás és légszomj szenved.
- A véralvadási zavarban. Egyes betegeknél a plazma viszkozitása megnövekszik, ami miatt a spontán befogadó vörösvérsejtek trombót képezhetnek. Más betegek, akik vérében a thrombocyták száma jelentősen csökkent, gyakori orr- és gingivális vérzésekben szenvednek. Ha a károsodás a kapillárisok ilyen betegeknél fordulnak elő szubkután vérzés, nyilvánul meg a kialakulását számos zúzódás és sérülés.
Laboratóriumi diagnosztika
A mielóma diagnózisa előzetes orvosi vizsgálattal kezdődik. Az anamnézis összegyűjtése után a szakértő részletesen megkérdezi a betegtől a klinikai kép meglévő panaszait és jellemzőit, figyelmen kívül hagyva a megjelenésük idejét.
Ezt követi egy kötelező lépés a tapintás a fájdalmas területeken a test egy sor tisztázzák a kérdést, hogy fokozott fájdalom, és ea visszaszállítása jelen történik más testrészeket.
gyűjtött történelem és jön a következtetés a lehetőségét, hogy egy myeloma multiplex szakember osztja a beteg diagnosztikai tesztek száma:
- mellkas röntgen és a csont.
A képen egy X-ray kar csontok mutatja mielóma
- Mágneses rezonancia és komputeres tomográfia( spirál).
- A csontvelő szövetének aszpirációja, ami a mielogram megjelenéséhez szükséges.
- A vizelet laboratóriumi elemzése( Zimnitsky és általános szerint).A Zimnitskiy analízise lehetővé teszi a fehérje elvesztésének napi dinamikáját a vizeletben. A vizelet elemzése fehérje Bence Jones végezni annak érdekében, hogy ellenőrizze a pontosság a diagnózis, a vizelet nem tartalmaz az egészséges ember. Az
- Ben-Jones fehérjék az immun-elektroforézis során is kimutathatók. Elemzés
- vért felmérése általános állapota a hematopoietikus rendszer hajtjuk általános elemzése 1 ml vért vettünk egy véna vagy egy ujjal. A jelenléte a myeloma multiplex azt jelzi: megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet, jelentős csökkenését a hemoglobin, a vörös vérsejtek, retikulociták, vérlemezkék, a fehérvérsejtek és a neutrofilek, de a szint a monociták fokozott. A proteinek összmennyiségének növekedése a paraproteinek tartalmának köszönhető.
- Az egyes rendszerek és szervek működésének felmérése érdekében végezzen biokémiai vizsgálatot a vénából vett vértől. A myeloma multiplexet megerősíti az indikátorok a vérben, beleértve: emelt szintű összes protein, karbamid, kreatinin, húgysav, kalcium alacsony albumin tartalom.
kezelési lehetőségek
- vezető eljárás myeloma multiplex kezelésében kemoterápia, amely csökkenti a fogadását nagy dózisú citotoxikus gyógyszerek.
- A hatékony kemoterápia után a betegek donor vagy saját őssejtek átültetése alatt állnak.
- Ha a kemoterápia hatékonysága alacsony, akkor radioterápiás módszereket alkalmaznak. Az expozíció a radioaktív sugárzás nem gyógyítja meg a beteget, de egy ideig akkor jelentősen enyhíthető, sőt, egyre időtartama életét.
- A fájdalmas fájdalom a csontokban megszabadulhat a fájdalomcsillapítóktól.
- A fertőző betegségeket magas dózisú antibiotikumokkal kezelik.
- A hemostatikumok( mint vicasol és etamzilát) segítenek megbirkózni a vérzéssel.
- A belső szerveket szorító tumoroktól sebészeti úton megszabadulni.
őssejt-transzplantáció
Ha kemoterápia sikeres volt, a beteg átültetett saját őssejtek. A csontvelő mintavételezéséhez végezzen egy lyukasztást. Az őssejteket elválasztva, újra beültetik őket a páciens testébe. Ezzel a manipulációval stabil remissziót érhetünk el, amely alatt a beteg egészségesnek érzi magát.
Diétás ételek
- A mielóma diétája alacsony fehérje. A napi adag elfogyasztott protein nem haladhatja meg a '60
- rendkívül kis mennyiségben kell enni bab, lencse, borsó, hús, hal, dió, tojás.
- Minden egyéb, a páciens által jól érzékelt termék biztonságosan illeszthető a táplálékba.
előrejelzés
korszerű módszerei kezelés meghosszabbítja az életet szenvedő beteg myeloma multiplex, majdnem öt évig( nagyon ritka esetekben - akár tíz).Terápiás segítség hiányában legfeljebb két évig élhet.
Ha a kezelést a citotoxikus hatóanyagokkal végzett hosszú ideig, a beteg alakulhat akut leukémia( esetek gyakorisága legfeljebb 5%).Az akut leukémia előfordulása olyan betegeknél, akik nem részesültek ilyen kezelésben, rendkívül ritka.
A betegek várható élettartama másik tényezője a betegség diagnosztizálása. A halál okai lehetnek: az
- maga progresszív daganat( myeloma);
- vérmérgezés( szepszis);
- löket;
- miokardiális infarktus;
- veseelégtelenség.
A myelomatosis tünetei megmutatják ezt a videót: