מציג נגע בעור נדיר למדי, פורפיריה היא מחל אוטו כרומוזומליים מתבטאת ההפרעה מטבולית ואת תהליך ההיווצרות של הפיגמנט דם אדום.מוטציה של הגן האחראי סינתזה והטמעה של הרכיב האדום של המוגלובין - heme מובילה שחרור מוגזם של הגוף שלו דרך הצואה ושתן, אשר נותן להם גוון אדמדם ברור.Microparticles של heme באדום, ליד גופת מערכת ההפרשה, ולתת קצת גוון של לובן העין, השיניים והחניכיים.הופעה של המחלה יכול להיות מופעל על ידי גורמים כגון הפרעות במערכת עיכול, מחלות נפשיות, תהליכים המוליטית בגוף, ואת photodermatosis.
ההשפעה של מחלה זו מסומנת לא רק את האיברים הפנימיים, אלא גם על המראה של המטופל: יש תרופה לדילול משמעותי של העור, הוא הופך להיות בצבע חום בהיר, ואת במגע עם השמש עליו יצר צלקות ושלפוחיות כי להשאיר צלקות נראות לעין.יש גם השפעה שלילית תכופה על מצב הסחוס באף ובאוזניים, אשר מעוות את המראה של המטופל.תכונות מסוימות של המחלה להפוך אותו דומה ערפד התיאור הקלסי חוששי שמש, יש חלבון צבע עיניים אדומות ולהאכיל על דם.
תכונות העור נזק כזה פתולוגיה
כמו בפורפיריה מתרחשת על נפוצה במידה שווה הן בגברים והן בנשים.יש גם צורה מולדת של המחלה, כאשר ולד ניצבת שנתן אדום בוהק, בסופו של דבר להופיע שיניים עם זוהר אדמדם, ואז הראתה גדלה משמעותית של הטחול.
על העור בעת חשיפה לאור השמש ליצור כיבים גודל משמעותיים שלפוחיות כי פרץ כשהם מתבגרים, העור הן צלקות שאינם עוברים דרך החיים.אולקוס ונגעים בעור אצל תינוקות נזרעים במהירות על ידי חיידקים, מה שמוביל לדלקת משנית ולהידרדרות כללית.עם זאת, צורת מולדת של המחלה אינה נפוצה מאוד.אנשים מבוגרים הם נוטים ביותר פורפיריה עורית.
עם הגיל, נזק זה מופיע בתדירות נמוכה יותר, אך ישנם מקרים של אבחנה של פורפיריה עורית בגיל מבוגר, כאשר העור מקבל רגישות מוגברת לשמש, ביטויים לה להתרחש ויבלות.השיניים גם לרכוש צבע אדמדם.שינויים בתפקוד האיברים הפנימיים מתבטאים בצורה של כשלים בעבודתם והידרדרות במצב הכללי של המטופל.
סיווג
כיום ישנו סיווג המשמש להפריד בין תת-המחלות של המחלה המדוברת.ישנם שני סוגים של מחלה זו, אשר יש מספר הבדלים בגילויים החיצוניים דורשים אפקט טיפולי שונה במקצת.לזנים אלה של המחלה נהוג לכלול:
- hepatic;
- הוא erythropoietic.
בהתאם למידת גילויים בפורפיריה יכול גם להיות מסווגת, יש חלוקתה מהסוגים הבאים: פורפיריה חריפה
- עם המעבר, ובאותו הרגע, ישנם משברים ביטוי ברור תקופות של הפוגה, כאשר התסמינים האופייניים מצטמצם כאב משמעותי מופחתים;
- היא מחלה עם הקורס הכרוני של , המאופיין אך ורק על ידי ביטוי עורני.יחד עם זאת, שינויים שליליים אורגניים אינם באים לידי ביטוי ברור.
בתורו, מעין חדה של פורפיריה יש הדרגתיות: בפורפיריה לסירוגין חריפה
- ;בפורפיריה
- , מתאפיינת מחסור חמור בגוף digadratazy חומצה aminolevulinic;
- מגוון מגוון;
- הוא צורה תורשתית שעוברת מאם לילד.
מחלה שיש כרוני המאופיינת נגעים בעור רק הם החלוקה הבאה לתוך סוגים: בפורפיריה erythropoietic המולד
- ;
- פורפיריה עורית מאוחרת;
- protoporphyria erythropoietic.
מספר לא מבוטל של סיווגים שונים ניתן לייחס נגע בעור גילה סוג מסוים, המחייב תופעות רפואיות ספציפיות, ובכך להסיר את רוב הסימפטומים אופייניים ולחסל את שורש הכישלון הזה.
החריף בפורפיריה לסירוגין, ו - הנושא של הווידאו הבא:
גורם הגורם השכיח ביותר של תסמינים של כל סוג של פורפיריה כולל מוטציות גנטיות בגנים המפעילים שינויים ביוסינתזה המוגלובין ומרכיביו. זה יכול להיות גורם תורשתי כי הוא מועבר מהורים לילדים.לכן, בנוכחות פורפיריה, אחד ההורים צריכים להיות מאובחנים לפני שמחליטים על תינוק, כמו גם מעקב נוסף על ידי הרופא המטפל של תהליך ההריון.
גם מסיבות אפשריות, גרימת פורפיריה מכל סוג שהוא, כוללות: חשיפה ממושכת של
- לשמש( הפרזה מופרזת);
- רעב עם כמות מופחתת של פחמימות מזון נכנס;
- העברת תכופים של זיהומים עם הקורס החמור שלהם;
- גיל ההתבגרות, כאשר יש שינוי מבני הורמונלי.תסמיני
של מסכים חיצוני
בפורפיריה עורית של כל סוג של פורפיריה די מאפיינת שמאפשר לערוך סקר של העור בשלבים המוקדמים.הביטויים הברורים ביותר של המחלה כוללים סימפטומטולוגיה זו:
- שינוי צבע העור - הוא הופך חום בהיר עם גוון אדמדם;
- שיניים גם לרכוש גוון אדום;
- על העור, כאשר נחשפים אליו, ישנם כיבים רבים, שלפוחיות, אשר לאחר מכן פרץ, משאיר את העור לצמיתות ללא ריפוי לצמיתות;
- , חלבונים העין הופכים ורודים;
- סימנה שינויים במצב הסחוס של האף והאוזניים, אשר יש השפעה שלילית באופן דרמטי על המראה של המטופל;שתן
- יש צבע חום-אדום.
כאשר הביטוי של פורפיריה, ישנם גם שינויי הנפש וההתנהגות של החולה: הוא פחות פסיכולוגי ורגשי יציב, זה קורה התפרצויות זעם תכופות, מצב הרוח עוברת שינויים תכופים.
מאוחר בפורפיריה עורית( תמונה)
שיטת אבחון
- תקלה מבוססת על בדיקה חיצונית של מטופל, ולאחר מכן נלקחת דם, בדיקות מעבדה שתן.
- חלקיקי העור ניתן גם לקחת מן האזורים שונה עבור ביופסיה.טיפול
בזיהוי הסימנים הראשונים של פתולוגיה עור צריך להיות בהקדם האפשרי כדי להחיל על המוסד הרפואי לערוך סקר מלא שיאפשר זמן להתחיל את הטיפול הדרוש.כדי לחסל את רוב הביטויים אופייניים אשר ברובו להשפיע לרעה על בריאותו של המטופל ושימוש מודעות עצמי שיטות החשיפה הבאות: טיפולי
- שמראים תוצאות חיוביות בשלבים המוקדמים של המחלה;
- הוא תרופות, שהוא היעיל ביותר זה נגע עור רציני.
באבחון כגון פורפיריה, המטופל בדרך כלל דורש אשפוז, אשר מונע את הסיכון של סיבוכים.
בפורפיריה, טיפול ותכונותיו דנו בסרטון הזה: שיטה טיפולית
כדי לחסל את הגילויים הראשונים של מצב זה מיושם בדרך כלל דחייה מוחלטת של חשיפה לשמש, הגנה מקסימלית של העור מפני קרני השמש.כמו כן, כדי לשפר את תהליך ההגנה החיסונית, תכשירים מולטי ויטמין ניתן prescribed, אשר להבטיח תפקוד טוב יותר של המערכת החיסונית. עם זאת, היעיל ביותר הוא השיטה הרפואית של הטיפול, אשר מאפשר לך להסיר את הביטויים האופייניים של המחלה, ומשפיעים על הסיבות שלה.שיטת התרופות
לייצב את מצבו של המטופל יכול לשמש בטיפול התרופות הבאות: אופיאטים
- להבטיח הסרה מהירה של הכאב.משככי הכאבים הרגילים מעוררים למעשה עלייה בסימפטומים הקיימים;
- של plasmapheresis, אשר מבוצעות רק בתנאים של אשפוז של המטופל;
- הרן arginate - כנה, ביעילות נלחם על הסימפטומים של פורפיריה והסרת הביטויים המרכזיים שלה.
כדי להפחית את הסימפטומים של טכיקרדיה והפרעות בקצב ממונים על ידי החוסמים.כל הטיפול צריך להתבצע שנקבע רק על ידי רופא והשליטה שלו, וכך למנוע את תופעות הלוואי האפשריות ואת הידרדרות במצבו של החולה.
מבצע
טיפול כירורגי לפורפיריה עורית אינו מוחל בדרך כלל.מחלות ומניעתן
- כמו מניעי מומלץ דחייה תכופה של insolation, השימוש במסנן קרינה על העור.
- גם להימנע הגבלות תזונתיות מוגזמות, לא להתעלל בסמים ואלכוהול.סיבוכים סיבוכים
לאחר מחלה צריכה לכלול אפשרות של הידרדרות משמעותית של המצב הכללי של מערכת החיסון, את המראה של צלקות על העור לאחר כוויות ופצעים, כמו גם החמרה של האיברים הפנימיים: כליות, כבד, דרכי השתן.שינויים של הסחוס בשלבים מתקדמים של פורפיריה גם בדרך כלל להישאר.חיזוי
כאשר המשבר כאשר קיים ביטוי משמעותי של הסימפטומים הקיימים, ההסתברות של מוות ברוב סימפטומים בולטים של הנגע הזה בהיעדר או חסר של הטיפול הדרוש הוא 80-92%. עם זאת, כאשר פונים תרופות מודרניות ניצוח פסיכותרפיה, הסרת בתפקוד האיברים הפנימיים ההסתברות של מוות מצטמצם מאוד ועלול להיות 12-17% במקרה של לאבחון פורפיריה.
בסרטון זה תמצאו מידע עוד יותר שימושי על פורפיריה העור: