Tumor Wilms pada orang dewasa dan anak-anak: gejala, foto, sebab, diagnosis, diet dan pengobatan

click fraud protection

Wilms tumor( atau nephroblastoma) adalah neoplasma ganas yang mempengaruhi, sebagai suatu peraturan, jaringan dari satu ginjal. Kasus patologi bilateral sangat jarang terjadi( dari 5 sampai 10%).

Sebagai jenis kanker yang paling umum dari genito-saluran kemih, nefroblastoma sering terjadi pada balita berusia tiga sampai empat tahun. Setelah lima tahun kemungkinan terjadinya patologi ini pada anak-anak berkurang tajam.

Menurut statistik medis Amerika, tumor Wilms didiagnosis setiap tahun pada delapan anak kulit putih dari satu juta teman sebayanya pada usia lima belas tahun. Frekuensi perkembangan nephroblast pada anak-anak dari ras Negroid dua kali lebih tinggi.

Apa tumor Wilms? Tumor Wilms

, dinamai menurut dokter Jerman Max Wilms, yang berhasil membuktikan histogenesisnya dalam monografnya yang ditulis pada akhir abad XIX, memiliki banyak nama sinonim: nefroblastoma

• ;Nefroma embrio
• ;
• ginjal adenosarcoma;
• adenomyosarcoma;Nefroma embrio
• ;
• adenomyocystosarcoma;Tumor
• dari Birch-Hirschfeld.

Semua istilah ini mengacu pada penyakit yang sama dan banyak digunakan dalam literatur medis.

Foto menunjukkan tumor Wilms

Untuk beberapa lama, tumor Wilms berkembang di dalam kapsul yang ketat, tidak berkecambah melalui cangkangnya dan tidak memberi metastase. Memperluas ke ukuran yang solid, ia mulai memeras dan mengusir jaringan sekitarnya.

Pada tahap terakhir perkembangan, tumor tumbuh melalui membran dan, dengan menggunakan jalur limfogen dan hematogen, bermetastasis ke organ dalam( sampai ke dasar vena kava dan atrium kanan).

Tumor Wilms paling sering dideteksi pada anak berusia dua atau tiga tahun, meski ada satu kasus lesi pada bayi baru lahir dan pasien dewasa.

Alasan untuk

• Penyebab sebenarnya pengembangan nephroblast masih belum diketahui. Telah ditetapkan hanya bahwa dorongan pada awal proses tumor memberikan semua kemungkinan gangguan embriogenesis ginjal dalam proses perkembangan intrauterine janin.
• Kasus nephroblast keluarga, yang ditularkan melalui jalur turun-temurun dari orang tua hingga keturunannya, sangat jarang terjadi( bagiannya tidak lebih dari 1,5%), jadi tidak diragukan lagi sifat turun temurun dari patologi ini.
• Salah satu faktor risiko adalah jenis kelamin perempuan: tumor Wilms lebih sering diamati pada anak perempuan. Data statistik
• memungkinkan kita untuk menyimpulkan bahwa ada kecenderungan ras untuk pengembangan nefroblastoma pada perwakilan balapan Negroid. Anak-anak kulit hitam menderita kanker jenis ini dua kali lebih sering seperti anak berkulit putih.

Gejala tumor

Wilms adalah penyakit yang cukup berbahaya, karena pada tahap awal perkembangannya terjadi asimtomatik, tanpa menyebabkan anak sakit. Bahkan dengan neoplasma yang cukup besar, ia terus terlihat sehat secara visual.

Orangtua harus waspada untuk mencari tahu dari bayinya:

• Kulit pucat.
• Bahkan sejumlah kecil darah dalam urin.
• Kecenderungan untuk sembelit( adanya gejala ini dapat dijelaskan dengan meremas usus oleh jaringan proliferasi tumor).
• Sering mual.
• Kecenderungan untuk sedikit peningkatan tekanan darah.
• Febrile negara.
• Keluhan sakit perut. Tidak adanya nafsu makan.
• Berat badan.

Tanpa spesifik, gejala ini mungkin tidak menunjukkan nephroblastoma, tetapi lebih baik mengasamkan dan menunjukkan bayinya kepada spesialis yang memenuhi syarat sesegera mungkin.

Dalam suatu penyakit yang telah mencapai stadium lanjut, orang tua dapat menemukan di perut bayi mereka benjolan yang padat dan tidak nyeri dengan permukaan yang halus atau tidak merata.

Sindroma sindrom

pada nephroblastoma adalah fenomena yang sangat langka yang disebabkan oleh penyebaran tumor kanker ke organ terdekat. Rasa sakit dari proses ini dijelaskan dengan memeras ujung saraf sensitif dan organ dalam( diafragma, hati, jaringan retroperitoneal), serta peregangan signifikan dari kapsul ginjal berserat.

Nefroblastoma pada anak-anak

Sebagai tumor yang biasanya kekanak-kanakan karena malformasi intrauterine pada embrio, nephroblastoma paling sering ditemukan pada pasien kecil berusia antara dua dan empat tahun.

Tumor Wilms sering dikombinasikan dengan banyak malformasi kongenital pada anak, misalnya:

• oleh kriptorkismus - testis yang tidak turun pada skrotum anak laki-laki;
• anisidium - pembentukan sebagian atau tidak adanya iris mata;
• hemihydrotrophy - anomali yang cukup langka, di mana ada perkembangan yang tidak merata dari bagian tubuh yang berbeda;
• hypospadias - patologi yang ditandai oleh lokasi atipikal pembukaan uretra pada anak laki-laki. Nefroblastoma

pada orang dewasa

Terlepas dari kenyataan bahwa tumor Wilms berkembang terutama pada anak kecil, dalam praktik medis ada satu kasus penyakit ini pada pasien yang usianya dalam kisaran enam sampai enam puluh lima tahun.

Mengingat kelangkaan patologi yang jarang terjadi pada pasien dewasa ini, perlu dicatat kekurangan informasi sistematis mengenai fitur klinis, perawatan dan prognosis pada kategori pasien ini.

Menurut sebagian besar sumber, tumor Wilms pada pasien dewasa:

• ditandai oleh pertumbuhan yang sangat cepat;
• mengarah pada pembentukan trombi tumor, secara signifikan menyempit atau benar-benar tumpang tindih dengan lumen vena kava inferior dan vena ginjal;
• berbeda pada awal penyebaran( penyebaran proses patologis dari fokus tertutup ke seluruh tubuh).

Perjalanan klinis tumor Wilms pada pasien dewasa mencakup tiga serangkai gejala yang diamati pada penyakit ginjal: sindrom nyeri

• ;
• adanya tumor yang teraba;
• diucapkan hematuria( adanya darah dalam urin).

Tidak ada keluhan spesifik, khusus untuk nefroblastoma, diamati pada pasien dewasa.

Mengingat kurangnya observasi sistematis terhadap pasien dewasa dengan nephroblastoma, rekomendasi yang dikembangkan dengan jelas untuk manajemen mereka saat ini sama sekali tidak ada.

Kebanyakan ahli berpendapat bahwa taktik terbaik untuk mengobati tumor Wilms pada pasien dewasa adalah kombinasi metode bedah, radio dan kemoterapi, namun metode ini belum dikembangkan secara rinci:

• tidak menunjukkan jumlah intervensi bedah yang optimal;
• tidak menentukan dosis obat yang tepat yang digunakan dalam kemoterapi;
• belum mengembangkan mode optimal paparan radiasi.

Tahapan tumor

Dalam pengembangan nephroblastoma, spesialis membedakan lima tahap:

1. Penyakit tahap pertama dilokalisasi di jaringan ginjal hanya satu. Tidak mengantarkan bayi itu penderitaan sedikitpun, hal itu mudah dieliminasi dengan operasi. Di klinik terkemuka AS, hampir 96% pasien dengan tahap pertama penyakit ini bertahan.
2. Tumor Wilms, mencapai tahap kedua, mulai berkecambah ke jaringan sekitar ginjal yang terkena kanker. Dan pada tahap ini dengan nephroblastoma Anda dapat mengatasi pembedahan secara eksklusif. Kelangsungan hidup pasien tersebut melebihi 91%.
3. Tahap ketiga nephroblastoma meninggalkan ginjal yang terkena dan bermetastasis ke kelenjar getah bening dan organ terdekat yang terletak di rongga perut. Sepenuhnya menghilangkannya dengan operasi tidak lagi memungkinkan. Prognosis kelangsungan hidup( dalam kondisi penerapan metode terapi modern) berkurang sampai 90%.
4. Stadium keempat tumor Wilms dianggap terbengkalai. Pada sel-sel kanker limfatik memasuki bagian paling jauh dari tubuh: jaringan otak, tulang dan paru-paru. Namun, pada tahap ini, prognosis kelangsungan hidup sekitar 80%.Tentu saja, kita berbicara tentang perawatan yang dilakukan oleh spesialis terkemuka dalam kondisi klinik modern yang dilengkapi dengan baik.
5. Neuroblastoma tahap kelima mempengaruhi jaringan kedua ginjal pasien.

Diagnosis

Ketika dicurigai tumor Wilms, sejumlah tes diagnostik instrumental ditentukan:

• Radiografi organ perut, menunjukkan ada tidaknya metastase.
• Pemeriksaan radionuklida radioisotop( renoscintigrafi), yang memungkinkan untuk mengevaluasi fungsi ginjal total dan individual.
• Ultrasonic tomography, yang memungkinkan untuk menentukan ukuran dan lokasi neoplasma ganas.
• Intravena( ekskretoris) urografi. Metode ini memungkinkan Anda melihat dengan jelas kontur ginjal yang terkena, mengidentifikasi kelainan fungsi dan 70% kasus mengkonfirmasi diagnosis pendahuluan. Pencitraan resonansi magnetik
• dengan kontras intravena.
• Renal arteriography, yang mengungkapkan adanya trombi tumor di lumen pembuluh darah.
• Angiografi menunjukkan lokasi tumor dan pembuluh darah besar. Informasi ini diperlukan bagi spesialis yang akan beroperasi pada pasien.
• Rontgen toraks( untuk menyingkirkan adanya metastasis di paru-paru) dalam lima proyeksi.
• Computer tomography, yang membantu menentukan derajat metastasis nephroblastoma di berbagai jaringan dan organ.

Penelitian laboratorium terbatas pada hal berikut:

• Tes darah dan urine klinis. Pada pasien dengan nephroblastoma dalam urin, protein dan darah terdeteksi. Tes darah menunjukkan peningkatan kadar ESR dan adanya anemia. Tes darah biokimia
• .Koagulogram
• Tusuk tulang.

Metode terapi untuk pasien dengan

Pengobatan tumor Wilms harus dikombinasikan, menggabungkan operasi, radio dan kemoterapi.

• Metode terapeutik terkemuka adalah operasi pengangkatan tumor. Volume operasi tergantung pada ukuran dan tingkat metastasisnya. Di klinik modern, operasi untuk menghilangkan nephroblastoma dilakukan dengan metode invasif( lunak) minimal. Pemindahan laparoskopi dilakukan dengan menggunakan potongan mikro yang tidak melebihi 1,5 cm. Ablasi frekuensi dilakukan dengan menggunakan kateter. Valorisasi laser dilakukan dengan menggunakan laser. Hasil bagus diberikan oleh cryoablation, sebuah prosedur untuk membekukan jaringan tumor.

Bayi sampai satu tahun dengan diagnosis nephroblastoma yang dikonfirmasi segera beroperasi, anak yang lebih tua - setelah menjalani kemoterapi( durasinya adalah 4 sampai 8 minggu).

Kemoterapi

• dilakukan sebelum dan sesudah operasi. Dalam kasus terakhir, kemoterapi diberikan paling lambat lima hari setelah operasi. Pengobatan dilakukan dengan vincristine, cyclophosphamide, dactinomycin, doxorubicin.
• Dalam pengobatan nephroblastoma, yang mencapai tahap 3-4, terapi radiasi jarak jauh digunakan, yang terdiri dari iradiasi lokasi tumor primer. Radiasi juga bersifat metastasis yang berada pada organ dalam yang terkena( hati dan paru-paru).

Skema pengobatan tergantung stadium penyakit

Pengobatan penyakit apapun harus selalu bersifat individual.

Necroblastoma memerlukan perawatan khusus dalam pemilihan tindakan terapeutik yang adekuat.

