Pemfigus sejati adalah salah satu penyakit dermis. Dermatologists merujuk patologi ini ke autoimun, yang memiliki karakter kronis. Ada patologi berupa lecet, mereka menutupi dermis, selaput lendir.
Fitur penyakit
Penyakit yang dijelaskan dalam artikel ini juga diketahui di kalangan dokter yang disebut dermatitis akustik / bulosa. Bubbles timbul karena adanya acantholysis( pengelupasan kulit).
Penyakit ini kronis. Pasien mungkin memiliki remisi dengan durasi yang berbeda, sifat ekspresi.
Prevalensi penyakit ini dianggap oleh beberapa ilmuwan sebagai hasil perkawinan konkret yang ditoleransi oleh orang-orang tertentu. Menurut literatur ilmiah, wanita lebih rentan terhadap infeksi dengan bentuk dermatosis ini. Tetapi dalam praktiknya, penyakit ini sama-sama umum di antara kedua jenis kelamin, yang usianya berkisar antara 40 sampai 60 tahun. Sangat jarang didiagnosis pada anak-anak. Pemfigus
, pemfigus sejati( foto)
Klasifikasi pemfigus
Pemfigus akantisiplin memiliki beberapa bentuk yang terpisah, masing-masing memiliki ciri khas tersendiri: berbentuk
- ;
- seboroik;
- vulgar;
- sedang tumbuh-tumbuhan.
Penyebab
Etiologi patologi ini tidak sepenuhnya dipahami. Para ilmuwan mengemukakan 2 teori karena asal usulnya: virus
- ;
- adalah penyakit autoimun.
Ilmuwan modern telah membuktikan peran utama proses autoimun. Manifestasi mereka dianggap sebagai respons terhadap perubahan struktur antigen dari sel dermis. Reaksi semacam itu dipicu oleh berbagai agen yang merusak.
Kami menunjukkan faktor-faktor yang mempengaruhi kerusakan sel:
- biologis;
- fisik;
- kimia.
Gejala
Masing-masing bentuk klinis patologi yang dipelajari ditandai oleh kursus bergelombang kronis. Kemunduran umum dicatat dengan tidak adanya terapi yang tepat. Mari kita pertimbangkan tanda-tanda yang khas untuk setiap bentuk pemfigus sejati.
Vulgary
Hal ini ditandai dengan gelembung dengan ukuran yang berbeda, kulit pada kandung kemih agak tipis, lesu. Di bawah kulit ada cairan serous. Gelembung muncul pada dermis visual yang sehat, selaput lendir alat kelamin, mulut, nasofaring, orofaring.
Awalnya, ruam menutupi selaput lendir( mulut, faring, hidung, pelek bibir).Pasien dapat mewujudkan patologi semacam itu: rhinitis
- ;Stomatitis
- ;Radang otak
- ;Radang gusi
Tanda-tanda karakteristik dari bentuk patologi ini adalah: Hipersalivasi
- ;
- sakit saat menelan;
- penampilan bau tertentu di mulut;
- sakit saat berbicara.
Setelah 3-6 bulan, infeksi menyebar ke kulit. Bubbles tetap utuh untuk waktu yang singkat karena lapisan yang sangat tipis. Mereka meledak sangat cepat, setelah mereka di dermis, hanya luka yang menyebabkan rasa sakit terlihat. Sumber gelembung bisa runtuh. Erosi ditandai dengan pertumbuhan perifer, dengan kondisi pasien memburuk secara signifikan. Mungkin ada keracunan, untuk bergabung dengan infeksi sekunder. Dokter mendeteksi gejala Nikolsky( dengan efek mekanis yang lemah, pemisahan lapisan epitel dicatat).
Lembar
Gelembung berdinding tipis tampak terus menerus, tampak di tempat yang sama. Setelah meledak, kandung kemih meninggalkan luka, mereka membentuk kerak. Kerak bisa sangat besar karena pengeringan eksudat. Penyakit lendir tidak berpengaruh.
Patologi ini ditandai dengan:
- pembentukan gelembung datar;
- adalah gejala positif Nikolsky;
- menggabungkan gelembung;
- pengembangan eritroderma eksfoliatif;
- munculnya luka;
- pembentukan kerak berlapis;Sepsis
- ;Kerusakan
- ;
- pengembangan cachexia.
Seborrheic
Seborrheic( sindrom Senira-Asher) terjadi pada awalnya di daerah seboroik tubuh: wajah
- ;
- kembali;
- kulit kepala;Dada
Area lesi dipisahkan oleh batas-batas yang jelas. Pada dermis terlihat kerak( kuning, coklat kecoklatan).Mereka muncul setelah menyaring gelembung kecil dengan kulit tipis dan lembek. Setelah meledak, yang terjadi sangat cepat, luka tetap ada. Penyakit ini melekat pada gejala Nikolsky. Setelah jangka waktu yang lama( bulan, tahun), patologi melewati area baru di tubuh. Terkadang menutupi selaput lendir( bisa muncul di mulut).
Vegetating
Memproduksi pemfigus. Hal ini dapat tetap selama bertahun-tahun dalam bentuk patologi jinak, menempati area dermis yang sangat terbatas. Keadaan kesehatan pasien tetap dalam kondisi memuaskan. Lepuh muncul di mulut, di alat kelamin, di hidung, di lipatan kulit.
Bagian bawah luka ditutupi dengan lapisan purulen, di pinggiran ada pustula. Dekat fokus infeksi akan menjadi gejala positif Nikolsky.
Diagnosis
Aturan umum
- Diagnosis didasari tanda-tanda eksternal patologi. Spesialis
- mempertimbangkan adanya gejala Nikolsky.
- Reaksi langsung imunofluoresensi sangat penting. Pemeriksaan sitologi
- .Pakar harus menemukan di bekas luka, goresan, diambil dari luka, sel acantholytic. Jika didiagnosis, diagnosisnya akurat. Studi patohistologis
- .Spesialis memvisualisasikan tanda-tanda acantholysis( stratifikasi antara sel-sel lapisan spinous).
Diferensiasi
Pemfigus sejati harus dibedakan dari berbagai penyakit yang terjadi pada mukosa di dalam rongga mulut: alergi
- terhadap obat;
- eritema( exudative multiforme);Pemfigoid
- ;Dermatitis Dermatitis
- ( herpetiformis);
- merah luminen planus( bulosa);Pemfigus non-acantholitik
- ( jinak).
Untuk pengobatan pemfigus pada bayi baru lahir, anak-anak dan orang dewasa, baca di bawah ini.
Pengobatan pustula acantholytic
Jika Anda menduga pemfigus sejati, hubungi dokter kulit, dokter gigi Anda. Sebelum memulai terapi, spesialis menentukan bentuk lesi dermis.
Biasanya pengobatan diberikan obat. Anda juga bisa menggunakan metode terapeutik, beberapa obat tradisional.
Pengobatan terapeutik
Pengobatan lokal diresepkan untuk penyembuhan dini borok, anestesi. Mandi untuk rongga mulut mempercepat epitelisasi mukosa yang terluka. Selain baki menggunakan: pelumasan
- salep kortikosteroid mukosa;Aplikasi
- pada mukosa;
- penggunaan obat antiseptik;Sanitasi
- dari rongga mulut;
- dibilas dengan larutan kalium permanganat( seharusnya hangat);
- bilas dengan chlorhexidine( 0,02%);
- pengobatan batas merah bibir dengan salep dengan antibiotik, kortikosteroid;
- bilas dengan chloramine( 0,25%).
- Untuk mempercepat penyembuhan luka di dalam rongga mulut, terapi laser digunakan( menggunakan laser infra merah helium-neon).
- Untuk mengurangi efek samping penggunaan sitostatika, glukokortikoid, dianjurkan untuk melakukan hemosorpsi, plasmaferesis.
Obat berbasis
Terapi Pemfigusmenggunakan kortikosteroid. Obat ini dianggap sebagai senjata utama dalam perang melawan patologi berbahaya. Spesialis biasanya meresepkan obat tersebut: Prednisolon
- .
- Dexamethasone( "Dexazone").
- Methylprednisolone( Urbazone, Metipred).
- Triamcinolone( "Kenacort", "Polcortolone").
Dosis ditentukan oleh dokter, dengan mempertimbangkan kondisi pasien. Imunosupresan, glukokortikoid juga bisa digunakan. Banyak pasien dibantu oleh sitostatika( "Azathioprine", "Cyclophosphamide", "Metrotrexate").Pencegahan
Setelah terapi sekunder, pencegahan sekunder diperlukan. Disimpulkan dalam penggunaan alat hormonal( terapi mata kuliah).
Juga perlu dilakukan perawatan sanatorium tahunan, yang diperlukan untuk memulihkan fungsi penyakit saluran pencernaan, sistem neuro-vaskular.
Dianjurkan agar penyembuh menghindari sinar matahari langsung.
Komplikasi
Karena penggunaan kortikosteroid dalam jangka panjang, pasien sering mengalami efek samping:
- meningkatkan pembentukan trombus;
- meningkatkan tekanan darah;
- osteoporosis jaringan tulang;
- meningkatkan kadar glukosa dalam urin.
Forecast
Hal ini cukup serius meski terapi dimulai pada waktunya. Setelah mengkonsumsi kortikosteroid dalam waktu lama Anda perlu menjalani perawatan sanatorium untuk mengembalikan sistem pencernaan, sistem kardiovaskular. Dalam kebanyakan kasus, karena perawatan rasional yang kompleks( penggunaan glukokortikoid adalah wajib), spesialis dapat mengubah jalannya penyakit yang fatal.