Jinak, serta tumor ganas dari jenis hormon aktif adrenal biasanya disebut pheochromocytoma, namun terkadang istilah ini digunakan untuk menunjuk neoplasma di luar kelenjar adrenal di jaringan chromaffin.
Adrenal pheochromocytoma adalah sulit untuk mendiagnosis penyakit, oleh karena itu diberikan posisi yang terpisah di antara penyakit lain yang terkait dengan kelenjar endokrin. Dan meski data resmi hanya 0,0001% populasi menderita penyakit ini, yaitu terjadi pada setiap sepuluh ribu orang, namun kenyataannya angka ini agak berbeda. Jadi dalam perjalanan studi patologis, tumor pheochromocytoma terdeteksi pada frekuensi 0,3%, dan pada pasien hipertensi - pada 1% pasien. Menurut berbagai negara, pheochromocytoma didiagnosis pada 40-76% kasus hanya pada otopsi.
Pada 3/4, penyakit ini hanya terjadi pada satu kelenjar adrenal - di kanan, pada 1/10 - di kedua kelenjar, pada kasus yang tersisa, kelenjar di luar, di rongga perut. Pheochromocytoma ganas tidak ditemukan lebih sering daripada di setiap kasus kesepuluh, dan metastasis jarang terjadi. Gejala
Gejala pheochromocytoma jarang menunjukkan dirinya sepenuhnya. Hal utama yang dipandu adalah hipertensi arterial, klinik yang bisa bersifat episodik atau permanen. Jika klinik pheochromocytoma episodik, maka paling sering akan diprovokasi oleh stres, makan berlebih dan peningkatan tenaga fisik.
Dalam sebuah pheochromocytoma, riwayat medis terdiri dari semburan gejala, termasuk tekanan darah tinggi, hilang secara tiba-tiba atau transisi ke yang berlawanan. Misalnya, hipertensi setelah serangan bisa masuk hipotensi.
Klinik pheochromocytoma, seperti neoplasma adrenal, selama eksaserbasi terdiri dari gejala seperti:
- Kram di kaki;
- Ketidaknyamanan di perut;
- Meningkat berkeringat;
- Mual;
- Muntah;
- Sakit kepala berdenyut;
- Kulit pucat.
Selain itu, tumor kelenjar adrenal dapat bermanifestasi sebagai serangan kegelisahan, kehilangan kesadaran, kejang, kebutuhan konstan akan kafein, sindrom hiperventilasi.
Pada kasus yang parah, pelepasan katekolamin menyebabkan gangguan neuropsikiatri, kardiovaskular, endokrin, hematologis dan gastrointestinal, seperti: Salivasi
- ;
- ESR darah tinggi;Hiperglikemia
- ;
- Lesi vaskular fundus;Hipogonadisme
- ;
- Gagal jantung;
- Neurasthenia;
- Psikosis. Patogenesis
Dari sudut pandang kedokteran, pheochromocytoma, penyebabnya masih belum diketahui, namun menganalisis pheochromocytoma kelenjar adrenal, dokter berhipotesiskan adanya prasyarat genetik untuk penyakit ini. Klinik penyakit ini menyediakan perkembangannya pada usia berapapun, namun jumlah kasus terbanyak tetap dalam interval 25 sampai 50 tahun. Jika lokalisasi tumor pheochromocytoma ada di korteks adrenal, maka 90% itu jinak, jika keluar dari kelenjar, maka peluang pembentukan ganas tumbuh hingga 30%.Patogenesis
sebagian besar ditandai dengan lokasi tumor. Jika formasinya berada di luar kelenjar adrenal, maka tubuh melepaskan norepinephrine, yang menyebabkan manifestasi seperti tekanan darah tinggi, bradikardia. Jika tumor berada di kelenjar, adrenalin dilemparkan ke dalam darah, kelebihannya menyebabkan tremor, hipereksitabilitas, pupil melebar, hiperglikemia, takikardia, tekanan darah tinggi.
Diagnosis
Karena tumor secara intensif menghasilkan katekolamin, tes ini bertujuan untuk mendeteksi zat ini di adrenal, bronkus dan jaringan sistem kemih. Deteksi katekolamin paling sering dilakukan dengan menggunakan metode silvering Grimalius dan Gamperl-Masson.
Selain itu, diagnosis laboratorium pheochromocytoma ditujukan untuk menilai kandungan catecholamine dalam urine yang dikeluarkan sepanjang hari, dimana asam vanillandelic dan epinefrin juga dapat hadir.
Bagian kedua dari diagnosis adalah pemantauan fluktuasi tekanan darah pada pasien. Hal ini juga diperlukan untuk memantau aktivitas CAS, memberikan perhatian khusus pada gangguan irama jantung dan kardiopati yang persisten. Bagian yang sangat penting dari diagnosis neoplasma pada kelenjar adrenal diberikan pada diagnosis topikal, dimana scintigraphy digunakan dalam kombinasi dengan metaiodobenzylguanidine, zat radioaktif. Jika ukuran lesi lebih dari 2 mm, dimungkinkan untuk menggunakan metode seperti ultrasound. Juga untuk tujuan ini, CT dan MRI digunakan secara efektif. Yang tak kalah pentingnya dalam diagnosis neoplasma adalah definisi yang ganas atau jinak, dan dalam kasus kanker coba atase metastase.
Pengobatan
Pengobatan penyakit ini terdiri dari dua tahap, dan seringkali mencakup efek medik dan bedah. Untuk pengaruh bedah pada tumor pankreas dimungkinkan untuk melanjutkan hanya setelah normalisasi tekanan pada norma yang dapat diterima. Sebagai pengobatan pra operasi pra-operasi, A-adrenoblocker seperti tropafen, phentolamine dan phenoxybenzamine digunakan.
Bergantung pada fitur yang dimiliki kelenjar adrenal, berbagai metode intervensi bedah dapat digunakan. Untuk memberikan manipulasi yang diperlukan dalam proses intervensi bedah, gunakan akses extraperitoneal, transthoracic, transperitoneal atau combined.
Jika neoplasma adalah tumor jinak atau ganas tunggal tanpa metastasis, pengobatan ini berhasil pada 85% kasus dan tidak menyebabkan kekambuhan.
Untuk pengobatan pheochromocytoma dengan beberapa tumor adrenal, pilihan yang paling tepat adalah membuang semua neoplasma, namun karena operasi semacam itu memiliki tingkat risiko yang tinggi terhadap kesehatan pasien, intervensi bedah dilakukan dalam beberapa tahap.
Pheochromocytoma crisis
Tumor ganas dan jinak sering terdeteksi pada pasien hipertensi, sementara hipertensi arteri dapat konstan dengan pheochromocytoma, dan dapat memanifestasikan dirinya dalam bentuk krisis periodik. Krisis hipertensi dengan pheochromocytoma dimanifestasikan oleh takikardia, sakit kepala, ketakutan tak sadar, demam, sering buang air kecil, gangguan pendengaran atau penglihatan, berkeringat.
Selama krisis yang disebabkan oleh tumor kelenjar adrenal, kulit menjadi sangat pucat pada pasien, dan keringat menjadi sangat banyak, anggota badan menjadi lebih dingin, dan pupilnya melebar, tekanan darah meningkat hingga 240/140.Setelah serangan seperti itu, seseorang biasanya merasakan kelemahan yang kuat.
Pheochromocytoma pada anak-anak
Neoplasma pada anak-anak jarang terjadi, dan memiliki etiologi yang tidak dipelajari. Alasan utama perkembangan tumor adrenal terlihat pada faktor genetik. Pheochromocytoma yang paling umum terjadi pada anak-anak terjadi di luar kelenjar adrenal atau memiliki bentuk dua sisi. Faktor yang menarik dari neoplasma pada anak-anak adalah bahwa meskipun pada orang tua tumor lebih sering terjadi pada wanita, maka pada masa kanak-kanak jenis pendidikan ini lebih mungkin terjadi pada anak laki-laki. Pada saat yang sama, sama sekali tidak ada perbedaan antara orang tua mana yang mewarisi predisposisi neoplasma pada kelenjar adrenal. Seringkali pada anak-anak, neoplasma semacam itu dikombinasikan dengan tumor selaput lendir, usus dan kanker tiroid. Pheochromocytoma anak sering dikaitkan dengan Hippel-Lindau, Sippl dan Recklinghausen.
Pheochromocytoma ganas
Pheochromocytoma ganas adalah tumor yang aktif secara hormonal. Ini dibentuk oleh medula adrenal. Cukup sering dua sisi. Untuk hari ini dalam pengobatan tidak ada jawaban tegas mengenai karakter asal usul neoplasma yang serupa.
Penyakit ini bisa berkembang pada usia berapapun. Namun, diagnosis yang paling sering dilakukan adalah untuk pasien berusia 20 sampai 50 tahun. Persentase pasien dengan jenis kelamin yang berbeda hampir identik. Sedikit sekali tumor berkembang pada anak-anak. Usia paling berbahaya dalam kasus ini adalah periode 10 sampai 11 tahun.
Dari jumlah tumor ganas, pheochromocytoma menyumbang 15% kasus. Menurut statistik medis, sepertiga pasien dengan diagnosis ini meninggal sebelum didiagnosis penyakit. Alasan untuk ini adalah kesamaan gejala dengan berbagai penyakit lainnya. Spesifisitas ini disebabkan oleh banyaknya adrenalin yang disekresikan oleh tumor. Karena itu, hanya spesialis yang sangat terampil yang bisa menggunakan diagnosis banding yang bisa menentukan penyakitnya.
Ciri lain dari pheochromocytoma ganas adalah karakter yang berbeda dari simtomatologi pada anak-anak dan orang dewasa.
Bagian utama neoplasma adalah tumor tunggal medulla adrenal. Dari semua kasus yang dilaporkan, 10% tumor berada di luar kelenjar adrenal. Sekitar 3% terbentuk di daerah serviks, serta thoraks. Dua puluh persen tumor bersifat jamak.
Klasifikasi pheochromocytoma menurut ICD 10
Menurut klasifikasi penyakit internasional, pheochromocytoma maligna diberi kode D35, yang menunjukkan neoplasma kelenjar endokrin lain dan tidak ditentukan.
Secara terpisah, menurut lokasi tumor, ICD 10 mengklasifikasikan diagnosis: Kode
- D35.0 menunjukkan neoplasma adrenal;
- D35.1 mengacu pada tumor kelenjar paratiroid [paratiroid];
- D35.2 - jadi pembentukan baru kelenjar pituitari diacak.
Dan seterusnya. Secara keseluruhan, ICD 10 mencakup 9 jenis tumor yang berbeda.
Dipisahkan dikodekan menurut klasifikasi penyakit internasional, Sipple Syndrome. Penyakit ini ditandai dengan multiple pheochromocytomas.
Seringkali tumor ini dikombinasikan dengan neurofibromatosis. Dengan diagnosis ini, kode terpisah juga digunakan.