Saat memilih taktik pengobatan, perlu mempertimbangkan umur pasien, karakteristik individu dari kondisi dan tubuhnya, serta stadium penyakitnya.

• Tahap pertama dan tahap kedua nephroblastoma, yang terlokalisir di jaringan hanya satu ginjal dan tidak ditandai dengan agresivitas sel kanker, dapat disembuhkan dengan operasi pengangkatan organ berpenyakit yang diikuti kemoterapi. Dalam beberapa kasus, radioterapi digunakan. Tumor Wilms
• , mencapai tahap ketiga atau keempat dan meninggalkan batas ginjal yang terkena, memerlukan perawatan yang berbeda secara mendasar, karena bila disingkirkan, organ yang berdekatan berisiko mengalami kerusakan. Intervensi bedah pada tahap ini terdiri dari pengangkatan bagian jaringan tumor. Setelah operasi, radiasi dan terapi kimia diikuti.
• Tahap terakhir nephroblastoma menyebabkan kekalahan kedua ginjal. Taktik intervensi bedah pada tahap ini mungkin berbeda. Dalam beberapa kasus, sebagian tumor dan beberapa kelenjar getah bening yang terkena dikeluarkan. Setelah itu, radio dan kemoterapi digunakan. Dalam kasus lain, kedua ginjal berpenyakit dikeluarkan dan sesi dialisis diberikan pada pasien. Setelah ini, pasien membutuhkan transplantasi organ sehat yang mendesak.

Fitur nutrisi setelah perawatan Pasien

( bahkan mereka yang telah berhasil menyelesaikan pengobatan) dengan tumor Wilms dipaksa untuk mematuhi diet No. 7 yang dikembangkan oleh ahli gizi terkenal Pevzner seumur hidup. Tujuan utamanya adalah mengurangi beban diuretik pada ginjal yang sehat.

Nilai energi maksimal dari tabel harian seharusnya tidak melebihi 2.500 kalori. Jumlah cairan yang diijinkan tidak lebih dari satu liter. Komplikasi

tumor Wilms

dapat menyebabkan perkembangan:

• Hipertensi arterial , terkait erat dengan peningkatan tekanan arteri yang timbul dari penyempitan lumen pembuluh darah.
• Pendarahan ginjal , kehilangan darah besar yang berbahaya, penurunan tajam tekanan darah, perkembangan kolaps.
• Anemia.
• Metastase regional dan jauh.
• Penyakit batu ginjal. Pencegahan

Tindakan pencegahan khusus untuk mencegah tumor Wilms saat ini ada. Satu-satunya cara untuk mencegah penyakit ini dimulai adalah pemeriksaan ultrasound reguler terhadap tubuh anak yang berada dalam kelompok risiko, karena dengan pengobatan tepat waktu, prognosis biasanya menguntungkan. Perkiraan

untuk pasien

Dalam beberapa tahun terakhir, ditandai dengan sukses besar dalam diagnosis dan pengobatan nefroblast, telah terjadi peningkatan yang signifikan dalam prognosis pasien yang menderita penyakit ini.

Menurut statistik medis AS, tingkat kelangsungan hidup pasien di klinik terkemuka di mana tumor Wilms terdeteksi pada tingkat tahap pertama melebihi 95%, dan pada tahap keempat 80%.

Realitas klinik Rusia jauh lebih sederhana. Tingkat kelangsungan hidup pasien kecil ditentukan oleh stadium penyakit dan bentuk histologisnya.

• Pada tahap pertama nephroblastoma, hingga 90% pasien bertahan.
• Pada detik - sampai 80%.
• Pada tingkat ketiga - sampai 50%.
• Bentuk tumor Wilms yang diluncurkan memberi kesempatan hanya 20% pasien.

Jangka hidup jangka panjang pasien dengan nephroblastomas sinkron bilateral adalah sampai 80%, dengan metachronous hingga 50%.

Bentuk histologis yang paling tidak baik dari nephroblast adalah sarkoma dan anaplastik.

Jika Anda mengidentifikasi penyakit pada anak berusia dua tahun, kemungkinan pemulihan penuh mereka jauh lebih tinggi daripada anak-anak yang lebih tua.

Pada gejala pertama tumor, Wilms akan menceritakan video berikut: