אפידרמיס בולס: סימפטומים במבוגרים וילדים, גורם, טיפול, סמים, ביקורות

click fraud protection

מחלה גנטית, שמתבטאת כחוסר הגנה על העור מפני מגע מכני ומשפשף - העור מגיב התפרצויות - נקרא תמס בועתי של העור.הבעיה היא תורשתית ואינה תלויה במחלות זיהומיות שנגרמו במהלך נשיאת הילד.

תכונות של הפתולוגיה

המחלה מתבטאת כאשר יש מוטציה של גנים בסכום של יותר מעשרה.כל אפקט מכני, בנוכחות מחלה, גורם נזק לעור.בדרך כלל, בועות מופיעות.

ילדים מאובחנים עם פתולוגיה בגיל צעיר.איך המחלה מתבטאת תלוי בסוג שלה על פי הסיווג עדיין תת.סוג של תסמונת קינדלר, תינוקות נולדים עם תסמינים של אפידרמיזה בולוס עם שלפוחיות שכבר נוצרו.

המחלה מתרחשת באותו פרופורציה של נקבה ונקבה.בילדות, תשומת הלב נמשכת לנוכחות האפשרית של תכונה זו: נחיתות מולדת או חוסר סיבים אלסטיים, אשר יציין את המחלה.

וידאו זה מכיל מידע שימושי על התכונות של תמס בועתי של העור:

סיווג

צור סיווג ולחלק תמס בועתי של העור( EB בקיצור) על סוגים מסוימים של מחקר מיקרוסקופי אלקטרונים באמצעות הצליח.הוא עזר לראות את הרמות השונות של נזק לעור, ומומחים לקחו את המידע הזה כבסיס לסיווג.

ישנם שלושה סוגים של המחלה ואת סוג הרביעי נשקל בנפרד: טופס פשוט

• של EB - כך מיועד במקרים בם לוקליזציה של שלפוחיות על פני השטח של האפידרמיס;
• תצוגת הגבול של BE - בועות ממוקמים ברמה הנקראת צלחת אור;
• טופס דיסטרופי של EB - השם לחלות במחלה במקרה שבו הבועות ממוקמות בשכבה פפילרי, בחלק העליון.
• גרסה של BE - תסמונת קינדלר - אין סדירות לוקליזציה של שלפוחיות, היווצרות שלהם נצפתה ברמות שונות.

כל סוג של מומחי מחלות מחולקים תת-מינים.הם נבדלים בהתאם לסימן שהגנים מוטנטים וסוג הירושה.

גורם ל-

אפידרמיזיס בולט עובר בירושה.אחד ההורים עשוי להיות כי שני ההורים יש מוטציה של גנים מסוימים.יחד עם זאת הם יכולים להיות אנשים בריאים למדי.

ילד הרות, עם צירופים מסוימים של גנטיקה של ההורים, יורש את המחלה.סוג הבעיה תלוי בנתיב הירושה: רצסיבי או דומיננטי.זה על צורה של אינטראקציה של זוג גנים.ניואנסים אלה, הנמצאים בבעלות גנטית, ישפיעו על הסוג והתת-סוג של המחלה.תסמיני

התסמין העיקרי של המחלה הוא הנטייה של הגוף כדי הופעת ארוזיות אחרי אפילו שום השפעה על העור ומשטחים ריריים. אופייני למראה הבועות.פריחות יכול להתרחש ללא סיבה נראית לעין.יש

בועות תכונות כגון: חלל

• מלא תוכן ברור, בועות
• לפעמים מלאות נוזל המורגי, בועות
• מופיעות מתוחות.בועות הלוקליזציה

עשויות להיות שונות:

• רגליים וידות, פי
• , רולים מסמרים
• , חלל בבית השחי
• , משטח שלם
• של העור.

תלוי מה תבוסת מינים ותתי מתייחסת למחלה, שלפוחיות יכולות לרפא:

• עם מראה צלקות,
• בלי להשאיר עקבות.

אבחון

שלוש שיטות משמשות לקביעת סוג המחלה:

שיטה העקיף immunofluorescence

1. מאפשרת לברר מידע על החלבונים המבניים: ההיעדרות או הנוכחות שלהם, להפיצם שלפוחית ​​השתן, כמו גם מידע אחר אשר מאפשר מקצוע כדי להבין את התכונות של פתולוגיה, מחלה לתאם עם סוג וסוג משנה מסוים.
2. דרך אמין - מחקר של דגימות עור קטנות שנלקחו המקומות המושפעים ידי ביופסיה, באמצעות מיקרוסקופ אלקטרונים חודרים.באופן זה הוא נקבע במה שכבת העור תהליכים פתולוגיים להתרחש, כלומר, סוג של מחלת מתבהר.
3. ניתוח גנטי מגלה מוטציות של הגנים ואת כל הפרטים של עניין זה.מומחים על כל הנתונים המתקבלים ניתן לומר על הסוג של ירושה.סוג זה של אבחון טרום לידתי יכול ידי רצף ישיר.תמס בועתי של העור

אצל ילדים( תמונה)

טיפול Epidermolysis Bullosa

עזרה לחולים הסובלים EB, מספק מורכבים.פתולוגיה מתייחסת למחלה מערכתית, ולכן הטיפול הוא מתואם של צוות של רופאים.

שיטה טיפולית טיפול סימפטומטי

מורכב בשמירה על העור במטרה:

• למנוע עלייה בתחום בועות,
• ליצור תנאים שבהם אין בועה קורה שיבוש, כי מצב כזה מוביל לשחיקה של פני העור;
• אם יש פצע, אז בשבילם מסופק על ידי הנקה מוסמכת, מרבים להשתמש בתחבושות תרופתיות מיוחדות כי לא מקלות על הפצע.אם יש פצעי בעיה עיקרית מפחיתה את הריפוי שלהם ואת תנאי epithelization.

בסרטון הזה תוכלו ללמוד על אדם עם פתולוגיה זו:

medikamentozno

דרך להשתמש כיוונים כגון סמים: משככי כאבים

• , ויטמינים
• , אנטיביוטיקה
• , תרופות
• לעבוד ברמה הגנטית ולשלוט בתהליכים.שיטות

אחרים

טיפולים שוטפים:

• בתאי גזע כדי להשפיע ozdoravlivayusche על תאים המתפתחים.
• טיפול חלבון - השלמת החלבון החסר בגוף להתחדש סיבי קולגן.
• טיפול משולב בעת שימוש בשתלי עור.טיפול בתאי
• - החולה מנוהל תאי תורם עם גנים בריאים, מקודדי החלבונים.
• ריפוי גנטי - החולה מנוהל גן נפגם, קידוד לחלבון.צעדים

מחלות ומניעה

כדי למנוע התלקחויות של המחלה:

• עבור המטופל לוקח את הבגדים, הנעליים, פריטים ביתיים, שמנעו טראומה במגע.חולי
• מומלצים דיאטה מיוחדת המכילה מספר מספיק של חלבון לעיכול.פיקוח
• של רופא וטיפולים מונעים.סיבוכי

במקרה של היווצרות הפצעים אפשריים סיבוכים עקב הזיהום שלהם.

צורות מסוימות להוביל לתבוסה של האיברים הפנימיים של המחלה.ישנן הפרות כאלה: היצרות

• של הוושט, עצירות
• , שלשולים
• , חסימה
• של הוושט, מחלות
• של הרקטום,
• קשיים בבליעה, מחלת
• של הקיבה, פגיעה בקרנית
• , ניוון שרירים
• ,
• ectropion, מחלות שיניים
• , קרדיומיופתיה
• ,פיוז'ן
• של האצבעות, דלקות ציפורני
• .תחזית

מחלות גנטיות לא ניתן לרפא לחלוטין. יש צורך להיות בפיקוח רופאים כדי למנוע החמרה של המצב.חשיבות רבה היא העובדה איזה סוג של מחלה יש לחולה.

צורות חמורות של המחלה יכולה להוביל לתוצאות כאלה:

• נכות בגיל צעיר,
• מוות של תינוקות במשך מספר חודשים או אפילו ימים.

סרטון זה מכיל את עצתם של רופאי הילדים בנוגע לאפידרמוליזה פראית: