פמפיגוס אמיתי הוא אחת המחלות של הדרמיס.דרמטולוגים מתייחסים לפתולוגיה זו לאוטואימונית, בעלת אופי כרוני.יש פתולוגיה בצורת שלפוחיות, הם מכסים את הדרמיס, הריריות.
תכונות מחלת
נדונה המחלה במאמר הידועה גם בקרב רופאים שנקרא דרמטיטיס acantholytic / בולוס.בועות נובעות עקב acantholysis( פילינג).
המחלה כרונית.החולה יכול להיות remissions עם משך זמן שונה, טבע הביטוי.
זה השכיחות של המחלה, כמה מדענים מאמינים תוצאה של נישואי-קרובים מותר במדינות מסוימות.על פי הספרות המדעית, נשים נוטות יותר לזיהום עם צורה זו של דרמטוזיס. אבל בפועל, המחלה שכיחה באותה מידה בקרב שני המינים, שגילם נע בין 40 ל -60 שנים. לעיתים רחוקות הוא מאובחן אצל ילדים.
בּוּעֶנֶת,( תמונה) סיווג
נכון בּוּעֶנֶת של בּוּעֶנֶת
acantholytic יש בּוּעֶנֶת כמה צורות נפרדות, כל אחת מומחים אלה מצאו מאפיינים משלהם:
- עלה;
- סבורי;
- הוא וולגרי;
- הוא צמח.
גורם
האטיולוגיה של פתולוגיה זו אינה מובנת לחלוטין.מדענים הציגו שתי תיאוריות על מקורן:
- ויראלי;
- היא מחלה אוטואימונית.
מדענים מודרניים הוכיחו את התפקיד המוביל של תהליכים אוטואימוניים.הביטוי שלהם נחשב בתגובה לשינויים במבנה האנטיגני של תאי הדרמיס.תגובה כזו מתגרה על ידי גורמים מזיקים שונים.
אנו מציינים את הגורמים המשפיעים על נזק לתאים:
- ביולוגי;
- פיזי;כימיקל
- .
תסמינים של
כל אחת מהצורות הקליניות של הפתולוגיה שנלמדה מאופיינת בקורס חוצה כרונית. הידרדרות כללית נרשמת בהעדר טיפול הולם.הבה נבחן את הסימנים המיוחדים לכל אחת מהדמויות של פמפיגוס אמיתי.
הוולגרי
הוא מאופיין על ידי בועות בגדלים שונים על עור הבועה הוא דק למדי ורופס.מתחת לעור הנוזל הנוצרי.בועות המופיעות על הדרמיס חזותית נורמלי והריריות של אברי המין, הפה, לוע האף, הלוע התחתון.בתחילה
פריחת מכסים רירי( פה, לוע, אף, פה שולי).חולים יכולים להפגין פתולוגיות כגון:
- נזלת;
- stomatitis;
- laryngitis;
- דלקת חניכיים.
סימנים אופייניים של צורה זו של הפתולוגיה הם:
- hyperersalivation;כאב
- כאשר בולע;
- המראה של ריח מסוים בפה;כאב
- כאשר מדברים.
לאחר 3-6 חודשים, הזיהום מתפשט אל העור.בועות להישאר שלם במשך זמן קצר בגלל ציפוי דק מאוד.הם פרצו מהר מאוד, אחרי אותם על הדרמיס, רק את הפצעים שגורמים לכאב ניכרים.מקורות של בועות עשוי להתפורר.השחיקה מאופיינת בצמיחה פריפריאלית, כאשר מצבו של החולה הולך ומתדרדר.ייתכן שיש שיכרון, להצטרף זיהום משני.הרופאים לזהות את הסימפטום של ניקולסקי( עם אפקט מכני חלש, ההפרדה של שכבת אפיתל הוא ציין).
גיליון
בועות דקיקות מופיעות ברציפות, הן מופיעות באותו מקום.לאחר התפוצצות, שלפוחית השתן עוזב את הפצעים, הם יוצרים קרום.הקרום יכול להיות מסיבי עקב ייבוש של exudate.מחלה רירית אינה משפיעה.
פתולוגיה זו מאופיינת ב:
- היווצרות בועות שטוחות;
- הוא סימפטום חיובי של ניקולסקי;
- מיזוג של בועות;
- פיתוח של אריתרודרמה exfoliative;
- מראה של פצעים;
- יצירת שכבות של שכבות;
- אלח דם;הידרדרות
- ;
- פיתוח של cachexia.
Seborrheic
Seborrheic( תסמונת סניירה אשר) מתרחשת בתחילה על אזורים seborrhoeic של הגוף: הפנים
- ;
- בחזרה;
- הקרקפת;חזה
- .
שטח הנגע מופרד על ידי גבולות ברורים.על הדרמיס קרום גלוי( צהוב, חום חום).הם מתעוררים לאחר סינון של בועות קטנות עם עור רזה, מרופט.לאחר ההתפרצות, המתרחשת מהר מאוד, הפצע נשאר.המחלה טבועה בסימפטום של ניקולסקי.לאחר תקופות זמן ארוכות( חודשים, שנים), פתולוגיה עוברת לאזורים חדשים של הגוף.לפעמים הוא מכסה את הריריות הריריות( עשויות להופיע בפה).
צמחיה
פמפיגוס.זה יכול להישאר במשך שנים רבות בצורה של הפתולוגיה שפירה, הכובש אזורים מוגבלים מאוד של הדרמיס.מצב בריאותו של המטופל נשאר במצב משביע רצון.שלפוחיות מתעוררות בפה, באברי המין, באף, בקפלי העור.
החלק התחתון של הפצע מכוסה בציפוי מבריק, על הפריפריה יש pustules.ליד מוקד ההדבקה יהיה סימפטום חיובי של ניקולסקי.
אבחון
כללי כללי
- האבחנה מבוססת על סימנים חיצוניים לפתולוגיה.
- מומחים רואים את נוכחותו של סימפטום של ניקולסקי.
- תגובה ישירה של immunofluorescence הוא מאוד חשוב.בדיקה ציטולוגית
- .מומחים צריכים למצוא את הכתם, מגרדת, נלקח מן הפצע, תאים acantholytic.אם הם מאובחנים, האבחנה היא מדויקת.
- מחקרים פאתואיסטולוגיים.המומחה מדמיין את הסימנים של acantholysis( ריבוד בין התאים של השכבה spinous).
הבחנה של
פמפיגוס אמיתי יש להבדיל בין מגוון רחב של מחלות המתרחשות על הרירית בתוך חלל הפה:
- אלרגיה לסמים;
- של אריתמה( multiforme exudative);
- pemphigoid;
- דרמטיטיס דרמטיטיס( herpetiformis);
- אדום חזזית Planus( שווא);
- לא pamphigus acantholytic( שפיר).
לטיפול בפמפיגוס אצל תינוקות, ילדים ומבוגרים, ראה להלן.
טיפול של pustules acantholytic
אם אתה חושד פמפיגוס אמיתי, פנה לרופא שלך, רופא השיניים.לפני תחילת הטיפול, המומחה מציין את הצורה של נגע הדרמיס.
בדרך כלל הטיפול הוא תרופה.אתה יכול גם להשתמש בשיטה טיפולית, חלק מן הרפואה המסורתית.
טיפול תרופתי
טיפול מקומי הוא שנקבע לריפוי מוקדם של כיבים, הרדמה.אמבטיות עבור חלל הפה להאיץ את אפיתליזציה של רירית הפגוע.בנוסף לשימוש במגשים: שימון
- של משחות קורטיקוסטרואידים ריריות;
- יישומים על הרירית;
- שימוש בתרופות אנטיספטיות;
- תברואה של חלל הפה;
- שטיפה עם פתרון אשלגן permanganate( זה צריך להיות חם);
- לשטוף עם chlorhexidine( 0.02%);טיפול
- של הגבול האדום של השפתיים עם משחות עם אנטיביוטיקה, קורטיקוסטרואידים;
- לשטוף עם כלורמין( 0.25%).
- כדי להאיץ את הריפוי של הפצעים בתוך חלל הפה, טיפול בלייזר משמש( באמצעות לייזר אינפרא אדום, הליום ניאון).
- כדי להפחית את תופעת הלוואי של השימוש cytostatics, glucocorticoids, מומלץ לבצע hemosorption, plasmapheresis.
מבוסס תרופות
טיפול פמפיגוס משתמש בקורטיקוסטרואידים.תרופות אלה נחשבות לנשק העיקרי במאבק נגד פתולוגיה מסוכנת.מומחים בדרך כלל רושמים תרופות כגון:
- Prednisolone.("Dexazone").ASB52AS Methylprednisolone( Urbazone, Metipred).
- Triamcinolone( "Kenacort", "Polcortolone").
המינון נקבע על ידי הרופא, תוך התחשבות במצבו של המטופל.אימונוסופרסנטס, גלוקוקורטיקואידים יכול לשמש גם.חולים רבים נעזרים בציטוסטטים( "Azathioprine", "Cyclophosphamide", "Metrotrexate").
מניעת
לאחר טיפול משני, מניעה משנית היא הכרחית.זה מסתיים בשימוש באמצעים הורמונליים( טיפול כמובן).
גם הכרחי הוא טיפול ספא שנתי, אשר יש צורך לשחזר את תפקודן של מחלות של מערכת העיכול, מערכת העצבים.
מומלץ למרפא להימנע מקרני שמש ישירות.
סיבוכים של
בשל שימוש ממושך בקורטיקוסטרואידים, מטופלים חווים לעתים קרובות תופעות לוואי:
- היווצרות טרומבוס משופרת;
- הגביר את לחץ הדם;
- אוסטאופורוזיס של רקמות עצם;
- עלייה ברמת הגלוקוז בשתן.
תחזית
זה די רציני גם אם הטיפול מתחיל בזמן.לאחר נטילת קורטיקוסטרואידים במשך זמן רב אתה צריך לעבור טיפול הבראה כדי לשחזר את מערכת העיכול, מערכת הלב וכלי הדם. ברוב המקרים, בשל טיפול רציונלי מורכב( השימוש glucocorticoids הוא חובה), מומחים מסוגלים לשנות את מהלך קטלני של המחלה.