Amyotrophic amyotrophic sclerosis adalah penyakit pada sistem saraf dimana motor( motor) neuron terpengaruh. Sel saraf tersebut berada di sumsum tulang belakang dan otak dan mengendalikan kinerja gerakan yang disengaja, misalnya berjalan.
Amyotrophic lateral sclerosis - riwayat dan gambaran
Sklerosis lateral( amyotrophic lateral) pada tahun 1869 digambarkan oleh psikiater Prancis Jean-Martin Charcot, yang memberi nama penyakit lain - "penyakit Charcot".Inklusi
atas nama julukan penyakit "lateral"( "lateral") disebabkan oleh lokasi neutron, yang lebih rentan terhadap cedera( pada tonjolan lateral khusus pada sumsum tulang belakang).
Istilah "nominal" lainnya, yang digunakan di Kanada dan Amerika Serikat, adalah "penyakit Lou Gehrig."Louis Guerig adalah pemain bisbol yang luar biasa, yang akhir tragisnya pada usia 36 tahun disebabkan oleh ALS( amyotrophic lateral sclerosis).
Menurut ICD-10, ALS disebut sebagai penyakit neuron motorik( kode G 12.2).
Di BAS, sebagai akibat penghancuran mottonuron, sinyal ke otot-otot dari otak berhenti ditularkan, yang melemahkan dan atrofi. ALS adalah penyakit kronis dengan perkembangan konstan.
Manifestasi pertama dari penyakit yang dapat dirasakan pasien sekitar 40 tahun, 8-10% episode adalah keluarga. Prevalensi adalah 4-6 kasus per 100 ribu penduduk.
Sklerosis laterototropik laterot sangat penting untuk membedakan penyempitan pembuluh darah serebral yang tajam, karena ini menentukan pilihan metode pengobatan yang tepat dan hasilnya.
Seberapa efektif pijat dalam pengobatan sakit kepala tegang dari artikel.
Alasan untuk
Mengapa patologi berkembang tidak andal terbentuk.
Ada beberapa faktor penyebab: mutasi gen
- yang diwarisi;
- pengembangan dan akumulasi protein abnormal yang menyebabkan kematian neuron;Reaksi autoimun
- ( bila sistem kekebalan tubuh menyerang sel saraf tubuh seseorang);Proses biokimia
- dalam tubuh, mengakibatkan akumulasi asam glutamat, yang memiliki efek berbahaya pada neuron;
- lesi sel saraf oleh virus.
Faktor risiko: predisposisi turunan
- ;
- sedang menua;Jenis kelamin laki-laki
- ( setelah 70 tahun faktor ini diratakan);
- merokok( terutama dengan pengalaman panjang);Layanan
- di tentara;
- bekerja terkait dengan penggunaan timbal.
Gejala dan keluhan pasien
ALS dimulai dengan lesi anggota badan, yang kemudian menyebar ke bagian tubuh yang lain. Pelemahan awal otot dengan cepat menumpuk, yang akhirnya menyebabkan kelumpuhan. Ini tidak mempengaruhi sfingter kandung kemih dan otot okular.
Gejala tahap awal: kelemahan dan atrofi
- pada tangan, gangguan motor;Kelemahan otot
- pada area kaki dan pergelangan kaki;
- menggantung kaki;Otot
- berkedut, kram bahu, lengan, lidah;Gangguan bicara
- dan kesulitan menelan.
Pada pasien dengan perkembangan penyakit ada serangan tangisan spontan atau tertawa, tidak seimbang, atrofi lidah.
Pada tahap selanjutnya ada:
Depresi- ;
- kehilangan kemampuan untuk bergerak;
- sesak napas.
Asimetri gejala khas untuk penyakit ini.
Bentuk penyakit
Ada banyak pendekatan untuk menentukan jenis dan bentuk ALS.
Salah satu pendekatan tersebut didasarkan pada lokasi otot yang terkena, sedangkan:
- , sekitar setengah episode penyakit terjadi pada bentuk cervicothoracic;
- seperempat - pada bentuk bulbar( karena kekalahan saraf hypoglossal, glossopharyngeal, dll.);
- 20 - 25% kasus - di lumbosakral;
- sampai 2% - pada serebral.
Diagnosis
Sklerosis laterototropik lateral adalah diagnosis pengecualian.
Untuk menyingkirkan penyakit lain gunakan: tes darah
- ;Biopsi otot
- ;Tes
- untuk menentukan aktivitas otot;Pemeriksaan sinar X
- ;CT
- ;
- MRI( magnetic resonance imaging).
Diagnosis banding
Penyakit sklerosis lateral amyotrophic harus dibedakan dengan: sindrom Guillain-Barre
- ;
- dengan mielopati serviks;
- dengan tumor tulang belakang;Sindrom post-poliomielitik
- ;
- memabukkan paparan merkuri, timbal, mangan;Endokrinopati
- ;
- oleh sindrom malabsorpsi;
- dengan amyotrofi diabetes, dll.
Apa dan betapa berbahayanya neuroma saraf pendengaran. Apakah itu mempengaruhi hilangnya pendengaran.
Banyak penyakit pada sistem saraf pada kasus yang parah dapat memicu abses. Cara menghindarinya akan Anda temukan di sini.
Bagaimana cara mengobati peradangan linu panggul dengan mengklik link http: //gidmed.com/ bolezni-nevrologii /nevralgija/ ishias-vospalenie-sedalishhnogo-nerva.html.
Pengobatan
ALS tidak dapat disembuhkan. Untuk memperlambat perkembangannya, Riluzole( Rilutec) digunakan.
Zat aktif obat menghambat pelepasan glutamin, mencegah kerusakan pada neuron dan, dengan demikian, memperlambat perkembangan penyakit itu sendiri. Riluzole diminum setiap hari dua kali sehari seharga 0,05 g Metode Terapi
ditujukan untuk mengurangi gejala dan mencakup: obat penenang
- dan antidepresan dalam depresi;Relaksasi otot
- dalam kejang otot;
- dengan obat antiinflamasi non steroid, dan pada tahap akhir - dengan opiat;Persiapan
- benzodiazepin untuk gangguan tidur;Terapi antibiotik
- untuk pengembangan komplikasi bakteri( penyakit bronkopulmonal di ALS sering tidak memiliki gejala);
- menurunkan air liur dengan bantuan ejektor air liur dan beberapa obat( amitriptyline, dll.);
- penggunaan perangkat yang memfasilitasi pergerakan pasien( tempat tidur dengan fungsi yang berbeda, kursi berlengan, tongkat pengaman), penguncian kerah;Terapi pidato
- ;
- diet, memastikan asupan cairan yang cukup, probe feeding;
- untuk ventilasi buatan;Trakeostomi
- ( pembedahan lubang dibuat di trakea, memungkinkan pasien bernafas).
Obat alternatif( obat herbal, akupunktur, homeopati, dll.) Tidak efektif dalam bentuk ALS yang sebenarnya, namun jika gejalanya disebabkan oleh sindrom ALS, adalah mungkin untuk memperbaiki kondisi tergantung pada patologi yang mendasarinya.
Prognosis dan konsekuensi
Prognosis sklerosis lateral amyotrophic mengecewakan. Bergantung pada jenis penyakit dalam 2 sampai 12 tahun, hasil yang mematikan terjadi, karena perkembangan gagal napas, pneumonia berat, dll.
Dalam kasus bentuk bulbar ALS, dan juga pada pasien lanjut usia, periode ini dikurangi menjadi satu sampai tiga tahun.
Tindakan Pencegahan
Tindakan untuk mencegah sklerosis lateral amyotrophic tidak diketahui.
ALS, penyakit yang berkembang pesat yang disebabkan oleh kekalahan sel saraf yang bertanggung jawab atas fungsi motorik tubuh, tidak memiliki contoh keberhasilan pemulihan. Peningkatan bertahap dalam kelemahan otot secara signifikan mempersulit kehidupan pasien dan orang yang dicintainya.
Meskipun prognosis yang menghibur dari penyakit ini, anggota keluarga dan pasiennya sendiri harus sepenuhnya bertanggung jawab atas tindakan yang tepat waktu dan memadai untuk meringankan jalannya.
Mengingat ketertarikan ilmiah pada masalah ini, seseorang dapat berharap untuk menciptakan agen terapeutik yang lebih efektif dalam waktu yang relatif dekat.
ALS yang benar harus dibedakan secara hati-hati dari sindrom yang sesuai, dimana prognosis untuk pemulihan jauh lebih baik.
Dalam dms video. Alexei Sergeevich Kotov berbicara tentang sklerosis lateral amyotrophic: