A Wilms-daganat( vagy nephroblastoma) rosszindulatú daganatos betegség, amely általában egy vese szövetét érinti. Kétoldalú patológiás esetek rendkívül ritkák( 5-10%).
Mivel a leggyakoribb rák típusától gyermekek húgyúti, leggyakrabban nephroblastoma fordul elő gyermekeknél 3-4 éves korig.Öt év elteltével jelentősen csökkent a gyermek patológiájának előfordulási valószínűsége.
Az amerikai orvosi statisztikák szerint a Wilms-féle tumort évente nyolc fele fehérvérével diagnosztizálja, kilencven éves kortól. A nephroblast fejlődés gyakorisága a Negroid-féle gyermekeknél kétszer olyan magas.
Mi a Wilms tumora?
Wilms-tumor, nevezték el a német orvos Max Wilms, aki képes volt alátámasztani hisztogenezisében monográfiájában, írásos végén a XIX században, van egy csomó szinonim nevei:
- nephroblastoma;
- embrionális nephroma;
- vese adenozarkóma;
- adenomiosarcoma;
- embrionális nephroma;
- adenomiocystosarcoma;
- tumor Birch-Hirschfeld.
Mindezek a kifejezések azonos betegségre utalnak, és széles körben használják az orvosi szakirodalomban.
A fénykép mutatja a tumor Wilms
Jó ideje, a Wilms-tumor fejlődik sűrű kapszula, nem csírázik révén membrán és áttétek megelőzésére. Tágabb méretre bővítve elkezdi összenyomni és elhomályosítani a környező szöveteket.
A későbbi szakaszokban a tumor ráterjed a héj és a hematogén és lymphogen utat metastasizes be belső szervek( akár az alján a vena cava és a jobb pitvar).
A Wilms-tumort leggyakrabban a két-három éves korú gyermekeknél észlelték, bár az újszülöttek és a felnőtt betegek egyszeri esetei vannak.
Az
- indokai A nephroblast fejlesztésének valódi okai még ismeretlenek. Létre csak, hogy a push, hogy a tetején a tumor folyamat mindenféle renális embriogenezis magzati fejlődés során.
- esetek család nefroblasztóma által továbbított öröklés a szülők utódai, nagyon ritkák( ezek teszik ki kevesebb, mint 1,5%), így a örökletes jellegű ez a betegség nem lehet figyelembe venni.
- Az egyik kockázati tényező a női nemhez tartozik: a Wilms-féle tumort gyakrabban figyelik meg a lányok.
- A statisztikai adatok lehetővé teszik számunkra, hogy arra következtethetünk, hogy faji fenyegetés áll fenn a nephroblastoma kifejlődésére a Negroid faj képviselőiben. A fekete gyermekek kétszer olyan gyakran szenvednek ilyen típusú rákban, mint a fehér bőrű gyermekek.
Tünetei Wilms tumor egy meglehetősen alattomos betegség, mint a kezdeti szakaszban a fejlesztési, ez tünetmentes, anélkül, hogy a legkisebb szenvedés gyermek. Még egy meglehetősen nagy daganatos betegséggel is szemmel láthatóan egészségesnek tűnik.
A szülőknek meg kell riasztaniuk, hogy kiderüljön a baba:
- Sápadt bőr.
- Még kis mennyiségű vér a vizeletben. A tendencia, hogy a székrekedés
- ( jelenlétében ez a tünet oka lehet tömörítés a bél benőtt tumorszövetekben).
- Gyakori émelygés.
- A vérnyomás enyhén emelkedő tendenciája.
- Lázas állapot.
- A hasi fájdalom panaszai. Hosszú étvágytalanság.
- testsúlycsökkenés.
Anélkül, hogy konkrét, ezek a tünetek nem feltétlenül jelenti azt, nephroblastoma, de jobb, ha err, és megmutatni a gyereket egy szakemberrel a lehető leghamarabb.
Amikor a betegség elérte a késői szakaszában, a szülők megtalálják a baba pocakját szűk fájdalmatlan duzzanat, sima vagy érdes felület.
A nephroblastoma fájdalom-szindróma nagyon ritka jelenség, amelyet a rákos daganatok a legközelebbi szervek elterjedése okoz. Fájdalom ismertetett folyamat kompressziós szenzoros idegvégződések és a belső szervek( membrán, a máj és a hashártya mögötti zsír), valamint egy jelentős stretching a rostos renális kapszula.
nephroblastoma gyermekek
Mivel gyakori gyermekkori daganat által okozott hibák a méhben az embrió fejlődése, nephroblastoma leggyakrabban a fiatal betegeknél, éves kettőtől négy évig.
Wilms tumor gyakran jár számos hibák gyermek fejlődése, amely elválaszthatatlan a természetben, például:
- cryptorchidism - undescended herék a herezacskóba a fiúk;
- anisidium - a szem irisszáma részleges kialakulása vagy hiánya;
- hemihidrotrophia - meglehetősen ritka anomália, amelyben a test különböző felének egyenetlen fejlődése van;
- hypospadias - patkány, amelyet a fiúknál a húgycső nyitásának atipikus helyzete jellemez.
nephroblastoma felnőtteknél
ellentétben a Wilms-tumor fejlődik főleg kisgyermekek, az orvosi gyakorlatban, vannak elszigetelt esetben a betegség olyan betegeknél, akiknek életkora illeszkedik a tartományban 6-65 év.
Tekintettel a rendkívüli ritkaság a betegség a felnőtt betegek, meg kell jegyezni, hogy nincs rendszeres tájékoztatás a jellemzői a klinikai lefolyása, kezelése és prognózisa ezeknél a betegeknél.
A legtöbb forrás szerint a Wilms tumor felnőtt betegeknél: az
- -t rendkívül gyors növekedés jellemzi;
- képződéséhez vezet a tumor vérrögök jelentősen szűkülő vagy teljesen fedésben az alsó üreges lumen és vese vénák;Az
- korai szakaszban különbözik a terjesztés során( a kóros folyamat terjedése a zárt fókuszokból a test egészében).
A Wilms-tumor klinikai lefolyása felnőtt betegeknél a vesebetegségekben megfigyelt tünetek jellegzetes hármasát foglalja magába:
- -fájdalom-szindróma;
- olyan tapintatos daganat jelenléte, amely tapintható;
- kifejezett hematuria( vér jelenléte a vizeletben).
Felnőtt betegeken nem figyeltek meg kifejezetten nephroblastomára jellemző panaszokat.
A nephroblasztóma felnőtt betegek szisztematikus megfigyelésének hiánya miatt jelenleg egyértelműen kidolgozott ajánlások kezelésére jelenleg nem léteznek.
legtöbb szakértő úgy véli, hogy a legjobb taktika kezelésére Wilms-tumor felnőtteknél egy kombinált eljárásokkal sebészi feltárás, a sugárkezelés és a kemoterápia, de ezen módszerek egyike sem dolgozott ki részletesen:
- nem azonosították az optimális térfogat sebészeti beavatkozás;Az
- nem határozza meg a kemoterápiában alkalmazott gyógyszerek pontos dózisát;Az
- nem fejlesztette ki a sugárterhelés optimális módját.
Az
daganatok szakaszai A nephroblastoma kialakulásában a szakemberek öt szakaszt különböztetnek meg:
- betegség első szakasz lokalizálódik szövetekben csak egy vese. nem hozta meg a babát nem a legkisebb szenvedést, akkor el kell távolítani a műtét nem okoz problémát. A vezető klinikák az USA túléli csaknem 96% -ánál az első szakaszban a betegség.
- Wilms tumor, amely elérte a második szakaszban, nőni kezd a körülvevő szövet érintett veserák. És ebben a fázisban nephroblastoma lehet kezelni kizárólag a műtét. A ilyen páciensek túlélési meghaladja a 91%.
- nefroblasztóma harmadik szakasz elhagyja az érintett vesében és átterjed a közeli nyirokcsomók és a szervek található a hasüregben. teljesen eltávolítani műtéti úton lehetetlen. Prediction túlélési( a feltétellel alkalmazásának a korszerű módszereit terápia) csökken 90%.
- negyedik szakaszban a Wilms-tumor minősül fut. a nyirokrendszeren légcsatornák rákos sejtek bejutni a legtávolabbi területeken a test: az agyszövet, a csontok és a tüdő.Azonban, ebben a szakaszban túlélési prognózist mintegy 80%.Természetesen beszélünk a kezelés által végzett vezető szakértők a feltételeket a modern, jól felszerelt kórházakban.
- nefroblasztóma ötödik szakaszban egyaránt érinti a páciens veseszövet.
Diagnostics Ha úgy gondolja, a Wilms-tumor van rendelve egy szám a műszeres diagnosztikai vizsgálatok:
- röntgenvizsgálata a has, hogy érzékeli a jelenlétét vagy hiányát áttétek. A radioizotópos
- vizsgálata a vese( renoscintigraphy), és lehetővé teszi, hogy értékelje a teljes és az egyes vesefunkció.
- ultrahangos képalkotó, amely lehetővé teszi, hogy meghatározzuk a méretét és helyét a rák.
- intravénás( kiválasztó) urográfia. Ez a módszer lehetővé teszi, hogy tisztán látni a körvonalait az érintett vese, azonosítani anomáliák a működés és 70% -ában meg kell erősítenie az előzetes diagnózis.
- Mágneses rezonancia képalkotás intravénás kontraszt.
- Vese arteriográfia, jelenlétének kimutatására a tumor trombus az ér lumenébe. Az angiográfia
- mutatja a relatív helyzete a tumor és a nagyobb erek. Ez az információ szükséges a szakember, aki fog működni a beteg.
- mellkasi radiográfiai( hogy megszüntesse a jelenlétét áttétek a tüdőben) öt előrejelzések.
- komputertomográfia, amely segít azonosítani a mértéke metasztázis nefroblasztóma különböző szövetekben és szervekben.
Laboratóriumi vizsgálatok csökken végrehajtani:
- Klinikai vér-és vizeletvizsgálat. Betegek nefroblasztóma érzékeli fehérje a vizeletben és a vérben. A vérvizsgálat feltárja emelkedett vérsejtsüllyedés és a jelenléte a vérszegénység.
- vérkémiai paraméterek.
- véralvadási.
- csontvelő szúrt.
A kezelési módszerek a betegek Wilms
tumor kezelést kell kombinálni, kombinálásával műtét, sugárkezelés és a kemoterápia.
- vezető terápiás megközelítés a műtéti eltávolítása a daganat. Elmozdulás működése függ a mérete és a mértéke metasztázis. A modern kórházak eltávolítási művelet által végzett minimálisan invazív nephroblastoma( enyhe) módszerek. Laparoszkópos eltávolítását végezzük keresztül mikrovágásokat nem haladja meg a 1,5 cm-es. Rádiófrekvenciás abláció által termelt katéter. Valorizáció lézeres végrehajtott lézerrel. Jó eredményeket kapunk cryoablation - egy eljárás a fagyasztás a tumorszövet.
csecsemők legfeljebb egy évet igazolt diagnózis nephroblastoma működnek szinte azonnal, az idősebb gyermekek - után kemoterápiás kezelést( duration - 4-8 hét).
- A kemoterápiát a műtét előtt és után végezzük. Az utóbbi esetben a kemoterápiával legkésőbb öt nappal a műtét után. A kezelést úgy hajtjuk vinkrisztin, ciklofoszfamid, daktinomicin, doxorubicin. Amikor kezelésére
- nephroblastoma, elérte 3-4 szakaszban csatlakozik távoli sugárterápia , álló besugározzuk az elsődleges fókusz a tumor. Kitéve a besugárzás és áttétes góc található az érintett belső szervek( máj és tüdő).
rendszer kezelési függően a betegség stádiumától
bármely olyan betegség kezelésére mindig egyénre szabottan.
A necroblasztóma különös gondot fordít a megfelelő terápiás intézkedések kiválasztására.
kiválasztásánál a kezelési stratégia figyelembe kell venni a beteg életkorától, egyedi jellemzői a szervezet és az állam, valamint a betegség stádiumától.
- nefroblasztóma első és második szakaszban, lokalizálja a szövetekben csak egy vese, és ahol az agresszivitás a rákos sejtek, gyógyítható sebészeti eltávolításával a beteg szerv az ezt követő kemoterápia. Bizonyos esetekben radioterápiát alkalmaznak.
- Wilms tumor, amely elérte a harmadik vagy negyedik szakaszban, és eltér az engedélyezett határait az érintett vese, igényel alapvetően más kezelést, mert amikor az el van távolítva a szomszédos szervek a károsodás kockázata. A sebészeti beavatkozás ebben a szakaszban a tumorsejtek egy részének eltávolításából áll. A műtét után a sugárzás és a kémiai terápia követi.
- nephroblastoma utolsó szakaszban vezet a vereség mindkét vese. A sebészi beavatkozás taktikája ebben a szakaszban más lehet. Bizonyos esetekben a tumor egy részét és számos érintett nyirokcsomót eltávolítják. Ezt követően rádiót és kemoterápiát használnak. Más esetekben mindkét beteg vesét eltávolítják, és dialízis-szekciókat adnak be a betegnek. Ezt követően a betegnek sürgősen át kell ültetnie az egészséges orgonát.
táplálkozási szokásait kezelés után
betegeknek( is elfogadott egy tanfolyam sikeres kezelés) és a Wilms-tumor, hogy kövesse a diéta az élet №7, melyet a neves táplálkozási Pevzner. Fő célja az egészséges vese diuretikus terhelésének csökkentése.
A napi tábla maximális energia értéke nem haladhatja meg a 2500 kalóriát. A megengedett folyadékmennyiség legfeljebb egy liter. Szövődmények
Wilms tumor vezethet:
- Hypertension , elválaszthatatlanul kapcsolódó megnövekedett vérnyomás felmerülő miatt a lumen szűkülése a vérerek.
- Vese vérzés , veszélyes hatalmas vérveszteség, éles vérnyomásesés, ájulás fejlődését.
- anémia.
- Regionális és távoli metasztázisok.
- Vese kőbetegség.
Megelőzés
különleges megelőző intézkedéseket, hogy megakadályozzák a Wilms-tumor pillanatnyilag nincs. Az egyetlen módja annak, hogy nem indul el a betegséget, rendszeres ultrahangvizsgálattal a test a gyermek veszélyeztetett, mert az idő kezelés kezdetétől, a prognózis általában kiderül, hogy kedvező.
előrejelzése
betegek az elmúlt években, jelzett nagy előrelépés a diagnózis és a kezelés nephroblastoma, van egy jelentős javulás a betegek prognózisa szenved ebben a betegségben.
Az American Medical Statistics túlélés vezető klinikák az országban, ahol a Wilms-tumor már kimutatható az első szakasz szinten meghaladja a 95% -ot, és szinten a negyedik szakasz - 80%.
Az orosz klinikák valósága sokkal szerényebb. túlélési arány a fiatal betegek meghatározni a betegség stádiumától és szövettani formában. Az első szakaszban
- nephroblastoma túlélni akár 90% -ánál.
- A második - akár 80%.
- A harmadik - akár 50%.
- fejlettebb formája a Wilms-tumor hagy esélyt mindössze 20% -ánál.
A bilaterális szinkron nephroblastomákban szenvedő betegek hosszú távú túlélése 80% -ig, metakronikusan 50% -ig.
A nephroblast legkedvezőtlenebb szövettani formái sarcomatousak és anaplasztikusak.
Ha kétéves gyermekeknél azonosítja a betegségeket, teljes gyógyulási esélyük jóval magasabb, mint az idősebb gyermekeknél.
A tumor első tüneteiről Wilms a következő videókat közli: