לטיפול במחלה זו צריך להיות בשלב מוקדם כירורגי.
מה הוא בולט dermatofibrosarcoma?מחלת protuberans dermatofibrosarcoma
היא oncopathology נדיר הוא גידול רקמת חיבור מותאם על עור אנושי.נרדפות - dermatofibrosarcoma מתקדם גידול Darier-פראן.כיתה
- אומר כפי ממאירות נוטה להגדיל את שטחו בשנים ובעשורים.גרורות מאובחנות לעתים נדירות ברוב המכריע של מקרי הגידול משפיע על הרקמות המקיפות בלבד.
התמונה מציגה dermatofibrosarcoma protuberans העור
סיווג הרקמות מהווה הפיגמנט ופשוט צורתו.מחקר של גידולים היסטולוגית כפי שזוהו על ידי שני סוגים של המבנה שלה:
- דומה
- dermatofibroma להזכיר הסטטיסטיקה
fibrosarcoma לפתולוגיה זו כדלקמן: רק לעתים נדירות, והיוו עד 0.01% באונקולוגיה, ובקרב מחלות נאופלסטיות של העור - על 5%.נצפה לעתים קרובות יותר גברים, בין הגזעים - אצל אנשים שחורים.נגעים בעור גיל אופייני
- 20-50 שנים( מחלה צעירה), חינוך ילדים הם נצפו 10% מכלל המקרים הקליניים.גורם
של האטיולוגיה
עדיין לא ברור.מחברים מסוימים מציינים כי המחלה שייכת קולגן, כאשר הייצור קולגן נכשל.עבור תאים פיברובלסטים האחראים קולגן הגברה
היוצרים את הגידול.חוקרים אחרים מציינים כי הגידול מקורו אנומליות כלי הדם, אשר לשקר בדרמיס.יש להניח
, ישנם מספר גורמי סיכון שיכולים לגרום להתפתחות פתולוגיה זו: חלק גוף מסוים טראומה
- העור שורף באש, כימיקלים
- לתקשר עם המקרה של חומרים רעילים
- מוטציות גנטיות מולדות המתרחשות באזור של 17-22 הכרומוזומים העברת
- "שבור"גנים בירושת
- למותר לבצע פעולות חוזרות תכופות
ray בחינות תסמיני פתולוגיה
שדה הלוקליזציה dermatofibrosarcoma עשוי להיות מגוון.לרוב זה על הגוף.רוב האנשים
dermatofibrosarcoma התגלה על הכתפיים והחזה, קצת פחות - על הרגליים והגב.אפילו יותר נדיר, הגידול מאובחן על הראש, בטן, במפשעה, במקרים בודדים הוא מקומי על הפנים, צוואר, אף, איברי מין, הישבן.
המהלך הקליני של המחלה באמצעות שני שלבים: הראשון
- המרכיבות את אזור הנגע בעור היווצרות.הגידול אינו בולט מעל פני השטח, אבל גדל בקוטר.העור הופך בהדרגה צבע מאפיין החספוס,null, בחושך, שינויים בצבע בז להשחים.
- שנית, הגידול.אחרי כמה חודשים או שנים, קיימת בולטות, הטמון בסוג זה של גידולים.
באשר להופעת המחלה, זה יכול להיות תקופה עדינה די ארוכה של זמן.לכן, אדם מבקש עזרה רק בשלב השני, כאשר הגידול מתחיל להעלות את עצמה מעל העור.גידולי
בתחילת ההתפתחות בולטים בבירור על רקע הרקמה בריאה מבלי לחדור לתוכם, אין צמיחת פולשניים שונה.אבל אז זה מתקרר עם העור, עם שכבת שומן.
בשלב זה אפשר לציין את המתח של העור, זה אטרופיה( דילול), את המראה של העור סביב הגידול "כוכבי כלי הדם."אם לא מטופל, 5-10 שנים על גידולים לעתים קרובות להופיע כיב.תסמינים ויזואליים dermatofibrosarcoma
בשלב מאוחר של הפיתוח הם:
- צבע - אדום, כחלחל, סגול.
- משטח - לכה, מבריק, חלק.
- גודל - 2-5 ס"מ או יותר.מטלטלי
- ביחס לעור - חזק מולחם, הוא קבוע.
- עקביות - צפוף, המשרד.מראה המאפיינים
- - מספר גדול של כלי מורחב, מפותל, כיבים, ארוזיות, דם קרום הצפק.אדם תחושות
- - לפעמים כאב באזור הגידול.
מהלך המחלה הוא שפיר יחסית, שכן הצמיחה איטית.רק במצבים נדירים מאוד היתה התקדמות פעילה של הגידול. למרבה הצער, כמעט 50% של גידולים לתת הישנות.התקדמות
זה יכול להוביל גרורות לבלוטות לימפה אזוריות, עצם, שריר, fascia, מוח, אברי בטן וחזה.גרורות נצפתה במונחים של 15-25 שנים מתחילת הגידול בעור.אונקולוגים האבחון
יכולים לבצע אבחון ראשוני המבוסס על בחינת נתונים אנמנזה( לברר את הטבע ואת ההתקדמות של חיים של פתולוגיה).אבחנת
אבל מדויקת אפשרית רק לאחר ביופסיה של הגידול.
מאז הטיפול העיקרי - כירורגי, הוא לעתים קרובות ממאירות יוסרו לחלוטין, ולאחר מכן נשלחו לניתוח.טכניקות השאיפה מחט עדינה משמשים גם, ביופסיה פתוחה, ואז בדיקה היסטולוגית של ביופסיה.
כדי לחסל נוכחות גרורות של גידולים בהכרח ביצעו שורה של בדיקות אינסטרומנטלי: לימפה אולטרסאונד
- צמתים
- CT, MRI של רדיוגרפיה
- הבטן, scintigraphy של עצמות ליד צילום חזה הפגוע אזור
- אבחון
דיפרנציאל נעשית עם fibrosarcoma, onkomikozami, כמה צורות של עגבת, Dermatofibroma,leiomyosarcoma, neurofibroma, צורות מסוימות של מלנומה.טיפול
dermatofibrosarcoma
במידת האפשר, כל סוג זה של גידולים מוסרים בניתוח.חובה נכרית גידול עם 3 סנטימטר. עור מסביב שלה, על מנת למנוע הישנות.כמו כן נכרת את fascia הסמוך ולהשתמש בשיטת בדיקה היסטולוגית תוך ניתוחית של קצוות הפצע.
כאשר גידולים פחות מ 2 ס"מ. גורם הניתוח micrographic הפעולה מוס.אם הפגם היה גדול, אז מבצעים נוספים מבוצעים משדה הניתוח הפלסטי.
לאחר ניתוח, מומלץ לפעמים קורסים קצרים של הקרנות.כימותרפיה והקרנות לא יכול לחסל את הגידול מוקדים לחלוטין, ולכן, להיות מיושם רק כדי לשפר את ההשפעה של המבצע, או נוכחות של גרורות אל חוסר היכולת להסיר אותם( טיפול פליאטיבי).
לפעמים גידולים מקומיים כגון שהופכים אפשרי המבצע אינו, ובמקרה הזה, הקרנות בלבד.חיזוי
ו dermatofibrosarcoma מניעת
נוח יחסית הפרוגנוזה, אך במקרים שונים בהתאם לאורך של פתולוגיה, מספר החזרות.
גרורות מרוחקות פרוגנוזה גרועה, בדרך כלל חולים מתים בתוך 1.5-2 שנים, אבל את הסיכון לתוצאה כזו אינה עולה 6-8%.
למניעת המחלה, כדי למנוע פציעות, כוויות ופצעים, כמו גם קשר לאורך כל המחלות דרמטולוגיות לרופא בשלב המוקדם של המראה שלהם.