Az igaz pemphigus a dermis egyik betegsége. A bőrgyógyászok ezt a patológiát autoimmun betegségre utalják, amely krónikus jellegű.Hólyagok patológiája, a dermis, a nyálkahártyák.
Jellemzők
betegség a cikkben tárgyalt kórban is ismert orvosok körében az úgynevezett acantholyticus / hólyagos dermatitis. A buborékok az acantholysis miatt keletkeznek( hámlás).
A betegség krónikus. A páciensnek különböző időtartamú, a kifejeződés jellege lehet.
Ez a betegség gyakorisága, egyes tudósok úgy vélik az eredménye vérségi házasságok engedélyezettek bizonyos országokban. A szakirodalom szerint a nők hajlamosabbak a dermatosis ezen formájával való fertőzésre. De a gyakorlatban a betegség ugyanolyan gyakori a két nem között, akiknek kora 40-60 év. Gyermekeknél nagyon ritkán diagnosztizálják.
Pemphigus, Pemphigus igaz( fotó)
besorolása pemphigus
acantholyticus Pemphigus számos különböző formáját, minden ilyen szakemberek megtalálták a saját jellemzői:
- a levél;
- seborrhoeic;Az
- vulgáris;Az
- növekszik.
Az
okai A kórtan etiológiája nem teljesen ismert. A tudósok eredetük miatt 2 elméletet terjesztettek elő:
- vírus;Az
- egy autoimmun betegség.
A modern tudósok bizonyították az autoimmun folyamatok vezető szerepét. Tüneteiket a dermis sejtek antigénszerkezetének változásaira adott válaszként tekintik. Az ilyen reakciót különböző károsító szerek okozzák.
Jelöljük a sejtkárosodást befolyásoló tényezőket:
- biológiai;
- fizikai;
- kémiai anyag. Tünetek
Mind a klinikai formái a vizsgált patológia jellemzi a krónikus változó lefolyással. Általános károsodást figyeltek meg a megfelelő terápia hiányában. Tekintsük az igazi pemphigus minden formájára jellemző jeleket.
vulgáris
Ez jellemzi buborékok különböző méretű a buborék bőr igen vékony és petyhüdt. A bőr alatt egy savó folyadék. Buborék jelenik meg a vizuálisan normális bőrben és a nyálkahártyát a nemi szervek, a száj, orr-garat, szájgarat.
Kezdetben a kiütés lefedi a nyálkahártyákat( száj, garat, orr, körömperem).A betegek kórosan manifesztálódhatnak:
- rhinitis;
- stomatitis;
- laryngitis;
- gingivitis.
A kórtani formák jellemzői:
- hypersalivation;
- nyelési fájdalom;
- egy adott szag megjelenése a szájban;
- fájdalom beszélgetés közben.
3-6 hónap után a fertőzés a bőrre terjed. A buborékok egy nagyon vékony bevonat miatt rövid ideig érintetlenül maradnak. Gyorsan törtek ki, majd a dermis után csak a sebeket okozó sebek észrevehetők. A buborékok forrása összeomolhat. Az eróziót perifériás növekedés jellemzi, a beteg állapota jelentősen romlik. Létezik mérgezés, hogy csatlakozzon egy másodlagos fertőzéshez. Az orvosok észlelik a Nikolsky tünetét( gyengén mechanikus hatással, az epitheliális réteget elválasztják).
lemez
A vékonyfalú buborékok folyamatosan jelennek meg, ugyanazon a helyen jelennek meg. Hólyagtörés után a húgyhólyag elhagyja a sebeket, kéreggé válik. A héjak masszívak lehetnek az izzadság kiszáradása miatt. A hasmenés nem befolyásolja.
A patológiát az
jellemzi- lapos buborékok kialakulása;Az
- Nikolsky pozitív tünete;
- buborékok egyesítése;
- exfoliatív erythroderma kifejlődése;
- sebek megjelenése;
- réteges kéregek képzése;
- szepszis;
- romlás;
- cachexia kialakulása.
Seborrheic
Seborrheic( Senira-Asher-szindróma) eredetileg a test seborrheiás területein fordul elő:
- arc;
- vissza;
- fejbőr;
- mellkas.
A sérülés területét világos határvonal választja el. A dermis látható vastag( sárga, barnás-barna).Ezek keletkeznek, miután a kis buborékok szitálásával vékony, puha bőr. A sebzés után, ami nagyon gyorsan megtörténik, a seb marad. A betegség Nikolsky tüneteiben rejlik. Hosszú idő után( hónapok, évek) a patológia átkerül a test új területeire. Néha kiterjed a nyálkahártyákra( megjelenhet a szájban).
Vegetáció
Hólyagos pemphigus. Sok évig jóindulatú patológiás formában maradhat, amely a dermis rendkívül korlátozott területeit foglalja el. A beteg egészségi állapota megfelelő állapotban marad. A buborékok a szájban, a nemi szervekben, az orrban, a bőrrétegekben keletkeznek.
A seb alja gőzsölő bevonattal van ellátva, a periférián pustulák vannak. Közel a fertőzés középpontjában Nikolsky pozitív tünete lesz.
diagnózis
Általános szabályok
- A diagnózis a patológia külső jeleire épül.
- A szakemberek úgy vélik, hogy Nikolsky tünete jelen van.
- Az immunfluoreszcencia közvetlen reakciója nagyon fontos.
- Citológiai vizsgálat. A szakembereknek meg kell találniuk a kenetben, kaparáskor, a sebből, akantholytikus sejtekből. Ha diagnosztizálják őket, a diagnózis pontos.
- Pathohistológiai vizsgálatok. A szakember az acantholysis jeleit ábrázolja( rétegződés a spinos réteg sejtjei között).
Az
differenciálódása A valódi pemphigust különböztetni kell a szájüregi nyálkahártya különböző betegségei között:
- allergia gyógyszerekhez;Az erythema
- ( multiforme exudatív);
- pemphigoid;
- Dermatitis Dermatitis( herpetiformis);
- vörös lichen planus( bullous);
- nem akantolytikus pemphigus( jóindulatú).
A pemphigus újszülöttekben, gyermekekben és felnőttekben történő kezelésére az alábbiakban olvashat.
Acantholytic pustules kezelése
Ha valódi pemphigus gyanúja merül fel, forduljon bőrgyógyászához, fogorvosához. A kezelés kezdete előtt a szakember meghatározza a dermis elváltozás formáját.
Általában a kezelés gyógyszeres. Használhatja a terápiás módszert is, a hagyományos orvoslás néhány módját.
Terápiás kezelés
A helyi kezelést a fekélyek, anesztézia korai gyógyulására írják fel. A szájüregi fürdők felgyorsítják a sérült nyálkahártya epithelizációját. A tálcákon kívül használjon:
- nyálkahártya-kortikoszteroid kenőcsök kenését;
- alkalmazások a nyálkahártyán;Antiszeptikus szerek
- használata;
- szájüregi higiénia;
- öblítés kálium-permanganát oldattal( meleg legyen);
- klórhexidinnel öblíteni( 0,02%);
- kezelése az ajkak vörös határán kenőcsökkel antibiotikumokkal, kortikoszteroidokkal;Az
- klórtonnal( 0,25%) öblítse le.
- A szájüregi sebek gyógyulásának felgyorsítása érdekében lézeres terápiát alkalmaznak( infravörös, hélium-neon lézer használatával).
- A citosztatikumok, a glükokortikoidok használatának mellékhatásainak csökkentése érdekében javasolt hemoszorpciót, plazmaferezist végezni.
Gyógyszeralapú
A Pemphigus terápia kortikoszteroidokat használ. Ezek a gyógyszerek a legfontosabb fegyvernek számítanak a veszélyes patológia elleni küzdelemben. A szakemberek általában ilyen gyógyszereket írnak elő:
- Prednizolon.
- Dexametazon( "Dexazone").
- metil-prednizolon( Urbazone, Metipred).
- triamcinolon( "Kenacort", "Polcortolone").
Az adagot az orvos állapítja meg, figyelembe véve a beteg állapotát. Immunszuppresszánsok, glükokortikoidok is alkalmazhatók. Sok beteget a citosztatikumok( "Azathioprine", "Cyclophosphamide", "Metrotrexate") segítettek.
Az
megelőzése A másodlagos terápia után másodlagos megelőzésre van szükség. A hormonális eszközök( terápiás kezelés) felhasználásával zárul.
Szükség van egy éves szanatórium kezelésre is, amely szükséges a gasztrointesztinális traktus, a neurovaszkuláris rendszer működésének helyreállításához.
Javasoljuk, hogy a gyógyító elkerülje a közvetlen napsugarakat.
Az
szövődményei A kortikoszteroidok hosszantartó alkalmazása miatt a betegek gyakran mellékhatásokat észlelnek:
- fokozott thrombus képződés;
- fokozott vérnyomás;
- csontszövet csontritkulás;Az
- a vizelet glükózszintjének növekedését eredményezi.
előrejelzés
Nagyon komoly, még akkor is, ha időben elkezdi a terápiát. A kortikoszteroidok hosszú ideig történő bevétele után szanatórium kezelést kell végezni az emésztőrendszer, a szív- és érrendszeri rendszer helyreállítása céljából. A legtöbb esetben, komplex ésszerű kezelés( a glükokortikoidok alkalmazása kötelező), a szakemberek képesek megváltoztatni a betegség halálos kimenetelét.