Ichthyosiform erythroderma של Broca: טיפול, אבחון, תמונות של חולים

click fraud protection

שייך למעמד של מחלות עור ihtiozimorfnaya erythroderma מייצג מחלה המשפיעה על השכבה העליונה של האפידרמיס עם היווצרות של אתר של דלקת, אשר מכוסים על ידי בועות קטנות רבות פתיתים יבשות.זוהי צורה מולדת של איכטיוזיס, שיש לה צורה פראית וקשה לרפא.עד כה, אין נתונים מדויקים על שכיחות המחלה.

תכונות מחלת

לידי ביטוי באופן שווה גברים ונשים כאחד, ihitoziformnaya erythroderma משפיע על השכבות העליונות של העור integument, אשר בא לידי ביטוי בצורה של פילינג ישירה, הופעת קשקשים ופצעים יבשים משובחים.המחלה מועברת כגורם תורשתי, המחלה מתחילה כתוצאה ממוטציה גנטית.תפקיד חשוב, על פי המחקרים האחרונים של המחלה הנדונה, היא עלייה ברמת n-alkanes.המוטציה מתרחשת בגן המקודד את היווצרותם של גלוטמינאז גלוטמינאז.

ביותר מושפע באזורים הפתוחים כגון בית השחי, תחומים במפרקים גדולים, קפלי מפשעתי - במקומות אלה נגעים הביעו צורה קונצנטריים.תהליכים דלקתיים מלווים את השכבה העליונה של האפידרמיס עם hyperkeratosis, כאשר זה יכול להיות שנצפה משתנה acanthosis חומרה.ייתכנו גם ריבות צופרות גודש, במיוחד בפתחו של זקיק השיער, אשר מעכב את הצמיחה ותזונה של שיער.יש הידרדרות בשיער המטופל.

ichthyosiform erythroderma bullosa( תמונה)

סיווג ichthyosiform erythroderma

כיום ישנן צורות רבות ושונות של erythroderma שיש להם תסמינים ותופעות דומות.כדי להבהיר את האבחון צריך להיות מספר מחקרים מעבדה נוספים שיהפכו את משטר הטיפול האופטימלי ביותר.

מסווגים על פי חומרת המחלה וכמובן שלה: חומרת מתונה

• , שבה משפיע רק באזורים מסוימים( בעיקר באזור בית השחי ואת קפלי מפשעתי);
• היא רמה חמורה של נגע, אשר מאופיין על ידי אזורים משמעותיים של נזק לעור.

גם מספר תסמונות, הכוללים erythroderma ichthyosiform: תסמונת Netherton

1. ;תסמונת
2. Conradi-Hyunermann;
3. תסמונת Sogogren-Larsson;תסמונת
4. של צבירה של שומנים נייטרליים;
5. תסמונת טאו.

גורם

לדברי רופאי העור חלק, הפרעה זו עשויה לנבוע לא רק כדי שהמוטציה התורשתית, אך גם במקרה של סינתזת tonofilaments פרות, חוסר יכולת הסרה מן תאי האפיתל של גרגרי שבשבת. ירושה של מחלה זו מתרחשת בסוג דומיננטי אוטוסומלי.תסמינים

גילויי ichthyosiform erythroderma המאוד אופיינית עבור מגוון שלם של צורות ichthyoses, אשר משפיע על השכבה העליונה של האפידרמיס ותסמינים כגון: עור יבש

• , מרגיש מתיחות שלה;
• על פני העור נוצר בהדרגה מספר רב של קשקשים יבשים, אשר יכול להיות מאפור בהיר לגוון חום כהה;
• נגעים בעור במקומות הופכים שיער בצבע בהיר על זה הולך ומצטמצם בשל מתמיד חיבור פיותיהם של זקיקי שיער גרגירי עור מת;
• הוא צורה שכיחה של המחלה - מחלה מולדת שבה התינוק כבר נולד בעור פגוע.לרוב במקרה זה, את האזורים הפגועים של הפנים, תא המטען;על הגוף ממוקם ליניארי התפרצויות של תו verrux. Plantar ו keratosis פאלמר ניתן גם לראות.מאז אותו

n-אלקאנים אחראים תהליך ההתמצקות של החומר אינטר, הפרעות בהתפתחות והצטברותם היא שבירות מוגברת, קשיות יתר של שכבת פני שטח( שכבה) של האפידרמיס.

אבחון

• עבור רופא עור מנוסה אבחנה ראשוני יבחן את המטופל מספיק במראה;אולם בשל הכמות הניכרת של מיני קשקשת צריכה לנתח פרמטרים כגון הנוכחות של כלי הדם בדרמיס, מידת זקיקי שיער אטרופית ותעלות חלב, אם מחלחל דלקתי perifollicular ו perivascular בשכבה השטחית של העור.נתונים אלה אופייניים במיוחד עבור אריתרודרמה ichthiosermiform שלהם.
• משמשים גם שיטות אבחון, כגון שיטות לפני הלידה.אם יש גושים של tonofilaments, ולא מתחמי tonofibrils ניתן לאבחן את המחלה: העור אצל אנשים בריאים הם נעדרים את שכבת התאים פרטנית.ניתוח של מי שפיר גם לאפשר אבחון במהלך הריון: הנוכחות בו של תאי האפיתל עם גרעיני pyknotic ויחידות tonofilaments המכילות, גם מצביעה על סבירות גבוהה של erythroderma ichthyosiform בעובר.לריפוי מוחלט טיפול

המחלה הנדונה היום הוא בלתי אפשרי. עם זאת, גישה מקיפה לטיפול מאפשר זמן קצר במידה רבה לתפוס מחלת עור נפוצה, לחסל את ההיווצרות הפעילה של קשקשים יבשים על פני השטח שלה.שיטת

טיפולית ניתן להקצות מתן תרופות עם תכולה גבוהה של ויטמין A כדי לשפר דרמטולוג העור שיש לו השפעה חיובית על מצבו הכללי של העור משחזר אלסטיות העור ואת שרירות.טיפול

ויטמין מאוד עוזר לשפר את המערכת החיסונית, אשר גם הוא חשוב בהתפתחות של erythroderma ichthyosiform.קומפלקס ויטמינים צריכים להיות שנקבעו על ידי רופא עור, בהרכב שלהם חייב להיות ויטמין A.

medicamentous דרך

שימוש reitnoidov מפחית תא עור דחייה בתהליך שעוצר את פילינג לחות, במיוחד לאחר הליכים היגיינה יעזרו לשחזר רכות וגמישות.

נוספים נקודות של סוכנים תרופתיים בטיפול במחלה ב תשומת לב מיוחדת לשאלה ניתן acitretin, אשר נבלע בסכום של 10-35 מ"ג / יום.משך הטיפול הוא 4 שבועות, ולאחר מכן הפסקה צריך לעקוב אחר, ואז כמובן הטיפול חוזר.על ידי סוכני keratolytic, עוזר לשקם מצב עור ולהפחית את התסמינים של המחלה, צריך לכלול את הפרטים הבאים: משחת אוריאת

• הוא 2-11%, למריחה על עור;
• hepatoprotectors בשילוב עם סוכני חיזוק;משחה לקטית וחומצה
• ( 3-6%) הם גם למריחה על העור כדי לשפר את המראה.

הערכת יעילות הטיפול מתבסס על ניתוח של העור, בהפחתת הסימפטומים הקליניים של המחלה.

Erythroderma-ברוק וילסון( תמונה) מחלת

מניעת

• בגלל סוג זה של מחלות דרמטולוגיות עובר בירושה, זוגות שמתכננים הריון, אם הם או ההיסטוריה המשפחתית המיידית שלהם erythroderma אופי שונה צריכים לעבור סקר כללי רופא עור התייעצות.
• גם לשמור השתפר אחרי מדינות טיפול צריך נהלים היגיינה בקביעות באמצעות הכנות פילינג רכות, ג'ל לעור יבש מיוחד ומשחות על בסיס אוריאה.

תחזית

כשילד נולד עם erythroderma מולד צריך לפנות מייד לטיפול רטינואידים, אשר מאפשר לך לשמור את חייו.בשנת בזיהוי המחלה בבגרות כדי לשפר את איכות החיים יש לבצע את כל ההמלצות של רופא עור ולקחת את הטיפול הקבוע.