Hemoblastosis paraproteinemik: jenis, tanda dan penyebab, diagnosis dan pengobatan

click fraud protection

Di antara banyak jenis patologi darah, ada juga di mana tumor limfrakular aktif terbentuk, mensintesis imunoglobulin( atau paraprotein).

Semua sel pembentukan tumor terbentuk berevolusi dari satu sel ganas dan genetis anomali, dan oleh karena itu hanya menghasilkan satu jenis imunoglobulin tertentu.

Apa itu hemoblastosis paraproteinemik?

Secara umum, hemoblastosis paraproteinemik mewakili sekelompok kondisi patologis di mana peningkatan produksi paraprotein diamati.

Secara bertahap, akumulasi imunoglobulin ini terjadi di dalam darah, yang berdampak buruk pada tubuh.

Reaksi semacam ini disebabkan oleh berkurangnya produksi jenis imunoglobulin lainnya, yang menyebabkan kegagalan tubuh pasien secara imunologis. Spesialis

Spesialis

membedakan empat varietas hemoblastosis paraproteinemik:

1. Limfositoma kulit;
2. Syndrome rantai berat Franklin;
3. Waldenstrom Macroglobulinemia;Patologi Myeloma
4. .

Penyakit mieloma

Patologi serupa mengacu pada penyakit limfoproliferatif dimana sel darah menghasilkan imunoglobulin asal monoklonal.

Bentuk penyakit ini biasanya menyerang pasien setelah usia 40 tahun. Patologi yang sama biasanya berkembang setelah paparan radiasi. Ini bisa berkembang untuk waktu yang lama diam-diam, tapi bila proses patologis mencapai tahap yang serius, maka ada kelemahan patologis, ossalgia dan penurunan berat badan.

Seiring dengan ini, pasien prihatin dengan tanda-tanda sifat neurologis seperti kelelahan dan sakit kepala, lesi mata dan gangguan visual lainnya, mati rasa dan kesemutan, masalah dengan kepekaan.

Pendekatan modern terhadap terapi memberikan perpanjangan umur kepada pasien hingga 4 tahun. Jika Anda mengabaikan perawatan, pasien tidak akan hidup lebih dari 1-2 tahun. Secara umum, prognosis bergantung pada kepekaan pasien terhadap obat sitostatik dan karakteristik proses patologis.

Waldenstrom Macroglobulinemia

Jenis hemoblastosis paraproteinemik ini adalah tumor sumsum tulang, terbentuk dari struktur sel limfosit. Gambaran umum macroglobulinemia Waldenstrom terdiri dari gejala seperti: Arthralgia

• ;
• Hyperopia;
• Kelemahan yang berlebihan;
• Hipertermia ringan jangka panjang, yang ditandai dengan suhu sekitar 37,5 ° C;
• Sensasi berat di sebelah kiri karena splenomegali, dan di sebelah kanan karena pembesaran hati;
• Melangsingkan dan memperbesar kelenjar getah bening.

Juga untuk macroglobulinemia ditandai dengan adanya gejala hemoragik tradisional, peningkatan viskositas dan viskositas darah, dll.

Paling sering, bentuk hemoblastosis paraproteinemik serupa berkembang sebagai akibat faktor genetik virus.

Menurut teori ini, beberapa agen viral setelah menembus tubuh menyebabkan keadaan imunodefisiensi, meresap ke dalam sel darah dan sel sumsum tulang dan memprovokasi bagian yang tidak terkontrol, menghasilkan sel abnormal.

Faktor genetik dikaitkan dengan predisposisi turun temurun terhadap patologi ini, karena kasus patologi keluarga diketahui. Pengobatan dilakukan dengan metode tradisional seperti kemoterapi, radiasi, hemodialisis atau plasma plasmapheresis, transplantasi sumsum tulang.

Penyakit Franklin Berat

Bentuk hemoblastosis ini sangat jarang terjadi. Untuk hari ini dalam sejarah kedokteran tidak lebih dari seratus kasus penyakit.

Hal ini ditandai dengan peningkatan jumlah struktur seluler yang mengendalikan sintesis rantai berat imunoglobulin. Pasien prihatin:

• Demam;
• Meningkatkan langit dan amandel;Meningkatkan
• tiroid, hati, dan limpa;
• pembengkakan signifikan dari kelenjar getah bening, yang mengarah ke disfungsi mereka;
• berkembang pada latar belakang tidak adanya resistensi diperoleh menular immunodeficiency atau AIDS.Ini adalah komplikasi dan efek khas yang paling sering menjadi penyebab kematian. Untuk penyakit Franklin

ditandai dengan gambar gejala, mirip dengan patologi limfoopuholevymi lainnya. Akibatnya, perubahan sel yang abnormal disintesis immunoglobulin, mengapa mengembangkan gejala dan komplikasi tertentu. Sebuah penyakit yang mirip adalah anak-anak yang paling rentan dan laki-laki di bawah 40 tahun.

pseudolymphoma Untuk spesies seperti hemoblastosis biasanya mengembangkan infiltrasi limfatik kulit, yang muncul sensasi gatal eritemopodobnye ruam.epidermis mulai mengelupas, maka di tempat ini ada pertumbuhan alam tumor. Biasanya lebih suka lokalisasi tumor di kaki bagian bawah, di bagian belakang atau wajah.proses Kulit

dapat menjadi awal dari proses leykematoznyh, meskipun mereka sering dikembangkan secara paralel dengan anomali meduler. Ketika patologi mencapai di bawah pengembangan aktif, gejala yang diamati: sindrom

1. eritroderma dengan pembengkakan karakteristik;
2. berdifusi alopecia;bundel
3. dan perubahan distrofik dari lempeng kuku;
4. Infiltrasi lesi kulit terutama pada wajah, menyebabkan gatal parah.

Sebagai bagian dari sel plasma yang hadir, mengingatkan sel abnormal. Infiltrasi bisa memakai dan karakter vnutriorganichesky, mempengaruhi ginjal dan hati, yang dapat mengakibatkan kematian.

Gejala umum dan menyebabkan

Untuk Leukemia ditandai dengan gejala lokal dan sistemik berlimpah asal. Secara umum, gejala dapat akut, menyerupai gejala infeksi virus pernapasan, atau melanjutkan laten, terpendam dan disertai dengan tanda-tanda kabur. Leukemia

Gejala utama adalah manifestasi non-spesifik seperti keracunan: .

• tidak masuk akal dlitelnotekuschey hipertermia,
• giperpotlivosti,
• kelelahan yang berlebihan,
• tanda-tanda asthenic

, dll Seiring dengan fitur yang terdaftar untuk hemoblastosis ditandai dengan pembesaran kelenjar getah bening dan splenomegali dan hepatomegali. Dengan peningkatan substansi meduler, pasien menderita nyeri tulang yang parah.

memegang dan karena gejala hemoragik seperti memar, peningkatan kecenderungan perdarahan dari gusi, di saluran pencernaan, perdarahan hidung dan sebagainya. E

Terhadap proses neoplastik mengembangkan immunodeficiency sekunder, karena yang pasien telah kehilangan resistensi infeksi. Terhadap latar belakang ini, pasien-pasien ini mudah terpengaruh infeksi nosokomial, penyakit septik, pneumonia. Dan data patologi mampu petir-pembangunan dan untuk mengakhiri mematikan. Acara

Diagnostik Diagnostik di hemoblastoses paraproteinemic sarankan bertahap membawa keluar prosedur berikut:

Tes darah laboratorium

• .Untuk hemoblastosis paraproteinemik, kandungan hemoglobin rendah khas, turun ke anemia, sel blast, peningkatan kadar unsur leukosit, peningkatan ESR, peningkatan jumlah trombosit;
• Uji laboratorium urine;
• Biokimia massa darah untuk kandungan elektrolit, asam urat, kreatinin dan kolesterol;
• Laboratorium mempelajari kotoran;
• Melaksanakan penelitian radiologi dengan penekanan pada kelenjar getah bening, yang dengan hemoblastosis proteinik akan memiliki ukuran yang meningkat;
• AS organ dalam( limpa, hati, hati), elektrokardiogram;
• Diagnosis virologi;
• Bronkial trepanobiopsi atau tusukan lumbal;
• Tusuk kelenjar getah bening;Studi
• tentang komposisi sumsum tulang selular;
• Diagnosis sitologi;
• Studi tentang kapasitas koagulasi darah( coagulogram).

Pengobatan

Saat memilih taktik terapeutik, spesialis dipandu oleh indikator kesehatan umum pasien, prinsip-prinsip proses tumor dan data prognostik yang dikembangkan. Secara umum, pengobatannya didasarkan pada teknik seperti kemoterapi, pengobatan radiasi dan pendarahan ekstrakorporeal.

Biasanya generasi terbaru dari sitostatika digunakan, yang memberikan efek terapeutik terbesar dengan efek samping minimal. Asupan obat jenis ini adalah karakter kursus, dan jumlah kursus bergantung pada intensitas perkembangan onkologi. Obat yang paling sering digunakan saat ini adalah Sarcolysine atau Cyclophosphamide.

Ada protokol khusus yang menurutnya pada tahap awal pasien pengobatan diberi obat resep seperti Vincristine, Prednisolone, Asparaginase dan Rubomycin. Tahap kedua terapi menunjukkan penggunaan Methotrexate, Cytosar, Cyclophosphamide. Selain itu, pada tahap kedua pengobatan, protokol merekomendasikan penggunaan obat-obatan seperti Adriamycin, Dexamethasone, Asparaginase, Vincristine, dll.

Penggunaan terapi radiasi melibatkan penggunaan efek pengion pada situs tumor di jaringan limpa, hati atau tulang. Perdarahan ekstrasorporeal diresepkan untuk pemurnian darah dari jumlah akumulasi paraprotein yang berlebihan. Varian yang paling efektif dari praktik ini adalah hemodialisis dan plasmaferesis.

Adalah mungkin untuk benar-benar menghilangkan hemoblastosis paraproteinemik hanya dengan mencangkok zat meduler, yang dilakukan saat remisi yang stabil tercapai.