שפירים וכן גידולים ממאירים מסוג הורמון פעיל הכליה נקרא pheochromocytoma, אבל לפעמים המונח הזה מיועד, ואת הכליה שאתות ברקמת chromaffin. Pheochromocytoma הכליה
- די מחלה קשה לאבחון, ולכן הוא משוחרר הוראה נפרדת, בין מחלות אחרות הקשורות בלוטות אנדוקריניות.ולמרות נתונים רשמיים רק 0.0001% מהאוכלוסייה סובלים ממחלה זו, כלומר, זה קורה בכל אדם עשרת אלפים, אבל במציאות נתונים אלה שונים במקצת.לכן בתהליך של גידול pheochromocytoma מחקרים פתולוגיים מזוהה בתדר של 0.3%, ו יתר לחץ דם - 1% מהחולים.על פי מדינות שונות, pheochromocytoma אובחן ב-74-76% מהמקרים רק לאחר נתיחה.בשנת
3/4 המחלה מתרחשת רק בלוטת יותרת הכליה אחד - מימין, 1/10 - הן בלוטות, אך במקרים אחרים מחוץ בלוטות בבטן.ממאירות pheochromocytoma לא נמצא לעתים קרובות יותר מאשר בכל מקרה עשיר, וגרורות הם אפילו פחות תכופים.
תסמינים של
תסמינים של pheochromocytoma לעתים רחוקות להציג את עצמם במלואם.הדבר העיקרי הוא מונחה על ידי יתר לחץ דם עורקי, המרפאה של אשר יכול להיות אפיזודי או קבוע.אם המרפאה pheochromocytoma אפיזודי, אז לרוב זה יהיה עורר על ידי מתח, overeating ומאמץ פיזי מוגבר.
יש היסטוריה רפואית pheochromocytoma מורכב התפרצויות של תסמינים, כולל לחץ דם גבוה, היעלמות פתאומית או המעבר שלהם ההפך.לדוגמה, יתר לחץ דם לאחר התקפה יכול להיכנס לחץ דם.
מרפא pheochromocytoma כמו גידולי כליה, ב החרפת סימפטומים כאלה כולל הם:
- התכווצויות ברגליים;
- אי נוחות בבטן;
- מזיעה מוגברת;
- בחילה;
- הקאה;
- כאב ראש פועם;
- עור חיוור.
בנוסף, הגידול בבלוטת יותרת הכליה יכול להתבטא התקפי חרדה, אובדן הכרה, פרכוסים, צורך מתמיד קפאין, תסמונת נשימת יתר.בשנת קטכולאמינים במקרי
חמורים פליטה לגרום להפרעות נפשיות, לב וכלי דם, האנדוקרינית, המטולוגיות ו עיכול סוג, כגון:
- ריור;
- דם גבוה ESR;
- היפרגליקמיה;
- פגיעה בכלי הדם של הפונדוס;
- היפוגונדיזם;
- אי ספיקת לב;
- Neurasthenia;פסיכוזה
- .
פתוגנזה
מנקודת המבט של הרפואה, pheochromocytoma, הגורמים אשר עדיין אינם ידועים, אולם, בניתוח pheochromocytoma הכליה, ההשערה הרפואית של קיומה של נטייה גנטית למחלה קודמה.המרפאה של המחלה מספקת את התפתחותה בכל גיל, אך המספר הגדול ביותר של מקרים קבוע במרווח שבין 25 ל -50 שנים.אם המיקום של הגידול הוא pheochromocytoma בקליפת יותרת הכליה, אז 90% של שזה שפיר, אם מתוך הבלוטות, הסיכוי לממאירות גדל ל 30%.
פתוגנזה מאופיינת במידה רבה על ידי המיקום של הגידול.אם היווצרות מחוץ בלוטות יותרת הכליה, ואז הגוף משחרר norepinephrine, המוביל ביטויים כגון לחץ דם גבוה, ברדיקרדיה.אם הגידול ממוקם בבלוטת, הדם נפלט אדרנלין, אשר מוביל עודף של רעד, לרגשנות יתר, mydriasis, היפרגליקמיה, טכיקרדיה, לחץ דם גבוה.אבחון
ככל שהגידול מייצר קטכולאמינים קשה, ניתוחי מכוונים זיהוי החומר הסמפונות, בלוטות יותרת הכליה ורקמות של מערכת השתן.זיהוי של קטכולאמינים מיוצר לרוב באמצעות השיטה הכסיף Grimeliusu ו Gamperlyu-מאסון.בנוסף
, האבחנה של pheochromocytoma המעבדה נועדה להעריך את הרמות קטכולאמינים בשתן המופרש במהלך היום, אשר לעתים קרובות כל כך יכולה להיות חומצת ואפינפרין vanilimindalnaya נוכחית.
החלק השני של האבחון הוא מעקב אחר תנודות לחץ הדם אצל המטופל.כמו כן יש צורך לפקח על הפעילות של CAS, תוך מתן תשומת לב מיוחדת הפרעות בקצב הלב קבוע מתמשך cardiopathies.חלק מאוד חשוב של גידולים לאבחון על בלוטת יותרת הכליה הסיר אבחון אקטואלי, אשר משמש scintigraphy בשיתוף עם metayodbenzilguanidinom - חומר רדיואקטיבי.אם גודל הנגע הוא יותר מ 2 מ"מ, ניתן להשתמש בשיטה כגון אולטרסאונד.גם למטרות אלה, CT ו- MRI משמשים ביעילות.לא פחות חשוב באבחנה של גידולים הוא לקבוע את ממאירים או שפירים, הוא, במקרה של סרטן לנסות לזהות גרורות.טיפול
טיפול ב-
הטיפול במחלה מורכב משני שלבים, ולעתים קרובות כולל גם תופעות רפואיות וכירורגיות.כדי השפעה כירורגית על גידול לבלב ניתן להמשיך רק לאחר נורמליזציה של הלחץ הנורמות קבילות.כמו טיפול רפואי לפני הניתוח באמצעות כגון A-חוסמי tropafen, phenoxybenzamine ו phentolamine.
תלוי מה תכונות בלוטת יותרת הכליה, שיטות שונות של התערבות כירורגית ניתן להשתמש.כדי להבטיח את המניפולציה הנדרשת במהלך התערבות כירורגית, באמצעות extraperitoneal, transthoracic, transbryushinny או גישה משולבת.
אם גידול יחיד הוא גידול שפיר או ממאיר ללא גרורות, הטיפול הוא 85% הוא מוצלח ואינו להוביל להישנות.כדי לטפל pheochromocytoma
עם גידולים מרובים של בלוטת יותרת הכליה, את האפשרות הריאלית ביותר היא להסיר את כל הגידולים, אבל מאז הניתוח הזה יש רמה גבוהה של סיכון בריאותו של המטופל, ההתערבות כירורגית מתבצעת בכמה שלבים.קמט
pheochromocytoma
הוא ממאיר לגידול שפיר קרובות מאובחן אצל חולים עם יתר לחץ דם, יתר לחץ הדם שבה ב pheochromocytoma עשוי להיות קבוע, ודבר עשוי לבוא לידי ביטוי משברי pereodicheskih הטופס.משבר יתר לחץ דם pheochromocytoma המתבטאת טכיקרדיה, כאב ראש, פחד מחוסר הכרה, חום, השתנה תכופה, שמיעה, ראייה, הזעה.
במהלך המשבר שנגרם על ידי גידולי כליה, העור חולה בחדות מחוויר, והזעה הופכת פזרנית, גפיים קרים, ואת התלמידים להתרחב, לחץ הדם שלך עולה עד לערך של 240/140.לאחר התקף כזה אדם מרגיש בדרך כלל חולשה חזקה.
pheochromocytoma בילדים
ממאירות זו בקרב ילדים היא נדירה, ויש לו עד הסוף לא האטיולוגיה.הסיבה העיקרית להתפתחות גידולי האדרנל נתפסת בגורם הגנטי.הנפוץ ביותר pheochromocytoma אצל ילדים מתרחשת מחוץ לבלוטת יותרת הכליה או בעל צורה דו צדדית.שאתות גורם מעניינות אצל ילדים הן שגם אצל אנשי מבוגרי הגידול נפוץ יותר אצל נשים, כמו ילדים נוטים יותר ההיווצרות של בנים כאלה.במקרה זה, אין שום הבדל בין, על אחד ההורים את הילד ירש נטייה לגידולים של בלוטת יותרת הכליה.לעתים קרובות ילדים הם שאתות בשילוב עם גידולים ריריים, מעי גס וסרטן בלוטת התריס.Pheochromocytoma ילדים קשורה לעיתים קרובות עם Hippel-Lindau, Sippl ו Recklinghausen מחלות.
pheochromocytoma ממאירים וממאירים pheochromocytoma
הוא גידול פעיל הורמונלי.הוא נוצר על ידי adullal medulla.לעתים קרובות זה דו צדדי.שכן כיום, ברפואה, אין תשובה חד-משמעית על אופיו של מקור ניאופלזמה דומה.
המחלה יכולה להתפתח בכל גיל.עם זאת, לרוב אבחנה כזו נעשית עבור חולים בגילאי 20 עד 50 שנים.אחוז החולים של מינים שונים הם כמעט זהה.מעט פחות מתפתח גידול אצל ילדים.הגיל המסוכן ביותר במקרה זה הוא התקופה מ -10 ל -11 שנים.
מתוך המספר הכולל של גידולים ממאירים, פאוכרומוציטומה מהווה 15% מהמקרים.על פי נתונים רפואיים, שליש מהחולים עם אבחנה זו מתים לפני שאובחנה המחלה.הסיבה לכך היא הדמיון של סימפטומים עם מגוון רחב של מחלות אחרות.הספציפיות הזו נובעת מכמות האדרנלין המופרשת על ידי הגידול.לכן, רק מומחים מיומנים אשר יכולים להשתמש אבחנה דיפרנציאלי יכול להקים את המחלה.
תכונה נוספת של pheochromocytoma ממאירים הוא האופי השונה של סימפטומים אצל ילדים ומבוגרים.שאתות עיקרי חלק
הן גידול יחיד של לשד הכליה.מבין כל המקרים המדווחים, 10% מהגידולים נמצאים מחוץ לבלוטת יותרת הכליה.כ -3% נוצרים באזור צוואר הרחם, כמו גם את בית החזה.עשרים אחוז מהגידולים הם רבים.סיווג
pheochromocytoma ICD
10 לפי סיווג המחלות הבינלאומי, קוד שהוקצה D35 pheochromocytoma ממאירים שמייצג ממאירות של בלוטות אנדוקריניות אחרות ובלתי מוגדרות.
בנפרד, בהתאם למיקום הגידול מסווג על פי אבחנות 10 ICD: נקודות D35.0 קוד
- כדי גידולים בבלוטת יותרת הכליה;D35.1
- מציין גידול יותרת התריס [יותרת התריס] הערמונית;
- D35.2 - כך את היווצרות החדשה של בלוטת יותרת המוח הוא ciphered.
וכן הלאה.בסך הכל, 10 ICD כולל 9 סוגים שונים של גידולים.
מופרד מקודד לפי הסיווג הבינלאומי של מחלות, סיפל תסמונת.מחלה זו מאופיינת במספר pheochromocytomas.
לעיתים קרובות הגידול הזה משולב עם neurofibromatosis.בעזרת אבחנה זו, נעשה שימוש בקוד נפרד.