Sindrom malabsorpsi glukosa-galaktosa pada usus pada anak-anak dan orang dewasa: gejala, penyebab, pengobatan

Malabsorpsi adalah keseluruhan kompleks gangguan kronis yang menyertai proses penyerapan, pencernaan dan pengangkutan nutrisi yang terjadi di berbagai bagian usus halus.

Dalam sumber medis, penyakit ini memiliki sejumlah nama yang sama: sindrom malabsorpsi

• ;Sindrom
• gangguan penyerapan intestinal;
• adalah sindrom diare kronis. Terkondisi gangguan transportasi

dan fungsi pencernaan dari usus kecil dan memiliki koleksi besar manifestasi klinis, sindrom malabsorpsi, bisa gangguan metabolisme patologis pelakunya.

Malabsorpsi sering bersifat bawaan. Didiagnosis dalam setiap kasus kesepuluh, ia segera bermanifestasi segera setelah kelahiran anak tersebut, atau selama dekade pertama hidupnya.

Patologi diperoleh alam, maju dengan latar belakang penyakit pankreas, hati, usus dan perut, dapat terjadi pada pasien dari segala usia dan jenis kelamin.

Malabsorpsi, yang ditandai dengan gangguan penyerapan hampir semua nutrisi, disebut total. Jika patologi mempengaruhi asimilasi hanya komponen tertentu, itu adalah malabsorbsi terisolasi( atau parsial).

Penyebab

penyebab utama malabsorpsi mungkin secara genetik ditentukan enzimopaty( patologi yang disebabkan oleh kekurangan, atau total tidak adanya kerusakan parsial pada struktur enzim yang bertanggung jawab untuk kursus dari proses pencernaan) yang dapat menyebabkan:

• fruktosa intoleransi;
• mengganggu penyerapan beberapa asam amino;
• untuk intoleransi glukosa-galaktosa;
• melanggar penyerapan asam folat atau vitamin B12.

Munculnya malabsorbsi sekunder, terjadi lebih sering daripada yang utama, dapat terjadi pada pasien yang menderita:

• Invasi Helicobic.
• Atrophic gastritis adalah proses peradangan serius yang menyebabkan kerusakan pada selaput lendir pada perut.
• Pankreatitis adalah radang pankreas.
• Neuropati vegetatif adalah penyakit sistem saraf, yang ditandai dengan hilangnya kendali penuh atas berfungsinya sistem pencernaan. Penyakit
• yang mengakibatkan kerusakan pada dinding usus( misalnya limfoma, penyakit Crohn, enteritis radiasi).
• gluten enteropati( Celiac) - gangguan pencernaan memicu kerusakan enterik vili berbagai produk makanan yang mengandung gluten( gluten) dan protein terkait yang terdapat dalam sereal: gandum, gandum, barley dan rye.
• hipertiroidisme - kondisi klinis yang ditandai dengan peningkatan aktivitas hormon tiroid mensekresi jumlah kelebihan hormon tiroid( tiroksin dan triiodothyronine).Sindrom
• meningkatkan pertumbuhan bakteri.
• Penyakit Whipple adalah penyakit menular kronis langka, terutama yang mempengaruhi selaput lendir usus kecil.
• Infectious enteritis - penyakit peradangan pada usus halus yang disebabkan oleh virus atau bakteri.
• Kolitis - penyakit inflamasi pada membran mukosa usus besar.
• Zollinger-Ellison Syndrome - tumor yang melibatkan aparat pulau pankreas, mensekresi aktif gastrin - hormon, menyebabkan lambung untuk menghasilkan jumlah kelebihan asam klorida. Penyakit
• ditandai dengan gangguan sirkulasi darah: gagal jantung, hipertensi portal( peningkatan tekanan arteri di vena portal), semua jenis gangguan peredaran darah di usus.
• Kekurangan garam empedu - suatu penyakit akibat stagnasi empedu di kantong empedu dan salurannya.
• Tidak adanya enzim alfa-glukosidase, enterokinase, beta-galaktosidase dan enzim pankreas individual.
• Dari efek penggunaan obat anti-inflamasi dan antibakteri yang berkepanjangan.

Dalam beberapa kasus, timbulnya sindrom gangguan penyerapan intestinal dapat:

• penipisan progresif( pada pasien yang menderita bulimia atau anoreksia);
• disbiosis;
• anemia( anemia) adalah sindrom hematologis klinis, ditandai dengan penurunan kadar hemoglobin dan penurunan jumlah sel darah merah dalam darah;Hipovitaminosis
• adalah kekurangan vitamin yang akut dalam tubuh;
• meningkatkan fungsi motor intestinal;
• Osteoporosis adalah kondisi klinis disertai dengan penurunan kepadatan tulang yang signifikan.

Klasifikasi

Bergantung pada asal sindrom malabsorpsi, mungkin ada:

1. Primer, yang timbul tanpa alasan yang jelas.
2. Herediter, diamati pada pasien yang menderita sejumlah penyakit bawaan pada sistem enzim( misalnya penyakit Hartnup dan sindrom Schwamman-Diamond) dan penyakit yang ditandai dengan transportasi nutrisi yang terganggu pada struktur mukosa usus.
3. Acquired( sekunder), berkembang dengan latar belakang banyak penyakit organ dalam. Malabsorpsi sekunder dapat berupa:

• endokrin, diamati pada pasien diabetes melitus;
• gastrogenik, berkembang setelah melakukan gastrektomi dan pada pasien yang menderita gastritis atau kanker perut;
• iatrogenik, akibat penggunaan antibiotik, obat sitostatik dan pencahar secara berkepanjangan, serta setelah sesi radioterapi;
• pascaoperasi, berkembang setelah reseksi usus halus;
• pankreatogenik, dipicu oleh penyakit pankreas( tumor aperture, pankreatitis);
• disebabkan oleh sejumlah penyakit usus vaskular, menular dan parasit.

Ada lagi jenis klasifikasi, yang menurut kasus malabsorpsi diklasifikasikan tergantung pada tingkat keparahan klinis:

• K cahaya( tingkat pertama) mencakup kondisi yang ditandai tanda minor hypovitaminosis, beberapa penurunan kinerja, kelemahan umum dan penurunan berat badan tidak melebihisepuluh kilogram
• K sekunder( kedua) gelar termasuk kasus di mana tubuh terus kehilangan berat badan( berat badan lebih dari sepuluh kilogram) dari tingkat pasien secara signifikan mengurangi hormon seks terganggu metabolisme air-elektrolit, anemia dan ditandai defisiensi vitamin dan elemen( polyhypovitaminosis).
• Tingkat parah( ketiga) meliputi kondisi disertai defisiensi elektrolit dan multivitamin berat, yang ditunjukkan oleh anemia, osteoporosis, kejang, edema, kelainan endokrin parah dan defisit berat badan yang signifikan. Untuk anak-anak dengan tingkat malabsorpsi yang parah, terjadi penurunan signifikan dalam perkembangan psikomotor dan fisik.

Gejala

Gambaran klinis sindrom malabsorpsi begitu terang sehingga spesialis berpengalaman dapat membuat kesimpulan diagnostik awal hanya berdasarkan data yang diperoleh selama survei dan pemeriksaan pasien yang pertama kali datang ke resepsi.

Manifestasi klinis karakteristik malabsorpsi diwakili oleh:

• Diare - sering( sampai lima belas kali sehari) feses cair yang busuk, memiliki konsistensi lembek( terkadang berair).Jumlah kotoran dengan malabsorpsi paling sering meningkat. Jika volume kotoran harian berfluktuasi antara 300-2500 g, dokter berbicara tentang adanya polifen.
• Kotoran berminyak berubah warna - steatorrhea. Setelah menjadi berminyak, tinja mendapatkan lapisan mengkilap yang ditandai dengan baik dan dicuci bersih dari dinding mangkuk toilet.
• Sakit perut yang kuat, terlokalisir, sebagai aturan, di bagian atasnya dan disinari ke daerah lumbar. Muncul segera setelah makan dan selalu diiringi gemuruh keras, mereka tidak lulus bahkan setelah minum obat antispasmodik dan nyeri. Pada pasien dengan pankreatitis kronis, rasa sakit terselubung, dan pada pasien dengan tingkat laktase rendah - karakter kram.
• Kecenderungan yang signifikan( mencapai tingkat kelelahan ekstrim - cachexia) penurunan berat badan. Terlepas dari cara hidup yang tidak aktif dan nutrisi yang memadai, pasien tumbuh kurus, tanpa menerapkan usaha sekecil apapun.
• Rasa haus yang kuat dan kelemahan otot yang parah. Pelakunya gejala ini adalah diare yang berkepanjangan, menyebabkan dehidrasi berat tubuh.
• Perubahan penampilan yang signifikan. Kulit pasien, menjadi kering dan kusam, ditutupi oleh banyak bintik pigmen dan letusan polimorf, berwarna keabu-abuan, dan piring kuku menjadi keruh dan menjadi rapuh dan terkelupas. Pasien mengalami kerontokan rambut aktif.
• Menambah kelelahan. Pasien jauh kurang efisien;Pada siang hari, ia merasakan kelemahan dan kantuk yang konstan, dan pada malam hari mengeluhkan insomnia.
• Anemia defisiensi besi adalah sindrom hematologi yang ditandai dengan penurunan produksi hemoglobin karena defisiensi besi akut dan diwujudkan oleh sideropenia( kandungan besi yang berkurang dalam serum darah) dan anemia.
• Intoleransi terhadap susu dan produk yang dihasilkan darinya, bahkan pada orang yang tidak memiliki masalah menggunakan produk ini sebelum timbulnya penyakit. Setelah perkembangan malabsorpsi, penggunaan susu merangsang pasien untuk mengembangkan nyeri kram kuat di perut dan meningkatkan produksi gas. Percakapan terpisah layak mendapat gejala defisit vitamin dan elemen jejak yang jelas, karena asupannya yang tidak mencukupi ke dalam tubuh orang yang sakit.

  Selama observasi jangka panjang pasien yang menderita sindrom malabsorpsi ditemukan bahwa:

  • Kurangnya vitamin B, dikombinasikan dengan kekurangan kalsium, memprovokasi kerapuhan tulang yang meningkat, sampai munculnya osteomalacia - kondisi parah, disertai pelunakan dan deformasi tulang.
  • kelemahan dari vitamin B1 dan E adalah penyebab dari semua parestesia mungkin( gangguan sensitivitas disertai dengan sensasi merangkak "menggigil", mati rasa dan kesemutan) dan neuropati( lesi PERADANGAN saraf).
  • Penderita hipovitaminosis Suatu pengalaman gangguan penglihatan senja - yang disebut "rabun senja".Ketika
  • kekurangan vitamin B12 pada pasien dengan sindrom usus pendek atau penyakit Crohn terjadi terjadinya anemia megaloblastik( bahasa sehari-hari disebut sebagai anemia ganas) - darah patologi, yang terdiri dalam membuat mengatasi RNA dan DNA.Kondisi ini sangat sering disertai dengan perkembangan glossitis - radang lidah.
  • Hipovitaminosis K dimanifestasikan oleh perdarahan subkutan dan bintik merah - petekia - pada permukaan kulit.
  • Kurangnya tembaga dan seng memicu ruam kulit.
  • Pada pasien dengan gangguan metabolisme elektrolit, nyeri otot dan kejang terjadi. Kombinasi hipokalemia( kekurangan kalium) dan hipokalsemia( kekurangan kalsium) mengarah ke spazmofilii - penyakit disertai dengan peningkatan rangsangan saraf, yang mengindikasikan menyentak laring dan ekstremitas. Gejala khas penyakit ini adalah gejala spasmofilik Tissot dan Khvostek.
  • Pasien yang menderita kekurangan potassium akut memiliki gejala yang diucapkan dari "bantalan otot."Esensi dari fenomena ini adalah bahwa setelah dampak malleus neurologis pada otot di tempat ini terbentuk dan untuk beberapa( pada pasien paling parah - sampai satu menit) waktu, bantal atau lesung pipih dipertahankan, dikelilingi oleh roller.
  • kasus yang paling parah dari gangguan metabolisme elektrolit dan mengurangi tingkat protein dalam darah disertai dengan pembentukan edema perifer yang luas, dan terjadinya asites( ascites) - kondisi sekunder ditandai dengan akumulasi cairan peritoneal dalam rongga peritoneum.

  Pada pasien dengan malabsorbsi sekunder, ada juga gejala klinis khas penyakit yang memprovokasi perkembangannya.

  malabsorpsi

  glukosa-galaktosa( atau monosakarida) malabsorpsi glukosa-galaktosa( GGM) adalah penyakit genetik langka yang dapat ditularkan hanya dengan warisan dan karena itu disebabkan oleh jenis tertentu dari patologi kami sedang mempertimbangkan.

  Malabsorpsi monosakarida dapat bersifat kongenital( dimanifestasikan dari pemberian bayi yang paling awal), dan didapat( sebagai hasil dari semua jenis gangguan pada organ pencernaan).

  Memecah proses respirasi jaringan, malabsorpsi glukosa-galaktosa memicu penundaan perkembangan mental dan mental anak yang baru lahir. Hal ini disebabkan adanya penurunan kadar glukosa dalam darah bayi, yang disebabkan oleh ketidakmampuan sel darah merah untuk mengangkut oksigen.

  konsekuensi logis dari proses ini adalah kelaparan energi sel dari sistem saraf dan akumulasi bertahap dari metabolit galaktosa dalam tubuh anak( di sel-sel otak, otot jantung, lensa, hati, ginjal), mengganggu organ-organ ini.

  Akumulasi metabolit galaktosa di hati dapat menyebabkan perkembangan sirosis. Konsentrasi tinggi di jaringan ginjal dan usus tidak memungkinkan asam amino memasuki aliran darah.

  iritasi kronis dari selaput lendir kecil metabolit usus monosakarida meningkatkan tingkat cairan di dalamnya secara substansial mempersulit proses asimilasi nutrisi. Mekanisme ini adalah penyebab diare - manifestasi paling khas malabsorpsi glukosa-galaktosa.

  Gejala klinis GGM menyatakan dirinya segera setelah penggunaan produk yang mengandung polisakarida( diwakili, misalnya, dekstrin, maltosa atau pati), monosakarida( pengecualian adalah fruktosa) dan disakarida( maltosa, sukrosa dan laktosa), sehingga seseorang yang menderita patologi ini, harus secara permanen mengecualikan mereka dari makanan mereka.

  Sampai saat ini, malabsorpsi glukosa-galaktosa dianggap sebagai penyakit yang tidak dapat disembuhkan.

  Komplikasi komplikasi sindrom utama dari penyerapan usus terganggu karena kekurangan akut nutrisi ke dalam aliran darah.

  Oleh karena itu, malabsorpsi dapat menyebabkan perkembangan: Distrofi

  • .Defisiensi Besi
  • ( atau mikrositik hipokromik) anemia - sindrom memprovokasi kekurangan zat besi akut diperlukan untuk membuat hemoglobin. Gambaran klinis anemia hipokromik ditandai dengan kelemahan umum, mengantuk, pingsan, sering pusing, penurunan yang signifikan dalam ketahanan fisik dan kapasitas mental. Kulit orang yang sakit ditandai dengan pucat yang tidak wajar. Pasien mengeluh tinnitus, palpitasi parah dan sesak napas, yang terjadi bahkan dengan aktivitas fisik ringan.
  • Megaloblast( B12-defisiensi folat) anemia. Penyebab penyakit ini adalah pelanggaran sintesis DNA dan RNA, yang mendistorsi jalan normal pematangan eritrosit. Sebagai hasil dari kelainan ini di sumsum tulang pasien adalah jumlah yang berlebihan megaloblas - sel berinti besar, yang merupakan prekursor sel darah merah. Manifestasi klinis anemia megaloblastik memiliki banyak kesamaan dengan gejala anemia defisiensi besi. Reaksi karakteristik kurangnya vitamin B12 adalah untuk mengembangkan digerakkan myelosis - lesi sumsum tulang belakang yang parah, mewujudkan penampilan gaya goyah tidak stabil, kelemahan tungkai bawah, sensasi mati rasa, paresis dan pengembangan - dalam kasus yang paling parah - kelumpuhan.gangguan reproduksi
  • dari tubuh manusia( kesuburan) sebagai akibat dari yang orang yang menderita sindrom malabsorpsi, tidak dapat menghasilkan keturunan yang layak. Pria dapat mengembangkan impotensi, untuk wanita ada pelanggaran yang signifikan dari latar belakang hormonal, sehingga menimbulkan penghentian menstruasi dan kemustahilan konsepsi, kehamilan dan kelahiran. Bagi banyak wanita dengan sindrom malabsorpsi, tidak ada hasrat seksual yang lengkap.
  • Gangguan neurologis.
  • Patologi poliorganik karena adanya polipimaminamin dan defisiensi akut dari unsur mikro vital. Nilai Leading

  Diagnostik

  dalam diagnosis penelitian laboratorium sariawan memiliki tinja, darah dan urine:

  • hitung darah lengkap akan menunjukkan adanya tanda-tanda besi dan anemia megaloblastik dan hypovitaminosis K, yang mempengaruhi pemanjangan waktu protrombin - indikator laboratorium membantu untuk memperkirakan laju pembekuan darah.
  • Dalam menilai hasil tes darah biokimia dokter memperhatikan tingkat albumin, vitamin, kalsium dan alkali fosfatase.
  • Suatu studi ekstensif tentang massa tinja - coprogram - harus menunjukkan adanya serat pati dan otot. Kurangnya enzim tertentu dapat mempengaruhi keasaman( pH) tinja.
  • Jika spesialis adalah kecurigaan bahwa tubuh pasien melanggar asimilasi asam lemak, mungkin memerlukan tes untuk steatorrhea. Sebelum mengumpulkan kotoran, pasien menjalani latihan khusus, meresepkannya untuk mengkonsumsi setidaknya seratus gram lemak selama beberapa hari. Setelah mengumpulkan kotoran sehari-hari, teknisi laboratorium menentukan berapa banyak lemak yang terkandung di dalamnya. Normal adalah indikator yang tidak melebihi tujuh gram. Jika nilai ini terlampaui, ada banyak alasan untuk mengasumsikan adanya malabsorpsi. Jika hasilnya melebihi empat belas gram, gastroenterologist menyimpulkan bahwa pankreas tidak berfungsi dengan baik. Ekskresi feses setengah( atau bahkan lebih) dari lemak memasuki tubuh pasien bersama dengan makanan, menunjukkan adanya penyakit celiac atau berat derajat( ketiga) malabsorpsi. Gangguan karakter penyerapan
  • di usus kecil ditentukan dengan uji Schilling D-xylose atau tes.
  • Terkadang ada kebutuhan untuk pemeriksaan bakteriologis tinja.

  Prosedur diagnostik instrumental untuk mendeteksi malabsorpsi adalah karakter anak perusahaan:

  Dengan
  • Ulasan radiografi dari rongga perut dapat dideteksi manifestasi awal dari penyakit usus. Pola XRD menunjukkan adanya striktur, divertikula, anastomosis usus, tingkat horisontal gas atau cairan ke dalam loop buta dari usus kecil, ulserasi mukosa, dan dinding usus.prosedur
  • USG perut, resonansi magnetik dan multislice computed tomography pencitraan organ internal, membantu mengidentifikasi sejumlah patologi terkait dapat memprovokasi malabsorpsi. Endoskopi
  • usus kecil memberikan kesempatan untuk mengambil sampel jaringan untuk rentang analisa laboratorium( histologi) dan aspirating isi dari usus kecil untuk tujuan penelitian bakteriologi yang mampu mengidentifikasi adanya organisme patogen dan tingkat kolonisasi usus kecil dengan segala macam mikroorganisme.

  Pengobatan sindrom pada orang dewasa dan anak-anak

  Dalam mengidentifikasi pasien malabsorpsi diresepkan diet khusus( disebut "tabel №5»): diet

  • pasien harus menjadi bagian dari( makan harus setiap dua jam) dan pecahan.
  • Jumlah makanan yang dimakan pada suatu waktu tidak boleh melebihi 250 gram. Untuk mengisi
  • vitamin saham pasien harus makan makanan yang mengandung sejumlah besar asam folat dan vitamin kelompok C dan pasien B.
  • harus sepenuhnya meninggalkan penggunaan lemak, daging dan nilai lemak ikan, adonan-kue, mayones, saus pedas dan bumbu. Dari pola makannya diperlukan untuk menghapus oleh-produk, makanan kaleng, acar, kopi hitam, coklat kemerah-merahan dan bayam.
  • produk yang sangat berguna adalah sereal renyah, daging, varietas tanpa daging( ayam, daging sapi, daging kelinci), sedikit roti putih kering, buah manis dan buah segar, keju cottage rendah lemak, buah dan berry jeli dan compotes.

  menilai keparahan pasien dan keparahan gejala klinis, dokter mungkin meresepkan:

  • parenteral( dengan injeksi) elemen, vitamin, protein dan campuran elektrolit. Untuk penghapusan dysbacteriosis
  • ( kondisi yang ditandai oleh penurunan jumlah bifidobacteria berguna dan lactobacilli dan peningkatan jumlah mikroorganisme patogen) digunakan probiotik - persiapan yang dibuat dari bakteri khusus kering. Setelah di usus manusia, mereka datang untuk hidup dan, setelah mulai berkembang biak, secara bertahap mengembalikan mikroflora normal. Antibiotik
  • .
  • Enzimatik.
  • Obat yang mempromosikan pencairan dan penarikan empedu.
  • Obat penghilang rasa sakit( dengan adanya rasa sakit yang parah).
  • Regulator motilitas usus. Imunomodulator
  • .

  Dengan adanya penyakit yang mendasari perawatan bedah, pasien dioperasi. paling sering memerlukan intervensi bedah:

  • komplikasi parah penyakit radang usus;
  • aganglioz( penyakit Hirschsprung) - patologi yang terjadi karena pleksus malformasi saraf kongenital bertanggung jawab atas persarafan usus besar;Penyakit Crohn
  • .Pencegahan

  Pencegahan

  sindrom malabsorpsi adalah untuk mencegah penyakit yang dapat memprovokasi terjadinya. Kategori ini mencakup:

  • penyakit radang usus, hati, pankreas;Gangguan
  • pada sistem endokrin;Penyakit
  • dari saluran cerna.

  kehadiran sistem enzimatik bawaan patologi pencegahan malabsorpsi terbaik adalah deteksi tepat waktu dari kurangnya enzim tertentu dan dosis koreksi yang memadai nya.

  Untuk mencegah hypovitaminosis diperlukan untuk penggunaan musiman vitamin dan mineral kompleks. Nilai preventif penting

  memiliki resep katering yang benar:

  • tidak dapat diijinkan makan berlebihan;
  • penerimaan bagian kecil makanan dalam jam yang ditentukan secara ketat;
  • pembatasan ketat makanan pedas, asin dan terlalu berlemak.