( dal latino "retina" - "retina") si riferisce alla neoplasia maligna della retina che si presenta nei bambini piccoli dai tessuti embrionali. L'incidenza di picco è osservata nei bambini che hanno raggiunto l'età di due anni. All'età di cinque anni, non ci sono casi di retinoblastoma, che, di regola, non rimangono.
Questa malattia è ugualmente influenzata dai bambini di entrambi i sessi. Nei pazienti adulti, l'incidenza dello sviluppo di retinoblasti è estremamente rara. Altrettanto rara è la nascita di una prole sana in genitori che hanno sofferto di questa malattia durante l'infanzia.
I tipi e le fasi del retinoblastoma dell'occhio Il retinoblastoma
è diviso in due tipi:
- ereditario( congenito);
- Sporadico( non ereditario).
Nella forma ereditaria del retinoblastoma, la mutazione colpisce tutte le cellule del corpo, in particolare i tessuti di entrambi gli occhi. Questo è il motivo per cui il retinoblastoma congenito colpisce più spesso solo due bulbi oculari ed è caratterizzato da una crescita multifocale estremamente rapida dovuta alla presenza di numerosi focolai infiammatori.
Il retinoblastoma ereditario, di regola, si sviluppa in bambini con difetti dello sviluppo multipli( palatoschisi, difetti cardiaci, iperostosi corticale).Tali bambini hanno una predisposizione alla comparsa di tumori cancerosi( ad esempio, come il sarcoma osteogenico).
Nel retinoblastoma sporadico( accidentale), causato da una mutazione in uno dei geni, è interessato solo un bulbo oculare.È rivelato molto più tardi, ma è trattato meglio.
La foto mostra il retinoblastoma dell'occhio sinistro nel bambino
Analizzando il processo di diffusione del tumore nei tessuti, gli specialisti distinguono due stadi:
- intraoculare( endofitico). In questa fase, il tumore canceroso, espandendo, cattura l'intero bulbo oculare. La crescita del tumore porta ad un aumento della pressione intraoculare, al distacco della retina, allo sviluppo del glaucoma e allo sviluppo inevitabile della completa cecità.Tutto ciò è accompagnato da dolori dolorosi, nausea, periodici episodi di vomito e talvolta formazione di anoressia persistente.
- Extracular( esofitico). La fase successiva è caratterizzata dal rilascio di un tumore canceroso oltre il bulbo oculare con la cattura della sclera e della membrana vascolare. Usando il nervo ottico, le cellule tumorali entrano nel cranio e, diffondendosi attraverso il sistema nervoso centrale, metastatizzano ai linfonodi regionali. Spesso i casi in cui in un bulbo oculare ci sono neoplasie di entrambi gli stadi di crescita.
Cause di
- Oltre il 60% dei retinoblastomi sono congeniti e geneticamente condizionati, poiché quasi la metà dei bambini che ne soffrono sono nati da genitori che avevano la stessa malattia nella loro infanzia. La maggior parte dei retinoblastomi congeniti viene rilevata dopo trenta mesi dalla nascita del bambino.
- Il retinoblastoma sporadico non è così comune. Le ragioni del loro verificarsi sono ancora sconosciute. I fattori di rischio per il loro verificarsi sono considerati l'età avanzata della coppia genitoriale, l'influenza di fattori ambientali sfavorevoli, la partecipazione dei genitori all'industria metallurgica, un'alimentazione scorretta, provocando mutazioni nei cromosomi delle cellule sessuali e retiniche del pigmento. I tumori di questa specie si sviluppano nei bambini più grandi, ma negli adulti è estremamente raro.
Sintomi di
Il decorso clinico del retinoblastoma ha una serie di fasi consecutive:
- Il primo, chiamato stadio di riposo, si distingue per l'assenza di sintomi soggettivi. La manifestazione più evidente di retinoblastoma è leykokoriya( conosciuti come un sintomo di "occhio di gatto") - un effetto pupilla bianca risultante da un numero sufficientemente ampio tumore radiografica attraverso la pupilla. In questa fase, il paziente perde prima la visione centrale, poi - stereoscopica( binoculare) e spesso ottiene strabismo. Questo segno luminoso di retinoblastoma, ben visibile agli altri, appare spesso dopo che il piccolo paziente ha perso la vista.
- Durante la fase di glaucoma nel bulbo oculare è una serie di infiammazione( fotofobia, arrossamento, lacrimazione degli occhi), che termina sviluppo di iridociclite - estremamente lesioni dolorose del corpo ciliare dell'occhio e l'iride. La violazione di deflusso di cavi fluidi intraoculari ad un aumento della pressione intraoculare e dolore intenso( fino a questo punto non causano tumori intraoculari che soffrono i giovani pazienti).Lo sviluppo del glaucoma secondario significa che il retinoblastoma passa allo stadio successivo.
- I suoi specialisti chiamano lo stadio della germinazione. In questa fase del tumore provoca l'esoftalmo formazione( occhi effetto sporgenti), diffondendo il tessuto molle e l'orbita oculare, distruggendo le sue pareti, cresce nei seni paranasali e lo spazio subaracnoideo.
- il retinoblastoma fase finale metastatizza ad altri organi e tessuti: i linfonodi, le ossa tubolari, del cervello e del midollo osseo, fegato, ossa del cranio. Le vie di diffusione del tumore sono il nervo ottico, il midollo morbido, i linfonodi e il sangue. Sul palco di metastasi è un netto peggioramento delle condizioni generali del piccolo paziente: ha osservato grande debolezza, intossicazione, sintomi cerebrali pronunciate( nausea, vomito e forti mal di testa).Diagnosi dei pazienti Piccolo
spesso esaminato sotto anestesia metodi:
- tomografia computerizzata( CT);Esame ecografico
- ( ultrasuoni) della cavità addominale;La risonanza magnetica( MRI) di
- ;Radiografie
- dei polmoni( per escludere o confermare la presenza di metastasi);Test di laboratorio
- su sangue e urina( per valutare le prestazioni degli organi interni);
- , se necessario, eseguire la puntura spinale ed esaminare il midollo rosso( mediante biopsia di aspirazione con ago sottile).Questo è necessario al fine di rilevare o escludere il danno al tessuto cerebrale.
metodi di trattamento nel trattamento del retinoblastoma è dato la preferenza a metodi di trattamento conservativo, non dando le complicazioni e consente di salvare l'organo di visione e capacità di vedere.
Tuttavia, la possibilità di tale trattamento rimane solo nelle prime fasi della malattia, quando il tumore è piccolo. Crioterapia Crioterapia
( criochirurgia) dà buoni risultati nel trattamento di un tumore piccolo, sorto nella porzione anteriore della retina. La procedura consiste nel congelare il tessuto tumorale con una sonda speciale applicata sulla superficie esterna della sclera.
fotocoagulazione Questa tecnica è molto efficace quando esposti alle piccole dimensioni del tumore, che è apparso nella parte posteriore del dipartimento retina.
- operativo Se il tumore ha raggiunto una grande dimensione, ha portato allo sviluppo di glaucoma e perdita irrevocabile di vista, l'unica via di uscita è l'operazione di enucleazione( rimozione) del bulbo oculare. La fase successiva del trattamento è glasoprostetica.
- Nella retinoblastoma propagazione all'interno del cranio eseguire exenteration dell'orbita: la rimozione del periostio, e l'intero contenuto della cavità oculare.
Radioterapia
La radioterapia combinata con i metodi chirurgici e di conservazione degli organi, dà buoni risultati. Le applicazioni di sostanze radioattive possono essere eseguite sia da radiazione remota( esterna) che da contatto.
chemioterapia
Il trattamento con farmaci antitumorali è prescritto nei seguenti casi:
- prima delle procedure di fotocoagulazione e radioterapia per ridurre le dimensioni del tumore;
- dopo un'operazione per rimuovere il bulbo oculare, per distruggere infine le cellule tumorali residue;
- per terapia sistemica di stadi avanzati del retinoblasto con metastasi già espresse;
L'influenza locale sulle intraoculari utilizzano metodi di chemioterapia retinoblastoma( con somministrazione di farmaci nel tessuto circostante il bulbo oculare) e la chemioterapia intra-arteriosa( farmaco introdotto nell'arteria attraverso il quale il sangue entra nel bulbo oculare).
Prognosi e prevenzione
- La diagnosi corretta e la diagnosi precoce del tumore, di solito si conclude con una cura persistente per il bambino. Salvagli gli organi visivi e la visione completa aiuterà la fotocoagulazione, la radioterapia e la criodistruzione.
- L'enucleazione del bulbo oculare offre una buona sopravvivenza.
- Una prognosi sfavorevole è fornita da: retinoblastoma bilaterale, sua germinazione nel nervo ottico e invasione della sclera.
Prevenzione del retinoblastoma richiede: trattamento
- obbligatoria delle famiglie con la storia, i casi gravati di retinoblastoma ereditario, al servizio del medico di consulenza genetica.
- Esami regolari( almeno quattro o sei volte l'anno) di bambini di tali famiglie da parte di un oculista specialista. Con questa precauzione retinoblastoma può essere rilevato nelle prime fasi di occorrenza, che consente di scegliere le tattiche di trattamento sicuro e delicato, e contribuisce anche alla ripresa globale e la conservazione della vista completa.
Protesi oculare
Se il bulbo oculare è stato rimosso durante l'intervento chirurgico, ai bambini viene insegnato a indossare una protesi. La sua presenza costante è necessaria per prevenire la deformazione del viso nel processo di crescita del bambino( le ossa che circondano la cavità oculare vuota resteranno indietro nella crescita).Inoltre, l'assenza di una protesi porterà alla chiusura delle ciglia all'interno dell'orbita dell'occhio vuota e alla conseguente irritazione delle mucose.
metodi per stabilire e protesi estrazione occhio è abbastanza semplice:
- Tirando le dita palpebra superiore della mano sinistra, l'infermiera prende il braccio protesico destro e inserisce il suo bordo superiore alla piega superiore. Dopo questo, tirando la palpebra inferiore, inserisce la parte inferiore della protesi.
- Prelevando la protesi, è necessario prima tirare la palpebra inferiore con la mano sinistra e, mettendo un bastone speciale sotto il bordo inferiore, spingere delicatamente il prodotto fuori. La protesi
ha allo stesso tempo tre scopi:
- funzionale;
- cosmetico;
- psicologico.
Le moderne tecnologie e materiali consentono di realizzare protesi praticamente indistinguibili dagli occhi reali. I modelli delle moderne protesi orbitali( grazie alla connessione con i muscoli dell'occhio) imitano molto abilmente i movimenti fisiologici del bulbo oculare.
Per similitudine con l'occhio buono era ancora più evidente, sulla superficie della protesi è posto l'obiettivo è esattamente la stessa forma, dimensione e colore di un iride sani. Grazie a questo prodotto, il bambino non si sentirà come uno storpio.
Retinoblastoma video: