Lupus eritematoso sistemico - cause, sintomi e trattamento

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lupus eritematoso sistemico è una malattia autoimmune cronica caratterizzata da affezione di tessuto connettivo e vasi e, di conseguenza, il coinvolgimento di praticamente tutti gli organi e sistemi del corpo nel processo patologico.

Nello sviluppo del lupus eritematoso sistemico, un certo ruolo è giocato da disturbi ormonali, in particolare, un aumento della quantità di estrogeni. Ciò spiega il fatto che la malattia è più frequente nelle giovani donne e nelle adolescenti. Secondo alcuni dati, nell'emergenza della patologia, un ruolo importante è giocato da infezioni virali, intossicazioni con sostanze chimiche.

Questo disturbo appartiene alle malattie autoimmuni. La sua essenza sta nel fatto che il sistema immunitario inizia a produrre anticorpi per alcuni stimoli. Influenzano negativamente le cellule sane, poiché influenzano la loro struttura del DNA.Pertanto, a causa degli anticorpi, si verifica un cambiamento negativo nel tessuto connettivo e nei vasi.

Che cosa causa

Che cosa causa il lupus eritematoso sistemico, e che cos'è?L'eziologia della malattia è sconosciuta. Nel suo sviluppo, si assume il ruolo dell'infezione virale, così come i fattori genetici, endocrini e metabolici.

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I pazienti e i loro parenti hanno anticorpi linfocitotossici e anticorpi contro RNA a doppio filamento, che sono marker di infezione virale persistente. Nell'endotelio dei capillari dei tessuti danneggiati( reni, pelle) vengono rilevate inclusioni virali;sui modelli sperimentali è stato identificato il virus.

SLE si verifica principalmente nelle donne giovani( 20-30 anni), ma i casi di malattia sono comuni negli adolescenti e negli anziani( oltre 40-50 anni).Solo il 10% degli uomini è colpito, ma la malattia è più grave per loro che per le donne. I fattori provocatori sono spesso l'insolazione, l'intolleranza alla droga, lo stress;donne - parto o aborto. Classificazione

di

La malattia è classificata in base agli stadi della malattia:

  1. Lupus eritematoso sistemico acuto .La forma più maligna della malattia, caratterizzata da un decorso progressivo progressivo, un forte aumento e una molteplicità di sintomi, resistenza alla terapia. In questo tipo, il lupus eritematoso sistemico si verifica spesso nei bambini.
  2. La forma subacuta di è caratterizzata dalla periodicità delle esacerbazioni, tuttavia, con un grado minore di sintomatologia rispetto a SLE acuta. La sconfitta degli organi si sviluppa entro i primi 12 mesi dalla malattia.
  3. La forma cronica di è caratterizzata da una manifestazione a lungo termine di uno o più sintomi. Una combinazione di LES con una sindrome antifosfolipidica con una forma cronica della malattia è particolarmente caratteristica.

Anche nel corso della malattia, si distinguono tre fasi principali:

  1. Minimal .Ci sono piccoli dolori alla testa e alle articolazioni, un aumento periodico della temperatura corporea, malessere, nonché i segni iniziali della pelle della malattia.
  2. Moderato .Danno significativo al viso e al corpo, coinvolgimento nel processo patologico dei vasi sanguigni, delle articolazioni, degli organi interni.
  3. Espresso da .Ci sono complicanze da organi interni, cervello, sistema circolatorio, sistema muscolo-scheletrico.

Il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato da crisi lupus, in cui l'attività della malattia è massima. La durata della crisi può variare da un giorno a due settimane.

Sintomi del lupus eritematoso

Il lupus eritematoso sistemico si manifesta in un gran numero di sintomi, causati da danni ai tessuti di quasi tutti gli organi e sistemi. In alcuni casi, le manifestazioni della malattia sono limitate esclusivamente ai sintomi della pelle, e quindi la malattia è chiamata lupus eritematoso discoide, ma nella maggior parte dei casi ci sono lesioni multiple degli organi interni, e quindi parlano della natura sistemica della malattia.

Nelle fasi iniziali della malattia, il lupus eritematoso è caratterizzato da un decorso continuo con remissioni periodiche, ma quasi sempre si trasforma in una forma sistemica. Spesso c'è una dermatite eritematosa sulla faccia come una farfalla - eritema sulle guance, zigomi e sempre sul retro del naso. Appare l'ipersensibilità alla radiazione solare: la fotodermatosi è solitamente arrotondata, presenta caratteri multipli.

Il danno articolare si verifica nel 90% dei pazienti con LES.Nel processo patologico coinvolti piccole articolazioni, in genere dita delle dita. La sconfitta è simmetrica, i pazienti sono preoccupati per il dolore e la rigidità.La deformazione delle articolazioni è rara. Asettico( senza un componente infiammatorio) è comune la necrosi delle ossa. La testa del femore e l'articolazione del ginocchio sono interessate. Nella clinica predominano i sintomi dell'insufficienza funzionale dell'arto inferiore. Quando coinvolge il processo patologico dell'apparato legamentoso, si sviluppano contratture instabili, in casi gravi dislocazioni e sublussazioni.

Sintomi generali del LES:

  • Dolore e gonfiore delle articolazioni, dolore muscolare;
  • Febbre inspiegabile;
  • Sindrome da stanchezza cronica;
  • Eruzioni cutanee sul viso di un viso arrossato o un cambiamento nel colore della pelle;
  • Dolore al torace con respiro profondo;
  • Perdita di capelli rinforzata;
  • Sbiancamento o colorazione blu della pelle delle dita o delle mani al freddo o sotto sforzo( sindrome di Raynaud);
  • Ipersensibilità al sole;
  • Gonfiore( gonfiore) delle gambe e / o intorno agli occhi;
  • Ingrandimento dei linfonodi. Con

segni dermatologici della malattia comprendono:

  • Classic avventato sul naso e sulle guance;
  • Punti sugli arti, tronco;Alopecia
  • ;
  • Smalto per unghie;
  • ulcere trofiche.

Membrane mucose:

  • Rossore e ulcerazione( comparsa di ulcere) del bordo rosso delle labbra.
  • Erosione( difetti superficiali - "corrosione" mucosa) e ulcere della mucosa orale.
  • Lupus-cheilite - pronunciato gonfiore denso delle labbra, con densamente attaccati l'un l'altro alle squame grigie.

Danno al sistema cardiovascolare:

  • miocardite da lupus.
  • Pericardite.
  • Endocardite di Liebman-Saks.
  • Malattia coronarica e sviluppo dell'infarto miocardico.
  • Vasculite.

Quando lesioni del sistema nervoso manifestazione più comune è una sindrome astenico:

  • debolezza, insonnia, irritabilità, depressione, e mal di testa.

Con ulteriori progressi, è possibile sviluppare crisi epilettiche, disturbi della memoria e dell'intelletto, psicosi. Alcuni pazienti sviluppano meningite sierosa, neurite ottica, ipertensione endocranica.

Nefrologia manifestazione di SLE:

  • Lupus nefrite - malattie renali infiammatorie, in cui v'è un ispessimento della membrana dei glomeruli, viene depositato fibrina, ialina trombi si formano. In assenza di un trattamento adeguato, il paziente può sviluppare un declino persistente della funzionalità renale.
  • Ematuria o proteinuria, che non è accompagnata da dolore e non infastidisce una persona. Spesso, questa è l'unica manifestazione del lupus dal sistema urinario. Poiché attualmente la diagnosi di LES è iniziata con tempestività ed efficacia del trattamento, l'insufficienza renale acuta si sviluppa solo nel 5% dei casi.

gastrointestinale:

  • erosive e ulcerative lesioni - i pazienti preoccupati per la mancanza di appetito, nausea, vomito, bruciore di stomaco, dolori in varie parti dell'addome.
  • infarto intestinale a causa di infiammazione vascolare, il sangue di approvvigionamento per l'intestino - il quadro di "addome acuto" con il dolore ad alta intensità, spesso localizzate intorno all'ombelico e il basso addome.
  • Epatite da lupus - ittero, un aumento delle dimensioni del fegato.

Lesione polmonare: pleurite

  • .
  • lupus eritematoso acuto.
  • Lesione del tessuto connettivo dei polmoni con la formazione di focolai multipli di necrosi. Ipertensione polmonare
  • .
  • Tromboembolismo dell'arteria polmonare.
  • Bronchite e polmonite.

È quasi impossibile assumere il lupus prima di andare dal medico. Consultare per un consiglio se si dispone di un insolito rash, febbre, dolori articolari, stanchezza.

lupus eritematoso sistemico: foto

Come appare il lupus eritematoso sistemico, offriamo fotografie dettagliate per la visualizzazione. Diagnosi

Se un sospetto lupus eritematoso sistemico è riferito a un reumatologo e dermatologo. Per diagnosticare il lupus eritematoso sistemico, sono stati sviluppati diversi sistemi diagnostici diagnostici.
Attualmente, il sistema sviluppato dall'American Rheumatic Association è preferito come uno più moderno.

Il sistema include i seguenti criteri: Sintomo della farfalla

  • : rash discoidale
  • ;
  • formazione di ulcere su membrane mucose;
  • danno renale - proteine ​​nelle urine, cilindri nelle urine;
  • : danno cerebrale, convulsioni, psicosi;
  • ha aumentato la sensibilità della pelle alla luce - l'aspetto di un'eruzione dopo l'esposizione al sole;Artrite
  • - la sconfitta di due o più articolazioni;Poliseroside
  • ;
  • diminuzione del numero di eritrociti, leucociti e piastrine in un esame del sangue clinico;Rilevazione
  • nel sangue di anticorpi antinucleari( ANA).
  • comparsa nel sangue di anticorpi specifici: anticorpi anti-DNA, anticorpi anti-Sm, reazione falsa positiva di Wasserman, anticorpi anticardiolipina, lupus anticoagulante, test positivo per le cellule LE.

L'obiettivo principale del trattamento del lupus eritematoso sistemico è quello di sopprimere la reazione autoimmune del corpo, che è alla base di tutti i sintomi. Ai pazienti vengono assegnati diversi tipi di farmaci.

Trattamento del lupus eritematoso sistemico

Sfortunatamente non è possibile una cura completa per il lupus. Pertanto, la terapia è selezionata in modo da ridurre la manifestazione dei sintomi, per fermare i processi infiammatori e autoimmuni.

La tattica del trattamento del LES è strettamente individuale e può cambiare con il tempo della malattia. Diagnosi e trattamento di lupus - spesso gli sforzi combinati del paziente e dottori, specialisti di varie specialità.

Farmaci moderni per il trattamento del lupus:

  1. I glucocorticosteroidi( prednisolone o altri) sono potenti farmaci che combattono con l'infiammazione in caso di lupus.
  2. Gli immunosoppressori citostatici( azatioprina, ciclofosfamide o altri) - farmaci che sopprimono il sistema immunitario, possono essere molto utili nel lupus e in altre malattie autoimmuni.
  3. Bloccanti di TNF-α( Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
  4. Disintossicazione extracorporea( plasmaferesi, emosorbimento, crioplasmosi).
  5. Terapia del polso con alte dosi di glucocorticosteroidi e / o citostatici.
  6. Farmaci antinfiammatori non steroidei - possono essere usati per trattare l'infiammazione, il gonfiore e il dolore causato dal lupus.
  7. Trattamento sintomatico.

Se hai il lupus, puoi fare diversi passi per aiutarti. Misure semplici possono rendere meno probabili le esacerbazioni e anche migliorare la qualità della tua vita:

  1. Smetti di fumare.
  2. Allenarsi regolarmente.
  3. Aderire ad una dieta sana.
  4. Attenzione al sole.
  5. Resto adeguato.

La prognosi per la vita nel lupus sistemico è sfavorevole, ma i recenti progressi in medicina e l'uso di medicine moderne danno una possibilità di prolungamento della vita. Già più del 70% dei pazienti vive più di 20 anni dopo le manifestazioni primarie della malattia.

Allo stesso tempo, i medici avvertono che la malattia individualmente, e se da una parte dei pazienti affetti da LES si sviluppano lentamente, in altri casi è possibile il rapido sviluppo della malattia. Un'altra caratteristica del lupus eritematoso sistemico è l'imprevedibilità delle esacerbazioni, che può verificarsi improvvisamente e spontaneamente, che minaccia con gravi conseguenze.

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