hiperaldoszteronizmus - sérti a mellékvese, a túlzott aldoszteron szekréció, az egyik az aktív mineralokortikoid. Fő jellemzője a vérnyomás emelkedése. A mellékvesék feladata számos különböző hormon kifejlesztése, beleértve az ásványi kortikoidokat is. Ez utóbbi segítségével szabályozza a víz-só egyensúlyát. Ennek fő szerepe az aldoszteron. Mind a hormon túlzott szintézise, mind az elégtelen vezet a test munkájában bekövetkező zavarokhoz. Hiperaldoszteronizmus - szindróma, amely akkor fordul elő, ha túlzott aldoszteron termelés.
hiperaldoszteronizmus
aldoszteron - a legaktívabb a mineralokortikoid, termelt glomeruláris zónában a mellékvese kéreg. A hormon szintézise és a vérben való felszabadulás alacsony koncentrációjú nátriumot és magas kálium-koncentrációt eredményez a vérben. Az ACTH és természetesen a renin-angiotenzin rendszer is a szintézis stimulátoraként szolgálhat.
aldoszteron fejti ki ezt a mechanizmust:
- hormon kötődik mineralokortikoid receptorok a vesetubulusok;
- stimulált fehérjeszintézist transzporter nátriumion, és az utóbbi származik a tubulus lumen tubulus hámsejt;Az
- növeli a káliumion protein-transzporterek termelését. A kálium kiválasztódik a vese tubulus sejtjeiből az elsődleges vizeletbe;Az
- helyreállítja a víz-só egyensúlyát.
másképp néz ki a kép, ha bármilyen okból, az aldoszteron szekrécióját feleslegesen növeli. A hormon fokozza a nátrium újrafelszívódását, ami a vérben lévő nátriumionok mennyiségének növekedéséhez vezet. Ez serkenti az antidiuretikus hormon termelését és a víz visszatartását. Egyidejűleg eltávolítjuk a hidrogén-ionokat, magnézium-, és, ami a legfontosabb, a kálium-kiválasztás, amely automatikusan kialakulásához vezet a fokozott vérnátriumszintet hypokalemiával.
Mindkét eltérések hozzájárulnak a fenntartható vérnyomás-emelkedés, amelyben a mineralo közvetlenül sérülést okoz a szívizomban, ereket és a vesét.
etiológiája és patogenezise primer hiperaldoszteronizmus
találták, hogy okozhat a magas vérnyomás 10-15% -ában. Jellemzően középkorú emberek - 30-50 évesek, főleg nők - 70% -ig szenvednek.
Az elsődleges és a másodlagos hiperaldoszteronizmus létezik. Az előbbi esetben a túlzott termelés zavar által okozott aldoszteron a mellékvese-kéregben, és nem függ a külső tényezőktől. A második esetben hormon serkenti a külső tényező - az artériás magas vérnyomás, szívelégtelenség, májcirrózis.
A szindróma okai nagyon változatosak.
Primer aldosteronismus ok:
- Kohn szindróma - aldosteronprodutsiruyuschaya mellékvese adenoma, több mint 65% -ában;
- idiopátiás hiperaldoszteronizmus - következtében kialakult a diffúz kétoldali mellékvesekéreg hyperplasia melkouzelkovoy. A betegség 30-40% -át okozza. Az etiológiája továbbra sem tisztázott. De a betegség más formáitól eltérően a glomerulus zóna érzékeny marad az angiotenzin II-re. Az ACTH szabályozza az aldoszteron szintézisét;
- mellékvese hyperplasia - egyoldalú és kétoldalas;
- glükokortikoid hiperaldoszteronizmus - egy örökletes betegség okozta gén hibája;Az
- aldoszteron-termelő karcinóma nagyon ritka eset, nem több, mint 100 ilyen beteg;
- pseudohyperaldosteronism - ez alapján egy veleszületett egy génben, amely elvezet a gátlását generációs angiotenzin I és, végül, hogy csökken a aldoszteron;
- Cushing-szindróma - aldoszteron feleslegben okozta megnövekedett ACTH kiválasztásával;
- veleszületett vagy gyógyszer okozta kudarc.
okai
szekunder hiperaldoszteronizmus társított elsődleges patológia, amely mint az oka annak előfordulása:
- túlzott aktivitása a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer - a terhesség, a túlzott fogyasztás a kálium, nátrium-veszteséget okoz, diéta, hasmenés, a beszívott gyógyszerek, csökken a vér térfogata vérvesztésés így tovább;
- szerves másodlagos hiperaldosteronizmus - artériás stenosis, tumor;
- funkcionális hyponatraemia, hypovolemia és így tovább;
- megsértette az aldoszteron metabolizmusát szívelégtelenség, vesebetegség és így tovább.
jellegzetes különbség a primer szekunder hiperaldoszteronizmus, hogy nem okoz zavarokat az elektrolit-egyensúly, mivel ez egy természetes reakció a túlzott munka a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer.
típusai és tünetei attól függően, hogy milyen betegség és a tünetek különböznek. Itt döntő tényező az aldoszteron szintézisének és szekréciójának beállítása. Ily módon, amikor az elsődleges hiperaldoszteronizmus termelt hormon kontrollálatlan szabálytalanságok miatt a mellékvesekéregben, míg a szekunder forma termelését serkenti RAAS.Ennek megfelelően az első esetben megsértik a víz-só egyensúlyt, és a második - nem. A klinikai kép különbsége pontosan az, ami magyarázható.
Elsődleges
elsődleges hyperaldosteronismus jellemzi:
- magas vérnyomás - előfordul betegek 100% -a, de az utóbbi években már ünnepelt és tünetmentes betegség. Vérnyomás folyamatosan emelkedett, különösen a diasztolés, ami elég gyorsan vezet balkamra hypertrophia, és ezért változásokat az EKG.Ugyanakkor a betegek 50% -ánál volt érrendszeri elváltozások a fundus, és 20% - homályos látás;
- hypokalaemia - a betegek 100% -a. A kálium hiánya az izom és az idegi funkciók megsértéséhez vezet. Ez nyilvánul meg a gyengeség és fáradtság gyors izom-ig psevdoparaliticheskih államok és görcsök;
- analízis azt mutatta, megnövekedett szintű aldoszteron és alacsony renin 100 esetből 100. Továbbá a hormonszint nem szabályozott;
- megfigyelt hypochloraemiás alkalózis - emelkedése a vérben a miatt a pH felhalmozódása metabolikus termékek alkáli;
- proteinuria és az éjjeli polyuria - rendre 85 és 72%, által okozott változások a vesetubulusokban indukált hipokalémia. A tünetet a szomjúság állandó szenzációjával kísérik;
- 65% -ában a fokozott vérnátriumszintet - koncentrációjának növelése a nátrium-ionok alacsonyabb koncentrációban kálium - természetes jelenség. Azonban, az érzékenység a vese tubulus nátrium-visszatartás, ami miatt az aldoszteron, csökkenthető jelentősen. Hiányában PHA hypernatraemiához gyanúja okozza kálium-kiválasztást kimenő haladja meg a 40 meq / nap;Az
- az AD esetek 51% -ában kitartó fejfájást okoz;
- víz és elektrolit-háztartás egyensúlyát is okozhat, és pszicho-érzelmi zavarok - hipochondriával, gyengeség, és így tovább.
ezek a tünetek mind legjellemzőbb a szindróma Kona - a leggyakoribb oka a RAG.
A fennmaradó esetekben sokkal ritkábbak:
- idiopátiás hyperaldosteronismus hasonló tünetekkel lehetővé teszi, hogy beállítsa a termelés az aldoszteron, mint a glomeruláris terület marad érzékeny angiotenzin II
- kétoldalú hiperplázia jellemzi érzékenység glükokortikoszteroidok: ha kortikoszteroidokat kapó cseréjét kálium-normalizálja a vérnyomást, és csökken;Az
- pseudohidaldosteronizmus a PAG jellegzetes jeleihez kapcsolódik. A gyógyszerre azonban nincs válasz.
A betegség diagnosztizálása nagyon nehéz. Ez nem csak a külső tüneteket, de a válasz belépési bizonyos gyógyszerek. Tehát a veroshpiron 2 héten belül történő bevezetése normalizálja a káliumcserét és csökkenti a vérnyomást. Ez a hatás azonban csak a PGA jellemzője. Ha hiányzik, a diagnózis hibás. Tünetek és jelek
Másodlagos
A HAV klinikai képe erősen összefügg az alapbetegség tüneteivel. A másodlagos hiperaldoszteronizmus egyfajta kompenzáló jelenség, és nem rendelkezik saját jellegzetes tüneteivel. A PGA-tól való egyértelmű eltérése a víz-só egyensúly megőrzése, ami azt jelenti, hogy nincs magas vérnyomás, hypernatremia vagy hypokalaemia.
Gyakran a másodlagos hiperaldosteronizmus az ödéma megjelenésével jár. A nátrium megtartása és felhalmozódása fokozza az aldoszteron szekrécióját. Valójában a HAV-val az aldoszteron szintézise a hypernatremiának tulajdonítható.
Az
diagnosztizálása A tünetek hasonlósága és kétértelműsége miatt a betegség diagnosztizálása nagyon nehéz és időigényes. Nemcsak laboratóriumi és műszeres vizsgálatokat igényel, hanem számos más jellegű funkcionális tesztet is. A diagnózist több szakaszban végezzük.
Elsődleges
A PHA kizárásához vagy megerősítéséhez kerül végrehajtásra. Ehhez a plazma káliumszintjének legalább kétszerese a magas vérnyomású betegeknél. Az elsődleges hiperaldoszteronizmus esetében a vér alacsony stabilitása alacsonyabb, mint 2,7 meq / l, függetlenül a vérnyomáscsökkentő gyógyszerek bevitelétől. Normokalis hiperaldoszteronizmussal a káliumszint az emelkedett aldoszteron-tartalom ellen 3,5 meq / l felett van.
Az
PGA-szindróma diagnosztizálása Ebben a szakaszban a hormonok szintjét vizsgálják a betegség valódi okainak megállapítása érdekében.
Az elsődleges PHA jellemzője: az
- alacsony reninaktivitása nem 100% -os mutató, mivel az elégtelenség elvileg jellemző a különösen fejlett életkorú hipertóniás betegek 25% -ánál;
- az aldoszteron magas koncentrációja a vérben vagy a hormonpusztulás termékeinek fokozott vizeletkiválasztása. A betegek 70% -ánál jellemző.Ezért meg kell fontolni, hogy az aldoszteron szintje hipervolémiában, hipokalémiában és így tovább csökken;Az
- stimulációs teszt nátrium betöltésével biztosíthatja a szükséges választ. A páciens 2 literes nátrium-klorid oldatot kap, ami általában 50% -kal csökkenti az aldoszteron-koncentrációt. Az elsődleges hiperaldoszteronizmussal ez a csökkenés nem fordul elő, mivel a hormon szintézise érzéketlen a külső tényezőkre. A minta lefolytatása nagy gondot igényel, mivel a nátriumterhelés jelentősen rontja a beteg jólétét - gyengeséget, zavarokat okoz a szívritmusban.
A nosológiai forma meghatározása
Ebben a szakaszban a vér és a vizelet biológiai funkcionális tesztjei és biokémiai vizsgálata:
- A 18-hidroxi-kortikoszteron koncentrációjának növelése a PHA egyik legmegbízhatóbb jele. Ismét, az idiomatikus kivételével, ahol a 18-hidroxikortikoszteron normális vagy megemelkedett jelentéktelen.
- A kortizon degradációs termékek magas vizelettartalma szintén jellemző a PHA-ra.
- Funkcionális tesztek alapján a szervezet válasza a bizonyos gyógyszerek és a terhelés:
- ortosztatikus terhelés - 4 óra séta, kombinálva egy 3 napos alacsony sótartalmú diéta nem stimulálja renin aktivitást a vérben - ATM, és az aldoszteron tartalom is csökken. Ugyanez a válasz az aktív szaluretikumok befogadását követi. A basalis ARP-t éhgyomorra mérik egy éjszakai alvás után egy olyan étkezéssel szemben, amely nem több mint 120 meq / nap nátriumot tartalmaz;
- spironolaktonovaya minta - 3 napos spironolakton adagolás( 600 mg / nap) nem serkentette renin aktivitását, és nem befolyásolja a termelést az aldoszteron;
- teszt kaptopril - az aldoszteron megtartott cirkadián ritmus aldoszteron és a gyaloglás után és nyugalomban. A ritmus hiánya rosszindulatú daganat indikátora;
- minta DOXA-val - 12 óránként 3 napig, 10 mg hatóanyagot adunk be. Az aldoszteronnal és a legtöbb esetben az idiopátiás PHA-val a gyógyszer nem befolyásolja az aldoszteron szintézisét.
- idiopátiás PGA nehéz diagnosztizálni, mert megőrzik a vese szöveti érzékenységet. Ebben az esetben a jelek a betegség enyhe, de ugyanakkor stimuláló minták kevésbé hatékony, mint az egészséges emberek: szintje aldoszteron alatti, sokkal alacsonyabb, mint az a koncentráció 18-gidrooksikortikosterona, renin aktivitás csökken, de nőtt, miután a séta.
- Karcinóma esetén a mintákra való reakció teljesen hiányzik.
- glükokortikoid hiperaldoszteronizmus alatt felismeri a következő tulajdonságok: a eredménytelensége vérnyomáscsökkentő kezelés, növelve a kiválasztást a 18-és 18-oksokortizola gidroksikortizola egy normális szintű kálium-a vérben, nincs változás a szint aldoszteron az ortosztatikus stressz. A dexametazonnal vagy prednizolonnal végzett kezelés gyors és tartós hatást fejt ki.
- A PHA családi formái csak genetikai diagnózissal hozhatók létre.
Műszeres eljárások
Ha biokémiai paraméterek polihidroxi-alkanoátok tekinthető bizonyítottnak, nevez további kutatásokat, hogy meghatározzuk a lokalizáció patológia:
- A CT - feltárja aldosteronprodutsiruyuschuyu adenoma pontossággal 62%.Ezenkívül a módszer lehetővé teszi a tumorok kizárását.
- MCT - az adenoma kimutatásának pontossága 100%.Az
- ultrahang - érzékenység 92%.Ez az egyik legbiztonságosabb módszer.
- phlebography mellékvese - vizsgálunk koncentrációgradiense aldoszteron és renin aktivitás a különböző szinteken. A módszer pontos, de nagyon összetett.
- mellékvese szcintigráfia - a legtöbb információt a kis- és krupnouzelkovoy hyperplasia és adenoma és daganatok. A mintát a pajzsmirigy blokádjának hátterében végezzük.
A videó a diagnózis hyperaldosteronismus:
kezelés
fő kezelési módszer a PHA műtét, általában eltávolítását az érintett mellékvese. De bizonyos esetekben ez a módszer elfogadhatatlan. Például kétoldali hiperplázia esetén a művelet csak akkor jelezhető, ha a gyógyszer teljesen hiányos.
gyógyszeres
konzervatív kezeléshez a következő gyógyszereket használják:
- aminoglutetimid - napi 2-3 alkalommal. A kezelést a vérnyomáscsökkentés, a kortizol szintje a vizeletben - napi legalább 1 alkalommal, pajzsmirigyhormonok stb. Alapján végezzük;
- spironolakton - naponta kétszer 50 mg. A kezelés kombinálható a kálium-megtakarító diuretinek használatával - így lehetséges a mellékhatások megelőzése;
- spironolakton - napi 1-2 alkalommal 25-50 mg amiloid és triamterén. Súlyos hypokalaemia esetén káliumkészítményeket adnak hozzá.A normalizálás után a plazma káliumkoncentrációja csökken.
Sebészeti beavatkozás
A művelet meglehetősen bonyolult és hosszú előkészítést igényel - legalább 4 hétig. Célja az ADL csökkentése, a kálium normál tartalma visszaállítása a vérben és a RAAS funkciója.
E célból nevezze ki:
- aminoglutethimide - 250 mg 2-3 naponta. A dózis megnő, ha a kezelés hatástalan;
- spironolakton - 50-100 mg naponta 2-4 alkalommal. Spironolakton és amilorid kombinációját alkalmazzuk. Ha a vérnyomás nem csökken, vérnyomáscsökkentő gyógyszereket adhat be.
A leggyakoribb egyoldalú adrenalectomia a mellékvese eltávolítása. A műtétet a hasüreg beléptetésével végezzük, anélkül, hogy hátulról. Vannak más módszerek is - az alkohol áthaladó bevezetése, véráramlási portré, de még nem osztottak szét.
A műtét utáni időszakban szubsztitúciós terápiát végzünk: 2-3 naponta 4-6 óránként 25-50 mg hidrokortizon adunk be. Az adag fokozatosan csökken, mivel a mellékvese elégtelenség jelei csökkennek.
Klinikai ajánlások
Klinikai ajánlások erre a betegségre csak általánosak. A kezelést egyedileg kell kiválasztani, figyelembe véve a páciens általános állapotát és testének jellemzőit. Az ajánlások nem tartalmaznak szabványokat, mivel nem garantálják az eredményt.
A magas vérnyomás sok betegség tünete, ami a diagnosztikát rendkívül nehézzé teszi. A betegek panaszai ebben az esetben nem specifikusak, így a kutatásra való utalás kérdése nyitva marad. Az ajánlások segítik azon betegcsoportok azonosítását, akiknek a PHA valószínűbb.
Javasolt diagnosztika elvégzése az alábbi indikációkkal:
- artériás hipertónia 1 és 2 fokozat;
- magas vérnyomás, érzéketlen a gyógyszeres kezelésre;
- hipertónia és hypokalaemia kombinációja, ideértve a gyógyszerek által okozott hatásokat is;
- hipertónia és mellékvese-incidencia kombinációja;
- magas vérnyomás a családi történelem hátterében - korábban a magas vérnyomás kialakulásával, a PGA-vel való rokonságban és így tovább.
A fenti csoportok betegeinek elsődleges vizsgálataként meghatároztuk az aldoszteron-renin arányt. A PHA tisztázásához ajánlott funkcionális teszteket végezni. Az
CT a rák kizárására szolgál.
A korai betegség korai kifejlődésében szenvedő betegek - legfeljebb 20 évesek és PHA-val rokonokkal rendelkezők - genetikai teszteket kapnak a glükokortikoidfüggő PHA létrehozása érdekében.
előrejelzések
A statisztikák szerint a műtéti beavatkozás 50-60% -os teljes gyógyulást eredményez, a mellékvese adenomával. Karcinóma esetén az előrejelzés kedvezőtlen.
Ugyanez vonatkozik a mellékvesekéreg kétoldali hyperplasiájára.
A hiperaldoszteronizmus számos olyan betegség gyakori neve, amely ugyanazt a klinikai képet okozza. A másodlagos hiperaldoszteronizmus általában eltűnik az alapbetegséggel együtt. A PGA keményedési prognózisai nem annyira megnyugtatóak.