Agenesis הכליות היה ידוע לאנושות מאז ימי קדם.אריסטו הזכיר את הפתולוגיה הזאת, ואמר שאם החיה לא יכולה להתקיים בלי לב, אז זה לגמרי בלי טחול או כליה.אז המדען הבלגי אנדריאס Vesaliy הפך מעוניין dysplasia כליות במהלך הרנסנס.וכבר בשנת 1928 החל הרופא הסובייטי סוקולוב לזהות באופן פעיל את התדירות של מחלה זו בבני אדם.כיום, מספר סוגים שונים של agenesis זוהו, שכל אחד מהם יש סימפטומים משלה ותחזיות לחיים מאוחר יותר.
כליות agenesis
Aplasia היא כליה לא מפותחת שאינה מסוגלת למלא את מלוא תפקידה.במקרה זה, חלק של צינור השופכן עשוי להישאר, אפילו שופכן שלם, כי פשוט מסתיים עיוור בחלק העליון מבלי להתחבר עם כל איבר.לכן, כאשר אחד מדבר על agenesis עם שימור של השופכן, למעשה, אנחנו מדברים על אפלזיה.
אין סטטיסטיקה אחידה של הפתולוגיה הכלית.זה ידוע כי כל anomalies הכליות לכבוש 7-11% מכלל הפתולוגיות של מערכת genitourinary.אגנזה חד צדדית של הכליה נרשמת לתינוקת אחת מ -1,000( מספר מקורות מדווחים על יחס של 1: 700).דו צדדי( העדר של שני האיברים) - ילד 1 מ 4-10 אלף.
דעה משותפת על הסיבות של agenesis אצל תינוקות שזה עתה נולד אינו קיים עד כה.הגורם הגנטי כאן אינו חשוב, ולכן אנומליה זו נקראת מולדת.הכליות בעובר מתחילות להיווצר כבר מהשבוע החמישי ונמשכות לאורך ההיריון, ולכן אי אפשר לקבוע חד משמעית את הגורם לבעיה.
ישנם מספר גורמים מוכחים שיכולים לגרום לתחלואה בכליות ולידה של תינוק עם אפלזיה או אגנזיס.
אלה גורמי הסיכון כוללים:
במקרה של agenesis של כליה אחת, מחלת הילד לא יכול להופיע במשך מספר שנים.אם במהלך ההריון של האם לא היו אולטרסאונד, ולאחר הלידה - בדיקות שונות, החולה יכול ללמוד על תכונותיו כעבור שנים.לדוגמה, כאשר בוחנים בבית הספר או במרפאה בעבודה.
לאחר מכן, ילדים עשויים לחוות הקאות, פוליאוריה, יתר לחץ דם, לפתח התייבשות.
כאשר ילדים נולדים עם agenesis, כלומר, שופך אחד חסר לחלוטין, זה מלווה לעתים קרובות אנומליות בפיתוח של איברי המין.אצל בנות, זה מומים של הרחם( קרנות, שתי קרנות, hypoplasia של הרחם), atresia נרתיקית, וכו 'הבנים -. עדר זרע זרע, השינויים פתולוגיים שלפוחית הזרע.בעתיד, זה יכול להוביל לכאב במפשעה, שפיכה כואבת, אימפוטנציה ועקרות.
ישנם סיווגים שונים של אגנזיס הכליה, הראשון והראשון - במספר האיברים.את הטפסים הבאים מובחנים כאן:
agenesis דו צדדית, כלומר, העדר של שתי הכליות.סוג זה של אנומליה אינו מתיישב עם החיים.אם אולטראסאונד מראה אגנזה בילטרלית גם בהריון מאוחר, רופאים לעתים קרובות מתעקשים על משלוח מלאכותי.
Agenesis של הכליה הנכונה היא הסוג העיקרי של הפתולוגיה, ובנשים הוא רשום לעתים קרובות יותר.הכליה הנכונה היא בדרך כלל מעט יותר קטנה וניידת יותר מלידה מאשר הכליה הנכונה, היא ממוקמת מתחת לשמאל, ולכן היא נחשבת לפגיעה במיוחד.ברוב המקרים הפונקציה של האורגן הימני מבוצעת בהצלחה על ידי הכליה השמאלית, והאדם אינו חווה אי-נוחות.
Agenesis של הכליה השמאלית.צורה זו של אנומליה כלית היא הרבה פחות נפוצה וקשה יותר לסבול.הכליה הנכונה היא פחות ניידת, פחות פונקציונלית ולא מותאמת לתפקוד מלא.סימפטומים עבור סוג זה של המחלה הם קלאסיים עבור agenesis ו Aplasia.
בנוסף, צורות agenesis נבדלים:
חד הצדדי agenesis( שמאל וימין) אשר שומרת חלק השופכן או בגוף כולו, כמעט שום איום על חיים מלאים.אם הכליה השנייה ממלאת לחלוטין את הפונקציות של לא קיים, ואדם מוביל אורח חיים בריא, המחלה לא יפריע לו.במקרים כאלה, אנשים לומדים על מאפייניהם במקרה, במהלך סקר מקיף.
אם אגנזה של כליה אחת מלווה באובדן השופכן, היא ברוב המקרים כרוכה באנומליות של איברי המין.אצל בנים זו ריאה לא מפותחת, הדחות.אצל בנות - פתולוגיות שונות של התפתחות הרחם ונרתיק.
הסוג היחיד של agenesis שהוא באמת מסוכן לחיים הוא דו סטרי.עובר עם אבחנה זו הוא גם נולד כבר מת, או מת במהלך הלידה, או ביום הראשון לאחר הלידה.בגלל התפתחות מהירה של אי ספיקת כליות.
עכשיו, הודות להתפתחות המהירה של היכולות של רפואה סביב לידה, אפשר להציל את חייו של הילד, אם בשעות הראשונות לאחר לידה, ולאחר מכן לבצע השתלה לעשות המודיאליזה רגילה.אבל זה מציאותי רק אם אנחנו מארגנים אבחנה דיפרנציאלית מהירה של הפתולוגיה של העובר, כדי להבדיל בין אגנזה לבין פגמים אחרים של מערכת השתן.
עם agenesis חד צדדית, הפרוגנוזה היא בדרך כלל הכי נוח.אם החולה אינו חווה סימפטומים לא נעימים, מספיק לעשות בדיקות דם ושתן פעם בשנה ולהגן על הכליה, שכבר נושאת בנטל כפול.כלומר, לא overcool, לא לקחת אלכוהול, להימנע ממלוחים מוגזמת יתר, וכו 'עבור כל מטופל, ייתכן גם המלצות בודדות של רופא שומר מצוות.
במקרים נדירים, עם agenesis כליות, נכות נרשם.זה קורה כאשר אי ספיקת כליות כרונית( CRF) של שלב 2-A מפתחת.
שלב זה נקרא פוליאורי, או פיצוי.במקרה זה, הכליה היחידה לא יכולה להתמודד עם העומס, ועבודתה מפוצה על ידי פעילות הכבד ואיברים אחרים.קבוצת הנכות תלויה בחומרת מצבו של המטופל.