Displasia aritmogen ventrikel kanan( penyakit Fontana): pengobatan, gejala

click fraud protection

displasia aritmogen ventrikel kanan sangat jarang didiagnosis. Patologi berbeda dalam proses mengganti kardiomiosit dengan jaringan ikat atau jaringan ikat yang umum dimulai, yang segera mempengaruhi fungsi jantung. Pada kasus yang paling terbengkalai, proses ini meluas ke ventrikel kiri, memperburuk kondisi pasien dan sangat meningkatkan risiko kematian mendadak.

Fitur penyakit

Fitur menarik dicatat, menurut mana orang dengan rambut keriting cenderung terkena perkembangan patologi, dan juga mereka yang memiliki keratodermia yang menyebar pada kaki dan telapak tangan. displasia aritmia sangat dipengaruhi oleh kaum muda dan terutama dari jenis kelamin yang lemah.

Displasia aritmia ventrikel kanan( hasil EKG)

Klasifikasi dan bentuk

displasia aritmia dibagi menjadi bentuk berikut:

1. Fatty. Sel jantung yang paling penting( kardiomiosit) hampir seluruhnya mulai digantikan oleh jaringan adiposa, dan dinding ventrikel tidak mengubah ketebalannya.
2. Lemak berserat. Bentuk ini ditandai dengan penipisan dinding ventrikel. Ada substitusi kardiomiosit tidak hanya dengan jaringan lemak, tapi juga dengan jaringan fibrosa( begitulah jaringan ikat yang biasa).Jenis penyakit ini bisa menyerang bukan hanya ventrikel kanan, tapi juga miokardium kiri.
   instagram viewer

Klasifikasi ini juga mencakup 4 jenis tambahan dari kardiomiopati aritmogenik:

• Tersembunyi. Satu-satunya gejala pertama adalah kematian mendadak.
• Displasia dengan gejala yang tidak termanifestasi dengan baik. Biasanya mereka biasa - sakit, palpitasi.
• Aritmik, yang ditandai dengan sejumlah besar masalah jantung, termasuk extrasystole dan takikardia.
• Gagal jantung ventrikel kanan.

Penyebab

Mengalokasikan penyebab idiopatik penyakit ini, yaitu genesis yang masih belum diketahui. Predisposisi genetik pada pasien terdeteksi pada 50% kasus.

Sebelumnya diduga penyebab utamanya adalah miokarditis, tapi sekarang sudah ditetapkan bahwa tidak ada hubungan antara patologi ini.

Gejala displasia ventrikel kanan aritmia

Sudah di masa remaja, adalah mungkin untuk mengidentifikasi sejumlah fitur karakteristik: toleransi beban rendah

• , kelelahan cepat;
• pingsan dan penglihatan kabur;
• sejumlah gangguan jantung( "berkibar, detak jantung cepat, dll);
• peredaran darah.

Kadang-kadang displasia asimtomatik.

Diagnosis

Awalnya, anamnesis penyakit keluarga dan kehidupan pasien dikumpulkan untuk mengungkapkan predisposisi pada displasia ventrikel kanan. Setelah pemeriksaan, dokter mengirimnya untuk pengiriman tes laboratorium. Selanjutnya, berbagai penelitian digunakan untuk menetapkan penyakit dan fiturnya:

1. Radiocontrast ventriculography. Hal ini memungkinkan untuk mengungkapkan perluasan ventrikel, perkembangan jaringannya yang salah, serta pelanggaran fungsi kontraktil.
2. EKG.Tentukan semua tanda karakteristik displasia ventrikel kanan arrhythmogenic. Juga, penyakit bersamaan - extrasystole, takikardia - dapat diidentifikasi. MRI
3. .Membantu memvisualisasikan dan secara akurat mewakili penyebaran jaringan adiposa ke otot jantung. Monitoring Holter
4. berlangsung siang hari. Studi ini memperbaiki sedikit perubahan yang terjadi pada jantung, mendiagnosis aritmia ventrikel dan takikardia. Ekokardiografi
5. .Dilatasi dengan karakter asinergik kontraksi ventrikel didiagnosis.
6. Skintigrafi miokard menunjukkan segmen lesi ventrikel. Terapi

Therapeutic Terapi

mencakup pemantauan nutrisi, serta menolak aktivitas fisik. Ukuran seperti itu penting untuk semua pasien, termasuk mereka yang displasianya tidak menunjukkan gejala dan mereka yang memiliki kecenderungan genetik terhadap patologi.

Obat

Saat ini, metode pengobatan medis mencakup penggunaan sejumlah beta-blocker yang membantu mencegah aritmia dan mengurangi beban pada jantung. Antiaritmia diresepkan dalam kasus dimana gangguan irama telah terdeteksi.

Intervensi operasional

Untuk pengobatan displasia aritmia beberapa metode intervensi bedah digunakan, di antaranya:

1. Cryodestruction dari tempat miokardium, dimana fokus aritmogenik berada. Untuk melakukan ini, gunakan suhu dingin, aksi yang diarahkan langsung ke area yang diinginkan.
2. Ablasi frekuensi radio kateter paling cocok bila pasien mengalami gangguan irama ventrikel. Terapi adalah efek terarah frekuensi radio pada fokus aritmia. Paling sering digunakan jika tidak ada efek farmakoterapi, dengan adanya kontraindikasi terhadap pengobatan obat terlarang, dan juga pada kasus di mana pasien sering kambuh takikardia.
3. Implantasi cardioverter-defibrillator( ICD).Teknik ini adalah salah satu cara terbaik untuk mencegah risiko kematian mendadak. CD agak mirip dengan alat pacu jantung, namun perangkat ini tidak hanya mendeteksi takikardia ventrikel, namun juga mengeliminasinya dengan impuls listrik khusus.

Jika tidak mungkin mengendalikan ritme detak jantung normal dengan metode yang dijelaskan di atas, maka transplantasi jantung digunakan. Itu terjadi, bagaimanapun, sangat jarang. Pencegahan

Alasan munculnya displasia ventrikel kanan arrhythmogenic tetap belum dijelajahi sampai sekarang, sehingga pencegahan yang spesifik juga tidak berkembang. Ini hanya mencakup rekomendasi umum dan ditujukan untuk menghilangkan faktor sekunder:

• mengesampingkan predisposisi genetik;
• menolak kebiasaan buruk;
• pengobatan tepat waktu keracunan, infeksi;
• mencegah kekosongan fisik permanen;
• mengecualikan tindakan pada tubuh dari faktor negatif seperti sengatan listrik, kepanasan, getaran dan hipotermia.

Komplikasi

Konsekuensi dari penyakit yang tidak diobati adalah pengembangan kondisi berbahaya - fibrilasi ventrikel. Ini sangat mengurangi kemungkinan hasil fatal. Bahaya terbesar tercipta bagi mereka yang sering menempatkan diri di bawah tekanan fisik yang berat.

Munculnya kegagalan ventrikel kanan juga mengacu pada salah satu komplikasi yang berkembang dengan displasia. Ini menyebabkan ketidakmampuan jantung bekerja normal dan stagnasi darah.

Prakiraan

Prognosis jangka panjang yang baik diberikan kepada pasien yang mengikuti semua rekomendasi mengenai penanganan displasia ventrikel kanan aritmogenik. Kematian dalam 5 tahun pertama tidak lebih dari 9% dari jumlah pasien.

Video berikut berisi informasi bermanfaat tentang pencegahan penyakit jantung, termasuk kegagalan ventrikel kanan: