medulloblastoma - tumore maligno intracranica che si sviluppa dalle cellule embrionali, il più delle volte( 75% del numero totale di pazienti con medulloblastoma) i bambini che interessano.
La prevalenza di questo disturbo tra i bambini è di due episodi per centomila colleghi. Rappresenta una su cinque di tutte le neoplasie maligne primarie del sistema nervoso centrale nei bambini. Negli adulti, questa cifra è solo del 4%.
L'età media di rilevamento del medulloblasto nei bambini è compresa tra 5 e 10 anni. Il numero di rilevati dal medulloblasto per il decimo anno di vita dei piccoli pazienti è del 70%.I ragazzi ne soffrono da due a tre volte più spesso delle ragazze. Nei pazienti adulti, il medulloblastoma viene rilevato nella fascia di età da 21 anni a 40 anni.
Cos'è questo tumore?
medulloblastoma chiamato neuroectodermal maligno( sviluppo da cellule progenitrici neuronali) CNS tumorale( sistema nervoso centrale). Nella letteratura medica il medulloblastoma può essere definito come:
- da glioma sarcomato;Granuloblastoma
- ;Neuroglicotum embrionale
- ;
- glioblastoma isomorfo;
- da neurosporangioma;Spheroblastoma
- ;
- di neurospongioblastoma.
Tutti i nomi di cui sopra sono sinonimi e vengono utilizzati per il nome della stessa malattia. La foto mostra
medulloblastoma cerebellare medulloblastoma
caratteristica distintiva rispetto ad altri tumori cerebrali maligni è la loro rapida metastasi da sentieri likvoroprovodyaschim( percorsi di circolazione costante CSF - liquido cerebrospinale).La rapida crescita dei tumori
sovrapposte canali di circolazione di fluido cerebrospinale, porta al blocco likvoroottoka. Ciò si traduce in un forte aumento della pressione intracranica nel paziente e nello sviluppo di una sindrome di grave ipertensione endocranica.
esame istologico del tessuto tumorale rivela la presenza di numerose rotonde cellule embrionali di alta qualità con grande nucleo e nel citoplasma hyperchromic sottile.
Motivi per la comparsa di
La maggior parte del medulloblasto è di natura sporadica( irregolare).L'eccezione è fatta da pazienti affetti da un numero di malattie ereditarie caratterizzate da un'alta probabilità di questa neoplasia maligna. Stiamo parlando di pazienti con sindromi:
- di nevi blu;
- Turco;
- Rubinstein-Teibi;
- Gorbina.
Le vere cause dello sviluppo di medulloblastom non sono state ancora stabilite, tuttavia, sono noti numerosi fattori di rischio per questa malattia. Questi includono:
- all'inizio( fino a dieci anni) l'età del paziente;Esposizione
- a radiazioni ionizzanti;
- impatto dei virus patogeni( herpes, virus del papilloma umano, citomegalovirus, Epstein-Barr virus), che causano danni alle cellule del genoma;
- la presenza di ereditarietà gravata;
- effetti nocivi di agenti cancerogeni contenuti in alimenti, prodotti chimici domestici, prodotti vernicianti e vernici di imprese chimiche. Germinazione
medulloblastoma nel tronco cerebrale provoca lo sviluppo della sindrome bulbare, si manifesta nei nervi cranici, in quanto si trovano nel nucleo tessuti midollo. Lo sviluppo della paralisi bulbare è caratteristico delle fasi avanzate della malattia.
Classificazione
80% di medulloblastomas è localizzato nel verme cerebellare, e il resto - nei tessuti dei suoi emisferi.
La struttura istologica del tessuto tumorale divide il tumore maligno nelle seguenti specie:
- Medulloblastoma indifferenziato classico;
- Tumore con differenziazione neuronale;Neoplasia di
- con differenziazione gliale;
- Meduliomyelastoma;
- medulloblastoma desmoplastico;
- Medulloblastoma lipomatoso, contenente cellule adipose. Questo tipo di tumori è il più benigno.
Per determinare la prognosi clinica individuale per ciascun paziente, la maggior parte degli specialisti utilizza la classificazione Chang da lui proposta nel 1969.In piena conformità con i principi del TNM, prende in considerazione la dimensione della neoplasia maligna, il grado di infiltrazione patologica e le sue metastasi. I sintomi
granuloblastomy
granuloblastom Il decorso clinico è in gran parte determinato dalla posizione del tumore, la gravità della sindrome cerebrale a causa l'aumento della pressione intracranica e la localizzazione delle metastasi.
- Data la localizzazione cerebellare del medulloblastoma, la maggior parte dei pazienti che ne soffrono sviluppa un complesso di sintomi chiamati atassia cerebellare. La manifestazione più eclatante di questo è la presenza di "l'andatura cerebellare", in cui il paziente cammina, mettendo i piedi e le mani di bilanciamento, ripristinare l'equilibrio ed evitare di cadere. La coordinazione disturbata dei movimenti porta a frequenti cadute del paziente, oscillando fortemente da un lato all'altro.tumori Germinazione
- nel tronco cerebrale che porta ad un rapido deterioramento del paziente, un disturbo si manifesta emodinamica( il flusso di sangue attraverso i vasi) e la respirazione. I sintomi neurologici
- includono disturbi come sguardo paralisi, compromessa riflesso faringeo, nistagmo patologico( involontario movimento degli occhi ritmico) disturbo del movimento bulbi oculari amichevoli( la loro convergenza).
- Il coinvolgimento nel processo tumorale del cervello porta a vari disturbi della sensibilità e della paralisi degli arti inferiori.
- sintomi di manifestazioni cerebrali espressi in irritabilità eccessiva, agitazione, perdita di corretto orientamento nello spazio, il tempo e le idee di sé.
- Il paziente spesso ha crisi convulsive, cefalea mattutina, nausea persistente e vomito multiplo, un sintomo caratteristico dell'ipertensione endocranica( intracranica).Questo è il motivo medulloblastomas
rivelate dopo la germinazione non solo negli emisferi cerebellari e quarto ventricolo del cervello, ma anche nella struttura reparto bulbare.
Un altro fattore che peggiora significativamente la condizione dei pazienti è la presenza di metastasi. La loro dimensione e localizzazione determinano la natura del quadro clinico in ciascun caso specifico.
granuloblastom inusuale consiste nel fatto che essi( a differenza di altri tumori cerebrali, metastatico non oltre CNS) sono in grado di metastatizzare a tessuto polmonare, il fegato e le ossa.
Diagnostica
Per una corretta diagnosi neurologo riassume i dati ottenuti a seguito di una serie di ricerche: risonanza magnetica o la tomografia computerizzata
- del cervello. Con l'aiuto della tomografia computerizzata, vengono determinate la localizzazione e la dimensione del tumore, nonché il livello di infiltrazione dei tessuti tumorali. La risonanza magnetica consente di rilevare anche minimi cambiamenti nella struttura del tessuto cerebrale.
- I dati sulla tomografia a emissione di positroni consentono di rilevare la presenza di marcatori on-line nel sangue e di valutare il decorso del processo di metastasi.
- La procedura di neurosonografia dei bambini con fontanelle aperte consente la diagnosi precoce del medulloblastoma.
- prove di laboratorio complesso comprende: analisi del sangue generale e urina, sangue analisi biochimica, istopatologici tessuti tumorali analisi( biopsia).
Oltre agli studi di laboratorio e hardware, il paziente passa attraverso una procedura di esame:
- da un neurochirurgo. Oftalmologo
- .I risultati della sua oftalmoscopia indicano più spesso la presenza di ipertensione endocranica.
Trattamento di
Il trattamento con medulloblasto è un complesso che combina la rimozione chirurgica del tumore, la radioterapia e la terapia chimica.
- La rimozione totale di un tumore canceroso viene effettuata utilizzando metodi microchirurgici e la navigazione a risonanza magnetica intraoperatoria.
- Con la rimozione completa del medulloblastoma e l'assenza di metastasi, la radioterapia è prescritta a basse dosi: questo evita effetti collaterali significativi. Con la rimozione incompleta del tumore o la rilevazione di metastasi, le dosi di esposizione alle radiazioni aumentano significativamente. Se la formazione maligna ha raggiunto dimensioni significative, la radioterapia viene utilizzata prima dell'intervento chirurgico. Lo scopo dell'esposizione alle radiazioni è di ridurre il tumore a una dimensione operativa. La radioterapia è controindicata nei bambini di età inferiore ai tre anni.
- Il corso di chemioterapia viene utilizzato dopo la rimozione del tumore e il decorso della radioterapia. Il trattamento più efficace è il trattamento con procarbazina, vincristina e nitrosourea.
- Un nuovo metodo di trattamento del medulloblastoma, proposto da specialisti americani, è l'uso del virus del morbillo geneticamente modificato. Test di laboratorio condotti su topi hanno mostrato la capacità di questo virus di uccidere le cellule tumorali per tre giorni. Complicazioni
di
La complicazione più comune del medulloblastoma è l'insorgenza di un'idropisia cerebrale( idrocefalo).È causato da un disturbo del flusso di liquore derivante dalla rapida crescita del tumore, che si sovrappone all'apertura del Magendi e del Lushka, o uno stretto canale chiamato l'acquedotto del cervello.
Prognosi con medulloblastoma nei bambini e negli adulti
Il tasso di mortalità e l'invalidità dei pazienti con medulloblastoma è estremamente alto.
- La mortalità postoperatoria è mantenuta al 5% e il tasso di sopravvivenza a cinque anni dei pazienti operati non supera il 30%.
- Il tasso di sopravvivenza dei ragazzi, che supera i cinque anni, non è superiore al 24%, e le ragazze - circa il 10%.
- La malignità del tumore è più alta, più giovane è il bambino, perché il tronco cerebrale, responsabile delle funzioni vitali, è coinvolto nel processo tumorale estremamente rapidamente.
- La prognosi per i pazienti operati con un tumore ricorrente è spesso deludente.
Un video sulla chemioterapia ad alto dosaggio per medulloblastoma in bambini di età superiore ai 4 anni: