Il vero pemfigo è una delle malattie del derma. I dermatologi riferiscono questa patologia all'autoimmune, che ha un carattere cronico. C'è una patologia sotto forma di vescicole, coprono il derma, le mucose.
Caratteristiche malattia
discusso nella malattia di articolo è noto anche tra i medici chiamato dermatite acantolitica / bollosa. Le bolle si formano a causa di acantolisi( esfoliazione).
La malattia è cronica. Il paziente può avere remissioni con durata diversa, natura di gravità.
Questa prevalenza della malattia è considerata da alcuni scienziati come il risultato di matrimoni consanguinei tollerati da alcuni popoli. Secondo la letteratura scientifica, le donne sono più inclini all'infezione con questa forma di dermatosi. Ma in pratica, la malattia è ugualmente comune tra entrambi i sessi, la cui età oscilla tra i 40 ei 60 anni. Molto raramente viene diagnosticato nei bambini.
pemfigo, pemfigo vera( foto) la classificazione
del pemfigo
acantolitica pemfigo ha diverse forme distinte, ognuno di questi specialisti hanno trovato le proprie caratteristiche:
- la foglia;
- seborroico;
- è volgare;
- sta vegetando.
Cause di
L'eziologia di questa patologia non è completamente compresa. Gli scienziati hanno avanzato due teorie sulla base della sua origine:
- virale;
- è una malattia autoimmune.
Gli scienziati moderni hanno dimostrato il ruolo principale dei processi autoimmuni. La loro manifestazione è considerata una risposta ai cambiamenti nella struttura antigenica delle cellule del derma. Tale reazione è provocata da vari agenti dannosi.
Indichiamo i fattori che influenzano il danno cellulare:
- biologico;
- fisico;Chimica
- .
Sintomi di
Ciascuna delle forme cliniche della patologia studiata è caratterizzata da un decorso ondulato cronico. Il deterioramento generale è notato in assenza di terapia appropriata. Consideriamo i segni peculiari di ciascuna delle forme di un vero pemfigo.
volgare
Essa è caratterizzata da bolle di dimensioni diverse sulla pelle bolla è abbastanza sottile e flaccida. Sotto la pelle c'è un fluido sieroso. Le bolle appaiono sul derma visibilmente sano, sulle membrane mucose dei genitali, sulla bocca, sul nasofaringe, sull'orofaringe.
Inizialmente, l'eruzione copre le membrane mucose( bocca, faringe, naso, bordi delle labbra).I pazienti possono manifestare tali patologie: rinite
- ;Stomatite
- ;Laringite
- ;Gengivite
- .
Segni caratteristici di questa forma di patologia sono:
- ipersalivazione;Dolore
- durante la deglutizione;
- aspetto di un odore specifico in bocca;
- dolore quando si parla.
Dopo 3-6 mesi, l'infezione si diffonde alla pelle. Le bolle rimangono intatte per un breve periodo a causa di un rivestimento molto sottile. Scoppiano molto rapidamente, dopo di loro sul derma, solo le ferite che causano dolore sono evidenti. Le fonti di bolle possono sbriciolarsi. L'erosione è caratterizzata da una crescita periferica, con il deterioramento significativo della condizione del paziente. Potrebbe esserci intossicazione, per unire un'infezione secondaria. I medici rilevano il sintomo di Nikolsky( con un debole effetto meccanico, si nota la separazione dello strato epiteliale).
Scheda
Le bolle a parete sottile appaiono continuamente, appaiono nello stesso punto. Dopo lo scoppio, la vescica lascia le ferite, formano delle croste. Le croste possono essere massicce a causa dell'asciugatura dell'essudato. La malattia mucosa non influisce.
Questa patologia è caratterizzata da:
- formazione di bolle piatte;
- è un sintomo positivo di Nikolsky;
- fusione di bolle;Sviluppo di
- dell'eritroderma esfoliativo;
- comparsa di ferite;
- formazione di croste stratificate;Sepsi
- ;Deterioramento di
- ;
- sviluppo della cachessia.
Seborroica
Seborroica( sindrome di Senira-Asher) si verifica inizialmente sulle aree seborroiche del corpo: faccia
- ;
- indietro;
- il cuoio capelluto;Cassa
- .
L'area della lesione è separata da limiti chiari. Sul derma sono visibili croste( giallo, marrone-marrone).Sorgono dopo aver setacciato piccole bolle con una pelle sottile e flaccida. Dopo lo scoppio, che avviene molto rapidamente, la ferita rimane. La malattia è inerente al sintomo di Nikolsky. Dopo lunghi periodi di tempo( mesi, anni), la patologia passa a nuove aree del corpo. A volte copre le mucose( può apparire in bocca).
Vegetating
pemfigo vescicolare. Può rimanere per molti anni sotto forma di patologia benigna, occupando aree estremamente limitate del derma. Lo stato di salute del paziente rimane in condizioni soddisfacenti. Le vesciche si presentano nella bocca, sui genitali, nel naso, sulle pieghe della pelle.
Il fondo della ferita è coperto con un rivestimento purulento, sulla periferia ci sono pustole. Vicino al fuoco dell'infezione sarà un sintomo positivo di Nikolsky.
Diagnosi
Regole generali
- La diagnosi si basa su segni esterni di patologia. Gli specialisti
- considerano la presenza del sintomo di Nikolsky.
- La reazione diretta dell'immunofluorescenza è molto importante.
- esame citologico. Gli specialisti dovrebbero trovare nello striscio, raschiando, prelevato dalla ferita, cellule acantolitiche. Se vengono diagnosticati, la diagnosi è accurata.
- Studi pathoistologici. Lo specialista visualizza i segni di acantolisi( stratificazione tra le cellule dello strato spinoso).Differenziazione
di
Il vero pemfigo deve essere differenziato da una varietà di malattie che si verificano sulla mucosa all'interno della cavità orale: allergia
- ai farmaci;
- di eritema( essudativo multiforme);Pemfigoide
- ;Dermatite da dermatite
- ( erpetiforme);
- lichen planus rosso( bolloso);
- pemfigo non acantolitico( benigno).
Per il trattamento del pemfigo nei neonati, bambini e adulti, leggi sotto.
Trattamento delle pustole acantolitiche
Se si sospetta un vero pemfigo, contattare il proprio dermatologo, dentista. Prima dell'inizio della terapia, lo specialista specifica la forma della lesione del derma.
Di solito il trattamento è medicato. Puoi anche usare il metodo terapeutico, parte della medicina tradizionale.
Trattamento terapeutico
Il trattamento locale è prescritto per la guarigione precoce delle ulcere, l'anestesia. I bagni per la cavità orale accelerano l'epitelizzazione della mucosa ferita. Oltre ai vassoi utilizzare: lubrificazione
- di unguenti corticosteroide mucoso;Applicazioni
- sulla mucosa;
- uso di farmaci antisettici;Sanificazione
- della cavità orale;
- risciacquo con soluzione di permanganato di potassio( dovrebbe essere caldo);
- sciacquare con clorexidina( 0,02%);Trattamento
- del bordo rosso delle labbra con unguenti con antibiotici, corticosteroidi;Risciacquare
- con cloramina( 0,25%).
- Per accelerare la guarigione delle ferite all'interno della cavità orale, viene utilizzata la terapia laser( utilizzando un laser a raggi infrarossi, elio-neon).
- Per ridurre l'effetto collaterale dell'uso di citostatici, glucocorticoidi, si raccomanda di eseguire l'emosorbimento, plasmaferesi.
basato su farmaci
La terapia con pemfigoutilizza corticosteroidi. Queste droghe sono considerate l'arma principale nella lotta contro la patologia pericolosa. Gli specialisti di solito prescrivono tali farmaci:
- Prednisolone.
- desametasone( "Dexazone").
- Metilprednisolone( Urbazone, Metipred).Triamcinolone
- ( "Kenacort", "Polcortolone").
Il dosaggio è determinato dal medico, tenendo conto delle condizioni del paziente. Immunosoppressori possono essere utilizzati anche glucocorticoidi. Molti pazienti sono aiutati dai citostatici( "Azatioprina", "Ciclofosfamide", "Metrotrexato").
Prevenzione dell'
Dopo la terapia secondaria, è necessaria una prevenzione secondaria. Si conclude con l'uso di mezzi ormonali( terapia del corso).
E 'anche necessario avere un trattamento sanatorio annuale, che è necessario per ripristinare il funzionamento delle malattie del tratto gastrointestinale, il sistema neurovascolare.
Si raccomanda che il guaritore eviti i raggi diretti del sole. Complicazioni
di
A causa dell'uso prolungato di corticosteroidi, i pazienti spesso hanno effetti collaterali:
- ha aumentato la formazione di trombi;
- ha aumentato la pressione sanguigna;
- osteoporosi del tessuto osseo;
- aumento del livello di glucosio nelle urine.
Forecast
È abbastanza serio anche se la terapia è iniziata nel tempo. Dopo aver assunto corticosteroidi per un lungo periodo, è necessario sottoporsi a un trattamento di sanatorio per ripristinare l'apparato digerente, il sistema cardiovascolare. Nella maggior parte dei casi, a causa di un trattamento razionale complesso( l'uso di glucocorticoidi è obbligatorio), gli specialisti sono in grado di modificare il decorso fatale della malattia.