Craniofaringioma del cervello nei bambini: sintomi, trattamento, rimozione e prognosi dopo l'intervento

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Qualsiasi tumore golovnomozgovaya è considerata dagli esperti come una condizione patologica molto pericolosa, nonostante il fatto che il suo personaggio è buono per la sua posizione specifica. Per tali soggetti può essere attribuito kraniofargiomu.

concetto

Craniofaringiomi chiamato processo golovnomozgovoy tumore benigno che si sviluppa da strutture cellulari embrionali e trova nella regione della pituitaria e ipotalamo.

La classificazione internazionale delle patologie Craniofaringiomi assegnato il codice D44.4.

Con lo sviluppo di kraniofaringomy tessuto tumorale formata contenuto di frazione cistica che è una miscela di proteine ​​e colesterolo.

Le varietà più comuni sono la patologia papillare e craniopharyngioma neuroepiteliale. Papillare più tipico delle persone di mezza età oltre 40, e neuroepiteliale più comune tra i 5-15 anni di età.

Statisticamente, oltre craniofaringiomi mezzo( ≈60%) hanno una struttura cistica, la quota del 15% sono formazione solida, e circa un terzo dei tumori sono caratterizzati da una struttura mista.

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cause di

Questi tumori caratterizzati da una crescita lenta. Essi sono innate e di solito sono rilevate in giovane età adulta.

Questa malformazione formato le loro fonti embrionali tasca di Rathke.

Gli esperti ritengono che le principali cause di atto craniopharyngioma:

  • tutti i tipi di mutazioni;
  • fattore ereditario;
  • impatto di fattori avversi, in particolare nelle prime 14 settimane di gravidanza;tossine impatto
  • e sostanze tossiche, farmaci e radiazioni;infezione intrauterina
  • ;
  • precoce grave tossiemia;
  • presenza di una gravidanza patologie croniche quali il diabete, insufficienza renale, tubercolosi, ecc. Tumorale

formata da cellule embrionali tasca di Rathke, allora questa struttura è formata da adenohypophysis. In pazienti adulti, insieme con le frazioni craniopharyngioma cistiche possono contenere calcificazioni.

sintomi craniopharyngioma

cervello nelle fasi iniziali segni di lesioni può essere assente del tutto, ma con la progressione del processo patologico inizia a manifestare sintomi:

  1. serie di disturbi endocrini come il diabete insipido, ipotiroidismo o disturbi della funzione surrenale, gli uomini possono ridurre in modo significativo la libido e sviluppare la disfunzione erettile, ele donne le mestruazioni può scomparire;
  2. mal di testa intenso sono di solito accompagnati da un personaggio in aumento e nausea pronunciato;
  3. disturbi visivi insorgono a causa della compressione del nervo ottico;Le violazioni
  4. carattere neuropsicologico come l'obesità, bulimia, ritardo psicomotorio, l'apatia o la demenza, mancanza di emozioni, problemi di incontinenza urinaria e di memoria;
  5. idrocefalo o golovnomozgovaya idropisia, accompagnata da mal di testa, disturbi visivi o gonfiore del nervo ottico.

Diagnosi La diagnosi inizia con una consultazione di un neurologo, che nomina gli strumenti di ricerca necessari: l'esame

  • radiografia del cranio consente di rilevare i processi erosivi sulla parete del tumore, calcificazioni e Sella di crescita;studi
  • laboratorio dei livelli ormonali - cortisolo, tiroide-stimolanti, adrenocorticotropo e ormone della crescita, così come gli ormoni prodotti dalla ghiandola tiroidea;calcolatore
  • o risonanza magnetica. Studi simili sono stati visualizzati strutture immagine stratificazione del cervello e mostra l'esatta localizzazione del tumore, i parametri e la forma, la struttura, ecc.;
  • biopsia con successivo esame istologico - tali diagnostica consente di differenziare craniopharyngioma tumore con altre lesioni cerebrali come germinoma, adenoma pituitario, o cisti ventricolari e tumori, ecc

trattamento

.

L'approccio al trattamento del craniofaringioma è puramente chirurgico.

Se è impossibile rimuovere completamente la formazione dopo l'intervento chirurgico, è prescritta la terapia stereotassica o radioterapia.

Attraverso la resezione del tumore eseguita, è possibile eliminare la pressione sui tessuti più vicini e l'irradiazione consente di frenare la crescita del tumore nella maggior parte dei casi clinici.

Molto spesso, gli specialisti combinano radioterapia e metodi chirurgici di trattamento e, se necessario, li integrano con la terapia ormonale sostitutiva.

Quando si utilizza il metodo di radiazione, l'intero tumore è esposto all'irraggiamento. Per l'elaborazione, viene utilizzata la radiazione di megavoltaggio, generata da un acceleratore lineare o un apparato gamma specializzato. L'irradiazione viene solitamente condotta per 5 giorni consecutivi.

Uno dei moderni metodi di trattamento oggi è il drenaggio delle forme cistiche dei craniofaringiomi drenando la formazione con l'introduzione di un antibiotico nella sua cavità.Più spesso per l'introduzione di Bleocin, che distrugge il tessuto tumorale.

In piccole formazioni, viene frequentemente usato il sistema a lama gamma, che esclude lo sviluppo di complicanze postoperatorie neuroendocrine.

Il grado di disturbi funzionali postoperatori è determinato dalla quantità di intervento chirurgico eseguito. Se il tumore è stato rimosso solo parzialmente e la radioterapia non è stata eseguita, la formazione inizia a crescere attivamente e raggiunge presto le sue dimensioni originali.

Dopo la rimozione radicale del craniofaringioma, i casi di recidiva locale sono praticamente esclusi, anche se il rischio di complicanze persiste.

Di solito il trattamento chirurgico e radioterapico è completato dalla terapia ormonale sostitutiva con l'uso di farmaci gonadotropici e di altri ormoni, a seconda del tipo di funzione ipofisaria ridotta. In assenza dell'effetto dei farmaci gonadotropici, viene prescritta un'iniezione di androgeni.

La prognosi per il craniofaringioma

La prognosi è dovuta alla tempestività della terapia e alla professionalità dei medici che eseguono l'operazione chirurgica.

Le recidive si sviluppano più spesso nei primi tre anni nei pazienti sottoposti a rimozione parziale del tumore.

Per la prevenzione del diabete, al paziente deve essere prescritta una terapia ormonale sostitutiva.

La radioterapia è efficace nell'arrestare lo sviluppo del tumore, tuttavia, l'irradiazione nei pazienti pediatrici provoca un ritardo mentale irreversibile e lesioni epatiche. Tutti i pazienti dopo il trattamento devono essere osservati per un lungo periodo presso l'endocrinologo.

Il video mostra la rimozione del craniofaringioma:

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