( מהמילה הלטינית "רשתית" - "רשתית") נקראת גידולים ממאירים של הרשתית המתרחשת אצל ילדים צעירים רקמה עוברית.שכיחות השיא נצפית אצל ילדים שהגיעו לגיל שנתיים.עד גיל חמש, אין מקרים של רטינובלסטומה, אשר, ככלל, לא נשארים.
מחלה זו מושפעת במידה שווה על ידי ילדים משני המינים.בחולים מבוגרים, שכיחות התפתחות רטינובלסט היא נדירה ביותר.נדיר באותה מידה הוא הלידה של צאצאים בריאים אצל הורים שסבלו ממחלה זו בילדות.סוגי צעד
רטינובלסטומה העיניים רטינובלסטומה נהוג לחלק לשני סוגים:
- תורשתית( מולדת);
- ספוראדי( לא תורשתי).
בצורת תורשתית של רטינובלסטומה, המוטציה משפיעה על כל תאי הגוף, במיוחד ברקמות של שתי העיניים.זו הסיבה רטינובלסטומה מולד לרוב זה משפיע רק שתי עיניים ובעל צמיחה מולטיפוקליות מהר מאוד בשל נוכחותם של מספר נגעים דלקתיים.
רטינובלסטומה תורשתית בדרך כלל מתרחשת אצל ילדים עם נכויות התפתחותיות מרובות( חיך שסוע, מומי לב, hyperostosis קליפת המוח).לילדים אלו יש נטייה למראה של גידולים סרטניים( לדוגמה, כגון סרקומה אוסטאוגנית).כאשר
ספורדי( המתרחשים באופן אקראי) רטינובלסטומה עקב מוטציה באחד הגנים המושפעים רק בעין אחת.זה מתגלה הרבה יותר מאוחר, אבל זה מטופל טוב יותר.
התמונה מראה את רטינובלסטומה בעין השמאלית של
ילד ניתוח ההתפשטות של רקמת הגידול, מומחים להבחין בשני שלבים: תוך עין
- ( endophyte). בשלב זה, הגידול הסרטני, המתרחב, לוכדת את כל גלגל העין.גידול הגידול מוביל ללחץ תוך עיני מוגבר, ניתוק רשתית, התפתחות גלאוקומה, והתפתחות בלתי נמנעת של עיוורון מוחלט.כל זה מלווה כאבים כואבים, בחילה, הופעת תקופתיים של הקאות, ולפעמים היווצרות של אנורקסיה מתמשכת.אסכופטי.השלב הבא מאופיין שחרורו של סרטן מחוץ גלגל העין עם לכידתו של בלובן העין ואת דמית.באמצעות עצב הראייה, תאי סרטן לקבל בתוך הגולגולת, התפשטה ברחבי מערכת העצבים המרכזית, גרורות לבלוטות הלימפה האזוריות.במקרים רבים, כאשר בעין אחת יש neoplasms של שני שלבי הצמיחה.
סיבות
- יותר מ -60% של רטינובלסטומה הם מולדים גנטי נגרם, מאז כמעט מחצית מהילדים הסובלים ממנה נולדה מהורים שעברו ילד באותה המחלה.רוב רטינובלסטומות מולדות מזוהים לאחר שלושים חודשים לאחר לידתו של הילד.
- רטינובלסטומה ספוראדית אינה נפוצה כל כך.הסיבות להתרחשותן עדיין אינן ידועות.גורמי סיכון להתרחשות שלהם נחשב לזוג הורים בגיל מתקדם, את ההשפעה של גורמים סביבתיים קשים, מעורבות ההורים תעשיית מתכות, דיאטות לא בריא, מעוררות מוטציות בכרומוזומים של תאי הנבט פיגמנט של הרשתית.גידולים של מין זה מתפתחים אצל ילדים גדולים יותר, אך אצל מבוגרים זה נדיר ביותר.
תסמינים קליניים במהלך רטינובלסטומה יש מספר שלבים רצופים:
- הראשון, הנקרא שלב המנוחה, מאופיין בהעדר סימפטומים סובייקטיביים.הביטוי הבולט ביותר של רטינובלסטומה הוא leykokoriya( המכונה בפיהם כדי כסימפטום של "עין החתול") - אפקט תלמיד לבן הנובע מגידול רדיוגרפי גדול מספיק דרך האישון.בשלב זה, החולה מאבד תחילה את הראייה המרכזית, ואז - סטריאוסקופית( משקפת) ולעתים קרובות מקבלת פזילה.זה סימן מבריק של רטינובלסטומה, גלוי לאחרים, לעתים קרובות מופיע לאחר המטופל הקטן איבד את ראייתו.
- בשלב של גלאוקומה בגלגל העין הוא סדרה של דלקת( פוטופוביה, אדמומיות, עיניים דומעות), וכלה בהתפתחות iridocyclitis - נגעים כואבים מאוד של גוף ריסי העין ואת איריס.הפרת הזרם של הנוזל התוך עיני גורמת לעלייה בלחץ תוך עיני וכאב חמור( עד שהזמן הזה לא מתבטא בחולים קטנים).ההתפתחות של גלאוקומה משנית פירושה כי רטינובלסטומה עוברת לשלב הבא.
- המומחים שלה מכנים את שלב הנביטה.בשלב הגידול בשלב זה מעורר את exophthalmos היווצרות( לעיניו הנדהמות אפקט), הפצת רקמות רכות במסלול העין, הורסים קירות שלה, גדל ב הסינוסים paranasal ואת המרחב תת-עכבישי.
- רטינובלסטומה בשלב הסופי גרור לאיברים ורקמות אחרים: בלוטות לימפה, עצמות צינורי, מח מוח ועצם, כבד, עצמות הגולגולת.הדרכים להפיץ את הגידול הן עצב הראייה, medulla רך, בלוטות הלימפה ודם.על הבמה של גרורות היא הידרדרות חדה במצבו הכללי של החולה הקטן: הוא ציין חולשה גדולה, שכרות, תסמיני מוח מבוטאים( בחילות, הקאות וכאבי ראש חמורים).
אבחון
חולים קטנים נבדקים לרוב בשיטות הרדמה:
- טומוגרפיה ממוחשבת( CT);
- בדיקה אולטרסאונד( אולטרסאונד) של חלל הבטן;
- הדמיית תהודה מגנטית( MRI);
- רדיוגרפיות של הריאות( כדי למנוע או לאשר את נוכחות הגרורות);
- בדיקות מעבדה של דם ושתן( כדי להעריך את הביצועים של איברים פנימיים);
- , במידת הצורך, לבצע ניקוב בעמוד השדרה ולבחון את המח העצם( על ידי ביופסיה השאיפה המחט בסדר).זה הכרחי כדי לזהות או להוציא את הנזק לרקמת המוח.
שיטות טיפול בטיפול רטינובלסטומה ניתנת עדיפות שיטות טיפול שמרני, לא נותן סיבוכים ומאפשרת לך לשמור את איבר הראייה ואת היכולת לראות.
עם זאת, האפשרות של טיפול כזה נשאר רק בשלבים המוקדמים של המחלה, כאשר הגידול הוא קטן.
Cryotherapy
קריותרפיה( cryodestruction) נותן תוצאה טובה בטיפול של גידול קטן שהופיע בחלק הקדמי של הרשתית העין.ההליך מורכב הקפאת רקמת הגידול עם בדיקה מיוחדת להחיל על פני השטח החיצוניים של sclera.
פוטוקואגולציה
טכניקה זו יעילה מאוד כאשר נחשפים גידולים קטנים המופיעים בחלק האחורי של הרשתית.
פעילות
- אם הגידול הגיע לגודל גדול, הוביל להתפתחות של גלאוקומה ואיבוד ראייה בלתי הפיך, הדרך היחידה לצאת מהמצב היא פעולה של enucleation( הסרה) של גלגל העין.השלב הבא של הטיפול הוא glasoprosthetics.
- בעת הפצת רטינובלסטומה בתוך הגולגולת, לבצע את exteration של מסלול: הסרת periostestum ואת כל התוכן של חלל העין. הקרנות
טיפול בהקרנות בשילוב עם שיטות שימור ושיקום איברים, נותן תוצאות טובות.יישומים של חומרים רדיואקטיביים יכולים להתבצע על ידי קרינה חיצונית( חיצונית) וקריאת מגע.
כימותרפיה
טיפול בתרופות נוגדות רעלים נקבע במקרים הבאים:
- לפני תהליכי פוטוקואגולציה והקרנות להפחתת גודל הגידול;
- לאחר ניתוח כדי להסיר את גלגל העין, כדי להרוס סוף סוף את התאים הסרטניים שיורית;
- לטיפול סיסטמי בשלבים מאוחרים של רטינובלסט עם גרורות שהובאו לידי ביטוי;
ההשפעה המקומית על שיטות השימוש רטינובלסטומה תוך עינית של כימותרפיה( מעורבים בניהול תרופות הרקמה שמסביב גלגל העין) ו כימותרפיה תוך-עורקית( התרופה הציגה לעורק שדרכו הדם נכנס גלגל העין).
פרוגנוזה ומניעת
- אבחון נכון וגילוי מוקדם של הגידול, בדרך כלל מסתיים עם תרופה מתמשכת עבור התינוק.הצילו אותו באיברים חזותיים וראייה מלאה יעזור photocagulation, הקרנות ו cryodestruction.
- Enucleation של גלגל העין נותן הישרדות טובה.
- הפרוגנוזה לתת: רטינובלסטומה הבילטרליים, הנביטה שלה עצב הראייה ואת הפלישה של בלובן העין.
מניעת רטינובלסטומה דורשת: טיפול חובת
- של משפחות עם ההיסטוריה, במקרים עמוסים של רטינובלסטומה תורשתית, בשירות ייעוץ גנטי רפואי.
- רגיל( לפחות ארבע או שש פעמים בשנה) בדיקות של ילדים ממשפחות כאלה על ידי רופא עיניים מומחה.עם רטינובלסטומה זהירות זה יכול להתגלות בשלבים המוקדמים של התרחשות, ומאפשר לכם לבחור את הטקטיקות של טיפול בטוח ועדין, וגם תורם להתאוששות והשימור הכולל של הנוף המלא.
עין תותבות
אם גלגל העין הוסר במהלך הניתוח, תינוקות נלמדים ללבוש תותבת.נוכחותו המתמדת נחוצה כדי למנוע עיוות של הפנים בתהליך צמיחתו של הילד( העצמות המקיפות את שקע העין הריק יפגר מאחור בצמיחה).בנוסף, היעדר תותבת יוביל לעטיפה של הריסים בתוך שקע העין הריק ואת גירוי הבאים של הקרומים הריריים.שיטות
הקמת ו פרוטזות העין החילוץ הוא די פשוט:
- משיכת האצבעות העפעף העליון של יד שמאל שלו, האחות לוקחת את הזרוע הימנית תותבת ומחדיר הקצה העליון שלה אל קמט העליון.לאחר מכן, משיכת העפעף התחתון, מוסיף את החלק התחתון של תותבת.
- הסרת תותבת, אתה צריך קודם כל את העפעף התחתון עם יד שמאל שלו והביא תחת הקצה התחתון שלה מקל, לדחוף את המוצר בעדינות.
Prosthetics יש בבת אחת שלוש מטרות:
- תפקודית;
- קוסמטיקה;
- פסיכולוגי.
טכנולוגיות וחומרים מודרניים מאפשרים לבצע תותבות, כמעט בלתי ניתנות להבחנה מעיניים אמיתיות.מודלים של פרוטזות מסלולית המודרנית( בשל הקשר עם שרירי העין) מאוד במיומנות לחקות את התנועות הפיזיולוגיות של גלגל העין.
דמיון עם העין הטובה היה אפילו יותר מרשים, על פני השטח של תותבת מושם עדשה היא הצורה, הגודל וצבע בדיוק של איריס בריאה.הודות למוצר זה, התינוק לא ירגיש כמו נכה.
Retinoblastoma וידאו: