Ewing-szarkóma - a rosszindulatú daganat, hogy fejleszti a csontban a csontváz, az úgynevezett „gyerekes” betegség éves kora óta 95% a szenvedő betegek nem haladja meg a huszonöt évig. A betegséget az amerikai onkológus után nevezték el, aki először 1921-ben írta le tüneteit.
Ewing-szarkóma, amely esetében legfeljebb tizenöt százaléka az összes rosszindulatú daganat csont a gyermekek, felülmúlta csak osteosarcoma. A statisztikák azt mutatják, hogy a csoportban a daganatok gyakran a fehér faj gyermekei és serdülõi. Az afrikaiak és az ázsiaiak kevésbé érinti őket.
A tizennégy évesek közül a fiúk nagyobb eséllyel megbetegednek( 1,5: 1 arányban).
Mi a Ewing-szarkóma?
Ewing-szarkóma - a rák diagnózisa rendkívül agresszív formában a betegség, elsősorban érintő alsó részei a hosszú( csöves) csontok, a kismedencei csontok, a csontszövet a gerinc, bordák, kulcscsont és a lapockák.
A csontba való bejutás után a tumorfolyam rendkívül gyorsan rögzíti a környező lágyrészeket. A daganat fejlődési üteme olyan magas, hogy az
röviddel az első tünetek megjelenése után a betegeknél az metasztázisok alakulnak ki. Leggyakrabban a csontok, a tüdő és a csontvelő szövetében lokalizálódnak.A fiatalabb( 20 évesnél fiatalabb) betegek legelemibb zónái a felső és az alsó végtag csontos csontjai. A érettebb betegeknél a patológiás folyamat részt csontos szövet a csigolyák, bordák, lapocka, a medence és a koponya.
típusai A jelenlegi osztályozás kétféle Ewing-szarkóma:
- Tipikus Ewing , sztrájkok csak a csontokat. Ez a típusú szarkóma leggyakrabban a csípőcsont - az emberi medence legnagyobb eleme. A szájüregi szarkóma( Ewing) a rosszindulatú gyermekkori daganatok csaknem felében figyelhető meg.
- Ewing injekciózott sarcomája, lágy szövetekben lokalizálva.
Az
indokai Az Ewing-féle sarcoma pontos oka még nem ismert. Véleményünk szerint a következő tényezők okozhatnak tumorfejlődést:
- Heredity. Ewing-féle szarkóma gyakran észlelhető olyan betegeknél, akiknek a családtagjai hasonló betegségben szenvedtek.
- Az urogenitális szervek intrauterin malformációja.
- Fiatal( öt-húsz éves kortól).
- A fehér versenyhez tartozik.
- A jóindulatú daganatok jelenléte a csontokban.
- Korábbi sérülések. Az tünetei
- Ewing szarkóma kijelenti magát a tüneteket a fájdalom helyén a kóros folyamatot. A kezdeti szakaszban a fájdalmak mérsékelt természetűek, időnként ismét megszűnnek és újra intenzívebbek. Mivel a tumor előrehaladása fájdalmat, fokozza az éjszaka, megállás nélkül bármely fixálás kötést, vagy nyugalomban.
- Az érintett terület tapintása rendkívül fájdalmas. A daganat feletti bőrfelület mindig meleg, vörösesedett és duzzadt, a bőr alatti vénák kibővülnek.
- Az éjszakai fájdalom alvászavarokat, csökkent teljesítményt, állandó fáradtságot, ingerlékenységet okoz.
- daganat alakult ki a közelében a közös, végül kialakulásához vezet a fájdalom, akkor a megjelenése mozdulatlanság( beleértve a kialakulását a kontraktúra).
- A kóros folyamat gyorsan halad. Néhány hónappal az első klinikai megnyilvánulások után a daganat nem csak megvizsgált, hanem szabad szemmel is látható.
- Az Ewing-szarkóma lokalizációjának késői szakaszában kóros törés léphet fel.
- A helyi klinikai tünetek kialakulásával párhuzamosan az általános onkológiai mérgezés tünetei is növekszenek. A betegek rendkívül gyengék és teljesen elveszítik étvágyukat. A testtömeg jelentősen csökken( gyakran a teljes kimerültségig).A felmelegedett hőmérséklet nem csak a subfebrile, hanem a lázas értékek szintjén is stabil marad. Ebben a szakaszban
- diagnosztizált beteg jelenlétében regionális nyirokcsomó-gyulladás( nyirokcsomók).A vérvizsgálatok vérszegénységet mutatnak.
- Számos konkrét tünet függ a tumor folyamat helyétől. Ha Ewing szarkóma befolyásolja az alsó végtagok csontjait, akkor a zsibbadás kialakul. A tumor bordája légzési elégtelenséghez vezethet, mellhártya effúzióhoz és hemoptízishez vezethet.
Stage
Ewing-tumor, a fejlesztési halad 4 lépésben:
- kis tumoros felületén jelenik meg a csont.
- A kóros folyamat mélyen behatol a csontszövetbe.
- A metasztázis közeli szervekben és lágyrészekben kezdődik.
- A metasztázisok befolyásolják a távoli szerveket és a testrészeket.
Lokalizáció
nagyon fiatal( a húsz éves korban) a betegek a betegség a hosszú csontok:
- comb
- váll;
- tibia;
- peroneális.
idősebb betegek patológiás folyamat figyelhető meg a lapos élek a csontok, a koponya, a medence, a lapockák, csigolyák.
Ewing bélsarcomája csak a lágyrészeket érinti.
metasztázis Ewing-szarkóma leggyakrabban áttétet a tüdőbe, egy kicsit kevesebb - a csontszövet és a csontvelő.A későbbi szakaszokban a metasztázisok befolyásolják a központi idegrendszert. A pleura, a mediastinum nyirokcsomói, más belső szervek és a retroperitoneális tér metasztázisai ritkák.
Metastasis útvonalak:
- hematogén ( a véráramon keresztül);
- lymphogén ( nyirokcsomókkal);
- retroperitoneális ( retroperitoneális térben);
- mediastinal ( mediastinum).
Diagnostics
A kezdeti szakaszban a Ewing-szarkóma tartományi klinikák, orvosok, elhanyagolva a primer röntgen diagnosztika, gyakran a tünetek gyulladásos megnyilvánulások egyszerű folyamat nyújtás vagy sérülés. Ennek eredményeként
kezelési stratégia hibás, és néhány terápiák is hozzájárulnak a betegség progresszióját.
Hogy megelőzzék az ilyen végzetes hiba, kimutatása rosszindulatú daganatok által a módszerek:
- röntgen vizsgálat. Ez a módszer a legfontosabb módja a csontok szöveteinek kóros gócainak kimutatására.
Röntgen fotó, amely az
- mágneses rezonancia és a számítógépes tomográfia kezét ábrázolja Ewing-féle sarcomát. Ezt a technikát alkalmazzák a betegség állapotának, a hely pontos elhelyezkedésének és a szövetkárosodás mértékének meghatározására.
- Az érintett szövetek szövettani vizsgálata. A puha és csontos szöveteket biopsziával vizsgálják. A csontvelő mintákat csontvelő punkció, trepanobiopszia és bilaterális trepanobiopsz segítségével vizsgáljuk.
- Laboratóriumi vérvizsgálatok. A Ewing-szarkóma észlelt jelenléte leukocytosis, megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet és a magas szintű laktát.
- Osteoscintigráfia - csontkutatás radiofarmakonok alkalmazásával.
- Ultrahangos diagnózis. Ez a tanulmány segítséget nyújt a belső szervek metasztázisainak jelenlétének vagy hiányának azonosításában.
- Molekuláris genetikai diagnózis.
Az
kezelése Az Ewing-féle sarcoma kezelésének legfontosabb módszerei:
- kemoterápia. Citotoxikus gyógyszerek( ciklofoszfamid, vinkrisztin, adriamicin), törés folyamatok növekedésre és osztódásra minden sejttípus bevezetjük egy rákos beteg test megbirkózni a legkisebb metasztázisok. Ezt megkönnyíti a hatásuk specifikussága az emberi test szinte minden szövetére és szervére. A mikrometasztázisok elpusztítása lelassítja a tumor növekedését. A citosztatikumok bevezetését kurzusok végzik. A köztük lévő szünetek időtartama két-három hét. Ha áttéteket találtak a csontvelőben, akkor a fenti gyógyszerek nagy dózisainak vannak kitéve, majd őssejteket transzplantálnak.
- Radioterápia. A nagy energiájú sugárzást, amelyet a tumorszövet befolyásol, ismételten végeznek műtét előtt és után. A sugárterápia módszereit a betegek leghatékonyabb és legkevésbé traumatikusnak tekintik. Segítségükkel nem csak a metasztázisok képződésével lehet megbirkózni, hanem megakadályozhatja a betegség további visszaesését. A sugárzás adagja szigorúan egyedi. Az egyik sugárterápia időtartama 4-6 hét.
- Az onkológiai neoplazma fókuszának operatív eltávolítása. A sebészi beavatkozás során a bordák, a kismedencei és a combcsontok szövetei részben eltávolíthatók. A reszekció( eltávolítás) területét kizárólag a tumoros folyamat előfordulási gyakorisága határozza meg. A csontok eltávolított helyeit leggyakrabban az endoprotézis helyettesíti. A modern sebészeti beavatkozások ritkán véget érnek a végtagok amputációjával. A sebészek mindent megtesznek annak biztosítására, hogy a beteg ne maradjon letiltva.
előrejelzése
túlélési prognózist Ewing-sarcoma függ időszerűségét a páciens kezelésének szakképzett orvosi segítséget, azaz, a stádium, amelyben a betegséget sikerült azonosítani és mértékének a prevalenciája patológiás folyamat.
Azoknál a betegeknél rezekálható( nem távolítható el) áttétek a tüdőben és a nyirokcsomókban, a prognózis rendkívül kedvezőtlen.
betegek túlélése, akiknél a betegség átterjedt a csontok és csontvelő, nem több, mint harminc százaléka( feltéve, erőteljes radioterápia követően csontvelő transzplantáció).Amikor
időbeni felismerése tumorok( előtte volt ideje elterjedt az egész szervezetben) lehetőségét teljes gyógyulás magas, és összege közel hetven százaléka .
A rák kezelésében fontos, hogy ne hagyja ki az időt. Ha még jelentéktelen a tumorfolyamat kialakulásának jelei is - azonnal be kell vonni a diagnózist. A betegnek tudnia kell, hogy Ewing szarkóma nem döntő.
A megfelelő kezelési taktikával és a jó szakember ajánlásainak szigorú betartásával a betegség legyőzhető.
Videó az Ewing-szarkóma tüneteiről és kezeléseiről: