Retinoblastoma mata: foto dan gejala

click fraud protectionRetinoblastoma

( dari kata Latin "retina" - "retina") mengacu pada neoplasma ganas retina yang timbul pada anak-anak muda dari jaringan embrio. Kejadian puncak diamati pada anak-anak yang telah mencapai usia dua tahun. Pada usia lima tahun, tidak ada kasus retinoblastoma, yang, pada umumnya, tidak tetap.

Penyakit ini sama-sama dipengaruhi oleh anak-anak dari kedua jenis kelamin. Pada pasien dewasa, kejadian perkembangan retinoblast sangat jarang terjadi. Sama jarangnya kelahiran anak sehat pada orang tua yang telah menderita penyakit ini di masa kecil.

Tipe dan tahapan retinoblastoma mata

Retinoblastoma terbagi menjadi dua jenis:

• Herediter( bawaan);
• Sporadis( tidak turun-temurun).

Dalam bentuk turun temurun retinoblastoma, mutasi mempengaruhi seluruh sel tubuh, terutama jaringan kedua mata. Itulah sebabnya retinoblastoma bawaan paling sering hanya mempengaruhi dua bola mata dan ditandai oleh pertumbuhan multifokal yang sangat cepat karena adanya beberapa fokus inflamasi.

Retinoblastoma herediter, secara umum, berkembang pada anak-anak dengan beberapa cacat perkembangan( sumbing langit-langit mulut, cacat jantung, hipostosis kortikal).Anak-anak tersebut memiliki predisposisi terhadap munculnya tumor kanker( misalnya, seperti sarkoma osteogenik).

Secara sporadis( sengaja terjadi) retinoblastoma, yang disebabkan oleh mutasi pada salah satu gen, hanya satu bola mata yang terpengaruh. Hal itu terungkap belakangan, tapi perawatannya lebih baik.

Foto menunjukkan retinoblastoma mata kiri pada anak

.Menganalisis proses perambatan tumor pada jaringan, spesialis membedakan dua tahap:

1. Intraokular( endofitik). Pada tahap ini, tumor kanker, berkembang, menangkap seluruh bola mata. Pertumbuhan tumor menyebabkan peningkatan tekanan intraokular, ablasi retina, perkembangan glaukoma, dan perkembangan kebutaan yang tak terelakkan. Semua ini disertai rasa nyeri, mual, muntah periodik, dan terkadang pembentukan anoreksia persisten.
2. Extracular( exophytic). Tahap selanjutnya ditandai dengan pelepasan tumor kanker di luar bola mata dengan penangkapan sklera dan selaput vaskular. Dengan menggunakan saraf optik, sel-sel kanker masuk ke dalam tengkorak dan, menyebar melalui sistem saraf pusat, bermetastasis ke kelenjar getah bening regional. Seringkali kasus ketika dalam satu bola mata terjadi neoplasma pada kedua tahap pertumbuhan.

Penyebab

• Lebih dari 60% retinoblastoma bersifat bawaan dan terkondisi secara genetik, karena hampir setengah dari anak-anak yang menderita penyakit ini lahir dari orang tua yang memiliki penyakit yang sama di masa kecil mereka. Mayoritas retinoblastoma bawaan terdeteksi setelah tiga puluh bulan setelah kelahiran anak.
• Retinoblastoma sporadis tidak begitu umum. Alasan kejadiannya masih belum diketahui. Faktor risiko untuk kejadiannya dianggap sebagai usia lanjut dari pasangan orang tua, pengaruh faktor lingkungan yang tidak menguntungkan, partisipasi orang tua di industri metalurgi, diet tidak sehat, memprovokasi mutasi pada kromosom sel pigmen seksual dan retina. Tumor spesies ini berkembang pada anak yang lebih besar, namun pada orang dewasa sangat jarang terjadi.

Gejala

Jalan klinis retinoblastoma memiliki sejumlah tahap berturut-turut:

• Yang pertama, yang disebut tahap istirahat, dibedakan dengan tidak adanya gejala subjektif. Manifestasi retinoblastoma yang paling mencolok adalah leukocoria( sering disebut sebagai gejala "mata kucing") - efek pupil putih yang dihasilkan dari transmisi tumor yang cukup besar melalui pupil. Pada tahap ini, pasien kehilangan pandangan pusat, kemudian - stereoskopik( teropong) pertama dan sering mendapat strabismus. Tanda cerah retinoblastoma ini, yang terlihat jelas oleh orang lain, seringkali muncul setelah pasien kecil tersebut kehilangan penglihatannya.
• Selama tahap glaukoma di bola mata, sejumlah fenomena inflamasi terjadi( fotofobia, hiperemia, lachrymation), mengakibatkan perkembangan iridocyclitis, lesi yang sangat menyakitkan pada tubuh silia mata dan irisnya. Pelanggaran arus keluar cairan intraokular menyebabkan peningkatan tekanan intraokular dan nyeri parah( sampai saat ini neoplasma intraokular tidak menyebabkan penderitanya pada pasien kecil).Perkembangan glaukoma sekunder berarti retinoblastoma berlanjut ke tahap berikutnya.
• Spesialisnya menyebut tahap perkecambahan. Pada tahap ini, tumor memprovokasi pembentukan exophthalmos( efek mata melotot), menyebar ke jaringan lunak orbit dan, menghancurkan dindingnya, berkemester di ruang paranasal dan subarachnoid.
• Pada tahap akhir, retinoblastoma bermetastasis ke organ dan jaringan lain: kelenjar getah bening, tulang tubular, kepala dan sumsum tulang, hati, tulang tengkorak. Cara penyebaran tumor adalah saraf optik, medulla lembut, kelenjar getah bening dan darah. Pada tahap metastasis, ada kemunduran yang tajam dalam keseluruhan kondisi pasien kecil: ia memiliki kelemahan parah, keracunan, diucapkan gejala serebral( dengan mual, muntah dan sakit kepala parah).

Diagnosis

Pasien kecil paling sering diperiksa dengan metode anestesi:

• computed tomography( CT);Pemeriksaan USG
• ( ultrasound) pada rongga perut;Pencitraan resonansi magnetik
• ( MRI);Radiograf paru-paru
• ( untuk mengecualikan atau mengkonfirmasi adanya metastase);Tes laboratorium
• darah dan urine( untuk menilai kinerja organ dalam);
• jika perlu, melakukan tusukan tulang belakang dan memeriksa sumsum tulang merah( dengan biopsi aspirasi jarum halus).Hal ini diperlukan untuk mendeteksi atau mengecualikan kerusakan pada jaringan otak.

Metode pengobatan

Dalam pengobatan retinoblastom, pilihan diberikan pada metode terapi konservatif yang tidak menyulitkan dan memungkinkan pengawetan organ penglihatan dan kemampuan untuk melihat.

Namun, kemungkinan pengobatan tersebut tetap hanya pada tahap awal penyakit, bila tumornya kecil.

Cryotherapy

Cryotherapy( cryodestruction) memberikan hasil yang baik dalam pengobatan tumor kecil yang muncul di bagian anterior retina mata. Prosedurnya meliputi pembekuan jaringan tumor dengan probe khusus yang diaplikasikan pada permukaan luar sklera.

Photocoagulation

Teknik ini sangat efektif bila terkena tumor kecil yang muncul di bagian posterior retina.

Operative

• Jika tumor telah mencapai ukuran besar, telah menyebabkan perkembangan glaukoma dan kehilangan penglihatan yang tidak dapat diperbaiki, satu-satunya jalan keluar dari situ adalah operasi enukleasi( pemindahan) bola mata. Tahap pengobatan selanjutnya adalah glasoprostetik.
• Saat menyebarkan retinoblastoma di dalam tengkorak, lakukan eksentratasi orbit: pengangkatan periosteum dan keseluruhan isi rongga okular.

Radioterapi

Terapi radiasi dikombinasikan dengan metode bedah dan pengawetan organ, memberikan hasil yang baik. Aplikasi zat radioaktif dapat dilakukan dengan radiasi jarak jauh( eksternal) dan kontak.

Kemoterapi

Pengobatan dengan obat antitumor ditentukan dalam kasus berikut:

• sebelum prosedur fotokopi dan radioterapi mengurangi ukuran tumor;
• setelah operasi melepas bola mata, akhirnya menghancurkan sisa sel kanker;
• untuk terapi sistemik tahap akhir retinoblas dengan metastasis yang telah diekspresikan;

Bila terpapar secara lokal terhadap retinoblastoma, metode kemoterapi intraokular( melibatkan pemberian obat ke dalam jaringan yang terletak di sekitar bola mata) dan kemoterapi intra-arterial( obat diperkenalkan ke arteri yang melaluinya darah memasuki bola mata) digunakan.

Prognosis dan Pencegahan

• Diagnosis yang tepat dan deteksi dini tumor, biasanya berakhir dengan penyembuhan persisten untuk bayi. Menyimpannya organ visual dan penglihatan penuh akan membantu photocoagulation, terapi radiasi dan cryodestruction.
• Enucleation bola mata memberikan kelangsungan hidup yang baik.
• Prognosis yang tidak menguntungkan diberikan oleh: retinoblastoma bilateral, perkecambahannya ke dalam saraf optik dan invasi sklera.

Profilaksis retinoblastoma menunjukkan:

• Perlakuan wajib pada keluarga dengan anamnesis, dibebani oleh kasus retinoblastoma turun-temurun, untuk melayani konseling genetik medis.
• Reguler( setidaknya empat atau enam kali setahun) pemeriksaan anak-anak dari keluarga tersebut oleh dokter mata spesialis. Karena tindakan pencegahan ini, retinoblastoma dapat dideteksi pada tahap awal penampilan, yang memungkinkan pemilihan taktik pengobatan yang aman dan lembut, dan juga berkontribusi untuk menyelesaikan pemulihan dan pelestarian penglihatan penuh.

Mata prostesis

Jika bola mata telah dilepas saat operasi, bayi diajari memakai prostesis. Kehadirannya yang konstan diperlukan untuk mencegah deformasi wajah dalam proses pertumbuhan anak( tulang di sekitar soket mata kosong akan tertinggal dalam pertumbuhan).Selain itu, tidak adanya prostesis akan menyebabkan pembungkus bulu mata di dalam soket mata yang kosong dan iritasi selanjutnya pada selaput lendir.

Prosedur untuk membuat dan mengekstraksi prostesis mata cukup sederhana:

• Dengan menarik kelopak mata bagian atas dengan jari tangan kiri, perawat mengambil prostesis dengan tangan kanannya dan memasukkan ujung atasnya ke lipatan kelopak mata bagian atas. Setelah ini, menarik kelopak mata bagian bawah, memasukkan bagian bawah prostesis.
• Menarik gigi tiruan, Anda harus terlebih dahulu menarik kelopak mata bagian bawah dengan tangan kiri dan meletakkan stik khusus di bawah tepi bawahnya, dengan lembut dorong produk keluar.

Prostetik sekaligus memiliki tiga tujuan:

• fungsional;Kosmetik
• ;
• psikologis.

Teknologi dan bahan modern memungkinkan pembuatan prostesis, praktis tidak dapat dibedakan dari mata nyata. Model prostesis orbital modern( berkat kaitannya dengan otot mata) sangat terampil meniru gerakan fisiologis bola mata.

Untuk membuat kesamaan dengan mata sehat yang lebih mencolok lagi, lensa diletakkan di permukaan prostesis, tepatnya mengulangi bentuk, ukuran dan warna iris yang sehat. Berkat produk ini, bayi tidak akan merasa seperti orang cacat.

Retinoblastoma video: