Keratodermia comprende un gruppo molto ampio di dermatosi, in cui il malato ha fallimenti nel derma corneale. Questa è la sindrome di Unna-Toast e il cheratoderma di Papillon-Lefer e un tipo di malattia mutante. Gli esperti di violazioni di solito si fissano sui palmi delle mani, suole. Una delle malattie incluse in questo gruppo è il cheratoderma di Meled. Lo considereremo in modo più dettagliato.
Caratteristiche della malattia
La malattia di melassa è considerata una malattia ereditaria molto rara. Le aree asciutte e ispessite del derma coprono lentamente nuove aree del derma. Le lesioni sono rosse, coperte da squame, si nota un ispessimento anomalo.
La malattia è stata rilevata per la prima volta nel 1898.È stato trovato tra gli abitanti di p. Meleda( Jugoslavia).Dati i dati degli ultimi 25 anni, la malattia è stata registrata già in diversi paesi del mondo.
Questa patologia si verifica negli adolescenti, la cui età oscilla tra i 15 ei 20 anni.
Malattia della malattia
Cause di
Il raro disturbo che stiamo considerando è fissato con la stessa frequenza in entrambi i sessi. In genere, i primi sintomi della patologia sono noti alla nascita del bambino. Altri segni si manifestano nel secondo, terzo anno di vita.
La malattia è ereditata in modo autosomico-recessivo. Molti dei geni anormali sono stati trovati in ciascuno dei pazienti esaminati. Secondo gli studi, la malattia di Meled provoca la mutazione del gene ARS.Questo gene si trova sul cromosoma 8( 8q24.3), la sua lunga spalla. La funzione di questo gene è nella codifica della proteina Slurp-1.Questa proteina, secondo i ricercatori, partecipa all'adesione, alla segnalazione cellulare.
Su cosa sia la cheratodermia, questo video dirà:
Sintomi di cheratoderma Meleda
L'eredità di questa malattia è nota per essere autosomica recessiva. La malattia si manifesta in un modo speciale. I primi sintomi della patologia sono visibili anche alla nascita del bambino. I primi segni della malattia sono nell'insolito rossore del derma delle palme, i piedi. Il danno al derma si manifesta simmetricamente, su entrambi i lati del corpo.
Con la crescita del bambino, la malattia può diffondersi su tutta la gamba, il braccio, afferrare l'area del torace, l'addome. A causa dell'eccessiva secchezza del derma, il paziente è preoccupato per il dolore, il disagio. A volte, sulle estremità superiori e inferiori dei bambini, si nota una maggiore crescita dei peli.
Sul derma la malattia in esame ha l'aspetto di una spessa stratificazione cornea, che si differenzia in un colore giallo-marrone. Sopra lo strato corneo risultante, ci sono crepe profonde. Il paziente può presentare eritema periorale( il derma intorno alla bocca diventa rosso).
Sulle unghie, questa malattia si manifesta nella forma: coilonichia
- ( ottenendo un chiodo a forma di cucchiaio);Hookability
- ;Distrofia
- ;
- pachyonihia( la lamina ungueale si ingrassa diventando eccessivamente tesa).
Il fuoco della lesione è delicatamente contornato, che ha un colore viola-viola. La lesione può coprire diverse parti del derma:
- avambraccio;Palme
- ;
- della parte inferiore della gamba;
- posteriore di spazzole;
- si arresta;Arresto posteriore
- .
In pazienti malati, essi riparano l'iperidrosi locale.È la causa della formazione di punti neri, che sono chiaramente visibili. Questi punti neri sono i dotti escretori delle ghiandole sudoripare, che sono stati intasati da un segreto. C'è anche un ispessimento, la deformazione delle unghie.
I pazienti con acrokeratoma congenito progressivo soffrono di grave sudorazione. A volte l'iperidrosi può essere accompagnata da un odore molto sgradevole.
Tra i sintomi aggiuntivi, indichiamo:
- crepe nella lingua;
- brachidattilia;Fusione
- delle dita delle mani e dei piedi. Diagnosi
Al fine di effettuare una diagnosi accurata, è necessario un esame da parte di uno specialista. Il medico dovrebbe studiare attentamente la storia del paziente. Quindi identifica le caratteristiche delle manifestazioni fisiche. All'ispezione visiva sono visibili anomalie del derma( arrossamento, cheratinizzazione dei palmi, piedi).
Trattamentodi
Il trattamento del cheratoderma di solito dura molto a lungo, fino a diversi anni. L'essenza della terapia della patologia è il controllo su alcuni sintomi. Il trattamento viene solitamente eseguito da diversi specialisti: il dermatologo
- ;Pediatra
- .
Per ridurre la manifestazione di iperidrosi, un medico può prescrivere l'applicazione di tali agenti alle aree interessate:
- "esaidrato di cloruro di alluminio".Acetato di alluminio
- . "
Per ridurre la manifestazione della malattia, è possibile utilizzare lozioni speciali, unguenti esfolianti. La vitamina-terapia svolge un ruolo speciale nel trattamento. I medici prescrivono tali vitamine:
- E.
- A.
- B.
- Acido ascorbico.
Nella terapia di qualsiasi forma di cheratomicosi, i medici usano "Neotigazone".Il dosaggio è calcolato da uno specialista, differisce in ogni caso. La dose del farmaco varia tra 0,3 e 1 mg per kg. Questo farmaco può sostituire la vitamina A. Il suo dosaggio al giorno dovrebbe essere di circa 100.000 - 300.000 mg.
Prevenzione della malattia
Speciali misure preventive che potrebbero prevenire l'insorgenza della malattia non lo sono, perché ha natura autosomica recessiva. Complicanze
di
La malattia può essere complicata da infezione da piococcod, distrofia delle unghie e altre lesioni delle unghie. I seguenti cambiamenti possono verificarsi nei pazienti: sindattilia
- ;Ritardo mentale
- ;
- cielo gotico;Linguetta piegata
- .
Forecast
Anche la terapia complessa non ha un effetto duraturo. Nonostante il fatto che la medicina moderna usi solo i farmaci più recenti, è impossibile ottenere una cura completa per la patologia.
Grazie alla terapia tempestiva, un approccio professionale per il trattamento della malattia, i medici possono ridurre notevolmente i sintomi del danno del derma, ridurre il disagio.
Il cheratoderma di Melad è recensito in questo video: