bevezetésével meglehetősen ritka bőrelváltozás, porfirát automatikus kromoszóma betegség abban nyilvánul meg, anyagcserezavar és a folyamat kialakulásának a vörösvérsejtek pigment. Mutációja felelős gén szintézisét és asszimilációja piros komponens hemoglobin - hem vezet a túlzott megjelenése a test révén a széklet és a vizelet, ami számukra külön vöröses árnyalatú.Mikrorészecskék hem piros, állva a test a kiválasztó rendszer, és hogy néhány árnyalatú fehér, a szem, a fogak és az íny. A megjelenése a betegség lehet váltja ki tényezők, mint a gyomor-bélrendszeri zavarok, mentális betegség, hemolitikus folyamatokat a szervezetben, és a fotodermatózis.
hatását a betegség jelölt nem csak a belső szerveket, hanem a megjelenése a páciens: van egy jelentős a bőr elvékonyodása, ez lesz a világos barna színű, és a kapcsolatot a nap rajta kialakult hegek és hólyagok hátrahagyva látható heg. Gyakran negatív hatással van az orrban és a fülben lévő porc állapotára is, ami megzavarja a beteg megjelenését. Bizonyos funkciók a betegség teszi hasonló a klasszikus leírás vámpír, akik félnek a napfény, vörös-szem színe fehérje és vérrel táplálkoznak.
Jellemzők patológia
ilyen károsodás a bőr, porphyria fordul elő körülbelül egyformán gyakoriak mind a férfiak és a nők. Van is egy veleszületett formája a betegség, amikor az újszülött áll egy fényes vörös vizelet, végül megjelenő fogak vöröses izzás, majd szignifikáns lépmegnagyobbodás.
a bőrön napozáskor generál jelentős méretű fekélyek és hólyagok kifakadnak, mert érett, a bőr hegek, amelyek nem haladnak át az élet. A csecsemőknél jelentkező fekélyek és bőrelváltozások gyorsan fertőződnek a baktériumok által, ami másodlagos fertőzéshez és általános romláshoz vezet. A betegség veleszületett formája azonban nem túl gyakori. A felnőtt emberek a leginkább hajlamosak a bőr porfirijájára.
A kor előrehaladtával ez a károsodás úgy tűnik ritkábban, de vannak olyan esetek diagnosztizálása bőr porphyria és idős korban, amikor a bőr kap fokozott fényérzékenység, a kifejezések fordulnak elő, és hólyagok. A fogak vöröses színt is kapnak. A belső szervek működésében bekövetkező változások munkájukban fellépő kudarcok és a beteg általános állapotának romlása formájában manifesztálódnak.
Az
besorolása Ma létezik olyan osztályozás, amely a szóban forgó betegség alfajainak elválasztására szolgál. A betegségnek két típusa van, amelyek számos eltérést mutatnak a külső megnyilvánulásokban, és valamilyen eltérő terápiás hatást igényelnek. A betegség e fajtáira szokás szerint az
- májat;Az
- eritropoetikus.
mértékétől függően a porfiria megnyilvánulások is osztályozhatók, megvan a felosztás a következő típusú:
- akut porfiria átáramoltatása , s ebben a pillanatban egyértelmű megnyilvánulása krízisek és javulási időszakok, amikor a jellemző tünetek jelentősen csökkentette a fájdalmat csökken;Az
- egy krónikus betegséggel járó betegség, melyet kizárólag a bőr manifesztációi jellemeznek. Ugyanakkor az ökológiai negatív változások nem egyértelműen fejeződnek ki.
A porfiria akut fajtája viszont fokozatosan változik:
- akut intermittáló porfiria;
- porfiria, amelyet az aminolevulinsav dihidrátázának akut hiánya jellemez;
- változatos fajta;Az
- egy örökletes forma, amely anyától a gyermekig terjed.
betegség, krónikus és börsebekben csak a következők felosztásból:
- veleszületett eritropoietikus porfiria;
- késői bőr porfíria;
- eritropoetikus protoporfiria.
ilyen jelentős számú különböző osztályozás tudható be a bőrelváltozás kiderült, hogy egy bizonyos típusú, amely előírja, hogy bizonyos terápiás hatása, ezáltal kiküszöbölhető legjellemzőbb tünetek, és megszünteti a kiváltó oka a hiba.
akut intermittáló porphyria, valamint - a téma a következő videó:
okai A leggyakoribb oka a tünetek bármilyen típusú porphyria közé génmutációt gének kiváltó változások hemoglobin bioszintézis és azok összetevőit. Ez örökletes tényező lehet, amelyet a szülõktõl a gyermekek felé továbbítanak. Mivel a jelenléte porphyria, az egyik szülő legyen a diagnózis, mielőtt úgy döntött, hogy a baba, és további szabályozására a kezelőorvos a folyamat a terhesség terhesség.
is valószínű oka bármilyen típusú porfiria kell tartalmaznia:
- hosszantartó napozás( túlzott napozást);
- éhezés csökkentett mennyiségű szénhidrátokkal a bejövő ételekben;
- gyakori transzfer a fertőzések súlyos tanfolyam;
- serdülőkorban, amikor hormonális szerkezetváltás van.
tünetei bőr porphyria
külső kijelzők bármilyen típusú porphyria igen jellegzetes, ami lehetővé teszi, hogy végezzen felmérést a bőr korai szakaszában. A legnyilvánvalóbb megnyilvánulása ez a betegség tartalmaznia kell a következő tünetek:
- elszíneződhet a bőr - ez lesz fényes barna, vöröses árnyalatú;Az
- fogak vörös színt is kapnak;
- a bőrön kitéve jelennek számos fekélyek, hólyagok, amelyek azután tört, így a bőr hosszú távú gyógyuló hegek;
- , a szemproteinek rózsaszínűvé válnak;
- észrevehető változások az állam a porc az orr és a fül, amely egy nagyon negatív hatással van a megjelenése a beteg;Az
- vizelet barnás-vörös színű.
Amikor a megnyilvánulása porphyriában is vannak változások a psziché és a betegek viselkedését: ez kevésbé lelkileg és érzelmileg stabil, akkor előfordul, gyakori dühkitörések, hangulati megy gyakori változások.
késő bőr porphyria( fotó)
- hibadiagnózis módszer azon alapul, külső vizsgálata a beteg, majd vett vér, vizelet laboratóriumi vizsgálatok.
- A bőr részecskéi a biopsziát módosított területekről is kiválaszthatók.
Kezelés azonosítja az első jelei a bőr patológia legyen a lehető leghamarabb alkalmazni kell az egészségügyi intézmény, hogy végezzenek teljes felmérés, amely lehetővé teszi az ideje elkezdeni a szükséges kezelést. Hogy megszüntesse a legtöbb jellemző megnyilvánulásai amely nagymértékben károsak az egészségre a beteg és egy öntudat az alábbi módszerek használhatók az expozíció:
- terápiás, amely megmutatja a pozitív eredmények a korai szakaszában a betegség;Az
- gyógyszeres, ami a leghatékonyabb ebben a súlyos bőrelváltozásban.
A diagnózis, mint a porfiria, a beteg általában kórházi kezelést igényel, ami megakadályozza a szövődmények kockázatát.
porphyria, a kezelés és a tárgyalt funkciók ezt a videót:
terápiás eljárás
kiküszöbölése kezdeti megnyilvánulása ez a feltétel általában alkalmazott teljes elutasítása napozás, a maximális védelmet a bőrt a nap káros sugaraitól. Emellett az immunvédelem folyamatának fokozására multivitamin készítmények is előírhatók, amelyek biztosítják az immunrendszer jobb működését.
azonban figyelembe kell venni a leghatékonyabb orvosi módszer a terápiás hatás, amely lehetővé teszi, hogy eltávolítja a jellemző a betegség tüneteit, és a hatása az okok.
Gyógyszeres módszer
, hogy stabilizálják a beteg állapotát lehet használni a kezelés az alábbi gyógyszerek:
- opiátok biztosítja, hogy gyors eltávolítását a fájdalom. A szokásos fájdalomcsillapítók alapvetően megnövelik a meglévő tünetek növekedését;
- plazmapherézis folyamata, amelyet csak a beteg kórházi kezelésében végezzünk;
- hem-arginát - előkészítése, hatékonyan küzd a tüneteket, porphyria és eltávolítja a fő megnyilvánulásai.
tüneteinek csökkentésére tachycardia és szívritmuszavar által kinevezett blokkolók. Minden kezelést kell végezni csak az orvos által előírt és a kontroll, így elkerülve az esetleges mellékhatások és a romlása a beteg állapota.
kezelés
A bőr porfiria sebészeti beavatkozása általában nem alkalmazható.Megelőzés
- betegségek profilaktikus ajánlott gyakori elutasítása besugárzási, a használata napvédő a bőrre.
- Ugyancsak kerülje a túlzott étrendi korlátozásokat, ne használjon kábítószert és alkoholt.
Szövődmények miután a betegség tartalmaznia kell lehetőségét jelentősen romló általános állapot, az immunrendszer, a hegek a bőrön, miután a hólyagok és sebek, valamint fellángolása a belső szervek: vese, máj, húgyúti. A porfiria fejlett fázisaiban a porc módosítása szintén általában fennmarad. Jóslás
Amikor a válság, ha van egy jelentős kifejeződése meglévő tünetek, a halálozást a legkifejezettebb tünetek a sérülés hiányában vagy hiányosság szükséges kezelés 80-92%. való alkalmazásakor azonban a modern gyógyszerek végző pszichoterápiában, eltávolítása zsigerek diszfunkciók valószínűsége halál jelentősen csökken, és lehet 12-17% esetében diagnosztizálására porfiria.
Ebben a videóban még több hasznos információt talál a bőr porfirijáról: