Amyloidosis של הכליות: סיווג, גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול, תחזיות

• סמוי( מוסתר);
• proteuric;
• נפרוטי, או אדמטי;
• הוא אזוטמי( uremic או מסוף).

שלב סמוי של התפתחות המחלה אינו לשווא שנקרא מוסתר.בשלב זה, סימנים של עמילואידוזיס אינם באים לידי ביטוי, המטופל יכול רק לדאוג לסימפטומים של המחלה הבסיסית( תהליכים דלקתיים במעי, שיגרון וכו ').כמות עמילואיד הוא כל כך קטן, כי זה לא יכול להוביל לכל פגיעה של תפקוד הכליות.המחלה אינה מופיעה בבדיקה סטנדרטית, הכוללת בדיקת דם ובדיקה אולטרסאונד( אולטרסאונד) של הכליות.השלב הסמוי יכול להימשך בין שלוש לחמש שנים.

שלב Proteinuric, משך אשר יכול להיות יותר מ -10 שנים.שלב זה מאופיין בתצהיר של עמילואיד בחלקים שונים ובתאי הכליה - ב- glomeruli, בכלי הדם ובמרחב הבין-תאי, וכתוצאה מכך תאי הכליה העיקריים - נפרונים - מתחילים להשתנות בגודל ולמות.מסנן הכליה הופך חדיר, וכתוצאה מכך החלבון נופל בשתן.ב urinalysis, בנוסף חלבון, microhematuria ו leukocyturia הם נצפו.עם הזמן, הכליות גדלות, צבען משתנה לאפור-ורוד, הצפיפות עולה.

השלב הבא של התפתחות מחלת כליות עמילואידית הוא נפרוטי.זה נקרא גם edematous עקב בצקת בולטת של הרקמות.בצקת מופיעה על הפנים, באזור איברי המין, ליד המותניים.יש הצטברות גדולה של נוזל בחלל הבטן, בחלל של שק הלב ואת חלל pleural.כל זה הוא תוצאה של אובדן עצום של חלבון, אשר בכמויות גדולות הולך יחד עם השתן.צמצום מספר חלבונים בדם הוא הסיבה הצטברות של נוזל ברקמות של הגוף.

עבור השלב האזוטמי, הכליות יורדות בגודל, הן מקומטות, מספר התאים הפונקציונליים בהן אינו עולה על 25%.זה לא מספיק עבור האיבר כדי להתמודד עם הפונקציה excretory שלה, כך הריכוז של חומצת השתן מתחיל לעלות בדם.החולה סובל הקאות מתיש, כאבי בטן, גירוד בעור, לחץ דם גבוה.יש תמונה של אי ספיקת כליות, סיבוכים של המחלה - דלקת ריאות, פקקת של ורידים כליות, hypertrophy לב יכול להתרחש.

פתוגנזה של המחלה

למרות שרמת הפיתוח של הרפואה גבוהה למדי, הרופאים עדיין מתלבטים על מנגנון המחלה.

ישנן מספר תיאוריות המסבירות את הסיבות למחלה:

1. תורת הדיפרוטינוזה( organoproteinosis).על פי תפיסה זו, עמילואידוזיס מתרחשת עקב הפרעות מסוימות בקורלציה הנכונה בין שברים של חלבונים בדם.הפרה כזו נקראת disproteinemia.בגלל הפרעה זו בדם פלזמה להתחיל לצבור גרגירי חלבונים מתפזרים גס ו paraproteins, אשר חודרים לתוך הרקמות וליצור שם עמילואיד הפקדות.
2. התיאוריה של genesis התא המקומי מסביר את היווצרות של עמילואידוזיס על ידי הפרות חמורות של הפונקציה חלבון סינתטי של מערכת reticuloendothelial.
3. התיאוריה החיסונית של היווצרות של עמילואידוזיס עולה כי כתוצאה של התפתחות של המחלה הבסיסית, הגוף צובר רעלים ומוצרים של רקמות רקמות.הם יכולים לשחק את התפקיד של autoantigens, ולאחר מכן להפוך נוגדנים עצמיים.האינטראקציה של נוגדנים ואנטיגנים מובילה להיווצרות עמילואיד ותצהיר של אותו במקומות בהם יש הצטברות גדולה של נוגדנים.
4. התיאוריה המוטציונלית מנסה להסביר את הצטברות מופרזת של חלבון מסיס על ידי מוטציה גנטית, וכתוצאה מכך היווצרות של שיבוט של תאים - עמילואידובלסט.הם אחראים לייצור עמילואיד.

על הסרטון של מה עמילואידוזיס של הכליות:

תסמינים של

עמילואידוזיס היא מחלה ערמומית למדי.עובדה היא כי השלב הסמוי של המחלה אינו מעלה שום סימנים מסוכנים המעידים על חריגה.בריאות ונפיחות ירודה, המופיעות בשלבים מאוחרים יותר, מלמדות על שינויים בלתי הפיכים בכליות.

Proteinuria נחשב על ידי מומחים כסימן חשוב של עמילואידוזיס של הכליות.החלבון המזרז בשתן, כמו גם תערובת הדם, נחשבים לאותות מסוכנים המעידים על כישלון אפשרי של האורגן.

המחלה מתפתחת בהדרגה, וכתוצאה מכך תסמינים חדשים בחולים:

• הגביר את תחושת העייפות;
• מזיע;
• שקיות מתחת לעיניים;
• נפיחות ברקמות הפנים;
• בלחץ גבוה;
• אנוריה.

פרוטאורציה ממושכת ומאסיבית יחד עם המטוריה ולוקוציטוריה יכולה להיות סיבה רצינית לחשוד בחולה בהתפתחות של עמילואידוזיס.לאחר תקופה ארוכה של פרוטאינוריה, התסמונת הנפרוטית מתחילה להתפתח.הביטוי העיקרי שלה הוא נפיחות חזקה, אשר אינו יורד אפילו לאחר נטילת משתנים חזק, מופיע ללא קשר לשעה של היום ואת המיקום של הגוף של המטופל.

בשלב השלישי, בנוסף לתסמונת נפרוטית קשה, מיימת נטייה בחולים, הפרעות בעבודה של הלב, המעי, הטחול.

אבחון

קשה מאוד לאבחן "עמילואידוזיס של הכליה" בשלב השומם.כדי לחשוד בתבוסה כזו של הכליות, המטפל יהיה נעזר על ידי פרוטאינוריה גדל והולך.יחד עם הופעת חלבון בשתן, קריטריון חשוב באבחון יכול להיות לוקוציטוריה, במיוחד אם אין מחלת כליות דלקתית ברורה.

בניתוח הכללי של הדם יש עלייה מתמשכת ב ESR כבר בשלב מוקדם של המחלה.בתקופה מאוחרת יותר יש ירידה בהמוגלובין ומספר תאי הדם האדומים.

בדיקת דם ביוכימית מצביעה על עמילואידוזיס עם ירידה משמעותית באלבומין, רמות כולסטרול גבוהות וליפופרוטאינים.

השיטה האפקטיבית והאמינה ביותר לאבחון היא ביופסיה של איברים.רקמות שנלקחו עם ביופסיה הכתים את קונגו אדום ונבדקו מתחת למיקרוסקופ.גילוי של עמילואיד ברקמות יאפשר לאבחן לא רק לבצע אבחנה נכונה, אלא גם לקבוע את השלב הקליני של המחלה, אשר יאפשר בחירת טקטיקות הטיפול הנכון.

לזיהוי עמילואיד, ניתן לקחת ביופסיה לא רק מהכליה הפגועה, אלא גם מהקרום הרירי של הכבד, המעי או המסטיק.אפשרות נוספת להקליד עמילואיד לצורך בחירת משטר הטיפול.

טיפול

יש להבין כי זה בלתי אפשרי לחלוטין להפסיק את היווצרות ותצהיר של עמילואיד ברקמות.לכן, טיפול עם עמילואידוזיס של הכליות נועד להקטין את היווצרות של עמילואיד והגנה על האיברים מן ההשפעות המזיקות שלה.

אם אנחנו מדברים על עמילואידוזיס משני, זה יהיה נכון לחסל את הסימפטומים של המחלה הבסיסית.תצורות מבושל יש להסיר במועד, תהליכים דלקתיים נעצרים בעזרת תרופות אנטי דלקתיות.

טיפול עם cytostatics יעזור לעכב את ההתקדמות של אי ספיקת כליות.עם amyloidosis של הכליות, תוצאות טובות מוצגות על ידי ציטוסטטיס צמח, שאחד מהם הוא Kolchicin.תרופה זו מסייעת להפחית את אובדן החלבון ומונע התקפים.

כדי לעצור את ההתקדמות המהירה של המחלה יעזור שימוש בסמים מקבוצת amincholines( chloroquine או delagila).השימוש בסמים במשך מספר שנים בזיהוי מחלות בשלבים המוקדמים יעזור להאט משמעותית את התקדמות המחלה.

זה חשוב לא פחות עבור חולים הסובלים עמילואידוזיס של הכליות כדי לצפות דיאטה מיוחדת.בשלבים הראשונים של עמילואידוזיס, חולים הראו ירידה במזון חלבונים בתזונה ועלייה במזונות פחמימות, בעיקר פירות וגרגרים עשירים בויטמינים.בפרט, הדיאטה צריכה להיות מלווה את השימוש של ויטמין C הכלול דומדמניות שחורות, עלה מרק הירכיים, תותים, פלפלים, ומזונות עשירים באשלגן - בננות, תפוחי אדמה ז'קט, משמשים, צימוקים, משמשים, וכו 'זה מאוד שימושי לצרוך כבד יום יומי בסכום של לפחות 80-100 גרם, אשר מסייע להפחית proteinuria.טיפול כלייתי עמילואידוזיס

כרוך בשימוש ביטול רגישות סוכנים( diphenhydramine, Suprastinum, pilpofen) unitiol, antiinflammatories סטרואידים - dexamethasone ו- פרדניזולון.

במקרה של אי ספיקת כליות, הצלה אמיתית לחולים יכולה להיות השתלת איברים תורמים.עם זאת, טיפול זה לא ימנע התפתחות נוספת של עמילואידוזיס, אך רק יגדיל את תוחלת החיים.

תחזיות

עבור עמילואידוזיס של הכליות, ההתקדמות המתמדת של המחלה היא תופעה אופיינית.שיעור ההישרדות של חולים עם פתולוגיה זו תלוי בסוג של מחלה, הרס של איברים חיוניים - הכבד והלב, של המחלה הבסיסית.

עם התמונה הקלינית המורחבת של עמילואידוזיס, במקרה שיש אי ספיקה של איברים מרובים, רוב החולים מתים בתוך שנה לאחר האבחון.

שיעור ההישרדות הנמוך ביותר נצפה בחולים עם סוג של עמילואידוזיס.תוחלת החיים הממוצעת של חולים אלה אינה עולה על 13 חודשים.הסיבות השכיחות ביותר למוות אצל חולים כאלה הן אי ספיקת לב, דלקת בחמצן ו אלח דם.במקרה זה, אי ספיקת כליות כרונית מתפתחת ביותר מ -60% מהמקרים.

מועדף יותר הוא הפרוגנוזה של עמילואידוזיס משני.תוחלת החיים תלויה באופי של המחלה הבסיסית ואת האפשרות של הטיפול שלה.התרופה של המחלה הראשית מאטה את התקדמות העמילואידוזיס, אך אינה שוללת את התפתחות המחלה בתקופה מאוחרת יותר.תוחלת החיים הממוצעת של חולים עם עמילואידוזיס משני של הכליה היא בין שלוש לחמש שנים.