gerybinių, tiek piktybiniai navikų antinksčių hormono-aktyvus tipas vadinamas feochromocitoma, bet kartais šis terminas yra priskirta, ir antinksčių navikai, esantys Globes audinio.
Anafilaksinė perochlorocitoma yra sunku diagnozuoti ligą, todėl ji priskiriama atskirai tarp kitų ligų, susijusių su endokrininėmis liaukomis. Ir nors oficialiosios duomenų apie šią ligą kenčia tik 0,0001 proc. Gyventojų, tai yra, tai vyksta kas dešimt tūkstančių žmonių, tačiau iš tikrųjų šie skaičiai yra šiek tiek kitokie. Taigi, atliekant patologinius tyrimus, feohromocitomos navikas nustatomas 0,3% dažniu, o pacientams, kuriems yra hipertenzija - 1% pacientų.Pasak skirtingų šalių, feochromocitoma diagnozuota 40-76% atvejų tik autopsijoje. Be
3/4 liga pasireiškia tik vienas antinksčių - dešinėje, 1/10 - abiejose liaukų, bet kitais atvejais ne į pilvo liaukų.Piktybinė feochromocitoma nerasta dažniau nei kas dešimt, o metastazės yra dar retesnės.
simptomai Reti pasireiškia feochromocitomos simptomai. Pagrindinis dalykas, kuriuo vadovaujasi, yra arterinė hipertenzija, kurios klinika gali būti epizodinė ar nuolatinė.Jei klinika feohromocitoma yra epizodinė, dažniausiai ji bus sukelta streso, perdozavimo ir padidėjusio fizinio krūvio.
turi feochromocitoma medicinos istorija susideda iš eilių simptomų, įskaitant aukšto kraujospūdžio, staiga išnyksta arba jų perėjimo į priešingą.Pavyzdžiui, hipertenzija po išpuolio gali pasireikšti hipotenzijai.
klinika feochromocitomos, kaip antinksčių navikai, į paūmėjimo tokių simptomų apima tiek:
- spazmai kojų;
- diskomfortas pilvo srityje;
- padidėjęs prakaitavimas;
- pykinimas;
- Vėmimas;
- Pulsuojanti galvos skausmas;
- Blyta oda.
Be to, yra antinksčių navikas gali pasireikšti nerimo priepuoliai, sąmonės praradimas, traukuliai, per nuolatinį poreikį kofeino, hiperventiliacija sindromas. Sunkiais atvejais
katecholaminų išmeta psichikos sutrikimų, širdies ir kraujagyslių, endokrininės sistemos, hematologinių ir skrandžio-žarnyno tipo, kaip antai:
- seilėtekis;
- aukšto kraujo ESR;
- hiperglikemija;
- Dusulio kraujagyslių traumos;
- hipogonadizmas;
- širdies nepakankamumas;
- neurastenija;
- psichozės.
patogenezė
Žvelgiant medicinos feochromocitoma taško, priežastys, kurios vis dar yra nežinoma, tačiau, analizuojant antinksčių feochromocitoma, buvo pažangios medicinos hipotezė apie genetinį polinkį ligos egzistavimą.Ligos klinika vystosi bet kuriame amžiuje, tačiau didžiausias atvejų skaičius nustatomas nuo 25 iki 50 metų.Jei naviko vietą yra antinksčių žievės feochromocitoma, tada 90% tai gerybinis, jei iš liaukų, piktybinių tikimybė išauga iki 30%.
Pathogenesis daugiausia būdingas naviko buvimo vieta. Jei formavimas yra ne antinksčiuose, kūnas noradrenalino emisija atsiranda, todėl tokių ekranų, kaip aukšto slėgio, bradikardija. Jei navikas yra liaukos, kraujo išstumiamas adrenalino, kuris veda į tremoro, hiperjautrumo, midriazė, hiperglikemijos, tachikardija, aukšto kraujo spaudimo perteklių.
diagnostika
Kaip navikas gamina kietus katecholaminų, analizes nukreipta į nustatyti antinksčių liaukų, bronchų ir audinių šlapimo sistemos esmės. Katecholaminų aptikimas dažniausiai atliekamas naudojant "Grimalius" ir "Gamperl-Masson" sidabravimo būdą.
to, laboratorinė diagnozė feochromocitoma skirtas įvertinti katecholaminų kiekį šlapime išskiriami per dieną, kuri taip dažnai gali būti vanilimindalnaya rūgštis ir epinefrino.
antroji dalis diagnozė yra stebėti kraujo spaudimą svyravimus pacientas. Taip pat būtina stebėti BMK veiklą, atkreipiant ypatingą dėmesį į nuolatinių širdies ritmo sutrikimai, ir kardiomiopatija. Labai svarbu dalis diagnozuojant navikus antinksčių pašalinti vietiškai diagnozę, kuris naudojamas scintigrafijai kartu su metayodbenzilguanidinom - radioaktyvia medžiaga. Jei dėl daugiau nei 2 mm navikų dydžio, galima taikyti tokį metodą kaip ultragarsu. Taip pat šiems tikslams veiksmingai naudojamos CT ir MRT.Ne mažiau svarbu navikų diagnostikai yra nustatyti piktybiniai arba gerybiniai, tai yra vėžio atveju bandyti aptikti metastazes. Gydymo
ligų gydymas susideda iš dviejų etapų, ir dažnai apima ir medicininė ir chirurginė ekspoziciją.Chirurginio poveikį kasos naviko gali prasidėti tik po to, kai per priimtinų standartų slėgio normalizavimo. Kaip iki operacijos, gydymo, naudojant, pavyzdžiui, A-blokatoriai tropafen, fenoksibenzaminas ir fentolamino.
Priklausomai nuo to, ką siūlo turi antinksčių auglys, gali būti naudojamas įvairių chirurginių metodų.Siekiant užtikrinti reikiamą manipuliavimo metu chirurginės intervencijos, naudojant extraperitoneal, transtorakalinė, transbryushinny arba kartu prieigą.
Jei vienas navikas yra gerybinis ar piktybinis auglys, be metastazių, gydymo yra 85% yra sėkmingas ir nesukeltų recidyvo. Gydyti feochromocitoma
su keliais navikų antinksčių, tinkamiausias variantas yra pašalinti visus auglius, bet kadangi ši operacija turi aukštą riziką paciento sveikatai, chirurginė intervencija vykdoma keliais etapais. Raukšlių
feochromocitomos
tiek piktybiniai ir gerybinė navikas yra dažnai diagnozuojamas pacientams, sergantiems hipertenzija, kur į feochromocitoma hipertenzija gali būti pastovus, ir gali pasireikšti formą pereodicheskih krizes. Hipertenzinė krizė feochromocitoma pasireiškia tachikardija, galvos skausmas, sąmonės baimės, karščiavimas, dažnas šlapinimasis, klausos, regos ir prakaitavimas.
Per krizę, kurią sukėlė antinksčių navikų, pacientams odos smarkiai virsta šviesiai, ir prakaitavimas tampa gausus, galūnės yra šaltos, ir mokiniai išsiplečia, jūsų kraujo spaudimas pakyla iki vertės 240/140.Po tokio išpuolio asmuo dažniausiai jaučia stiprų silpnumą.
feochromocitoma vaikams
Ši vaikams navikas yra reta, ir turi iki galo nėra etiologijos. Pagrindinė priežastis antinksčių navikai matyti genetinio faktoriaus. Dažniausiai nustatoma vaikams feochromocitoma už antinksčių arba dvipusio forma.Įdomus faktorius navikai vaikams yra tai, kad net ir vyresnio amžiaus žmonių navikas yra labiau būdinga moterims, nes vaikai yra labiau linkę į tokių berniukų formavimas.Šiuo atveju, nėra jokios skirtumo tarp vieno iš tėvų vaikas paveldėjo polinkį į navikus antinksčių liaukos. Dažnai vaikai yra navikai kartu su gleivinės auglių, gaubtinės žarnos ir skydliaukės vėžio. Kūdikių feochromocitoma yra dažnai susijęs su liga Hippelis-Lindau Sipple ir Recklinghausen.
piktybiniai feochromocitomos
piktybiniai feochromocitomos yra hormoniškai aktyvių navikas. Jį formuoja antinkstinė medula. Gana dažnai tai yra dvipusis. Iki šiol nėra nė vieno atsakymo į medicinos dėl tokių navikų kilmės pobūdžio.
Liga gali išsivystyti bet kuriame amžiuje. Tačiau dažniausiai tokia diagnozė nustatoma 20-50 metų pacientams. Skirtingų lyčių pacientų procentas yra beveik identiškas.Šiek tiek rečiau vaikas vystosi.Šiuo atveju pavojingiausias amžius - nuo 10 iki 11 metų.
Iš viso piktybinių navikų, feochromocitomų dažnio sudaro 15% atvejų.Remiantis medicinine statistika, trečdalis pacientų, kuriems diagnozuojama diagnozė, miršta prieš diagnozuojant ligą.To priežastis yra simptomų panašumas su daugybe kitų negalavimų.Šis specifiškumas atsiranda dėl naviko išskiriamo adrenalino kiekio. Todėl ligą gali nustatyti tik aukštos kvalifikacijos specialistai, kurie gali naudoti diferencialinę diagnostiką.
Kitas piktybinės feochromocitoma bruožas yra pobūdis kitoks simptomai vaikams ir suaugusiems.
pirminė dalis navikai yra vieno naviko antinksčių šerdinės dalies. Iš visų praneštų atvejų 10% navikų yra už antinksčių.Apie 3% susidaro gimdos kaklelio srityje, taip pat krūtinės ląstos. Dvidešimt procentų navikų yra daugiskaitos. Klasifikavimas
feochromocitoma TLK
10 Pagal Tarptautinės ligų klasifikacijos, piktybinės feochromocitoma D35 priskirtas kodas, kuris yra navikai Kitų ir nepatikslintų vidaus sekrecijos liaukų.
atskirai, priklausomai nuo naviko vietos yra klasifikuojamos pagal TLK 10 diagnozių:
- kodas D35.0 kiekis navikai antinksčių;
- D35.1 nurodo parathormono( parathormono) liaukos naviką;
- D35.2 - taip šifruojamas naujas hipofizio susidarymas.
Ir taip toliau. Iš viso TBT 10 apima 9 skirtingus navikų tipus.
Atskiriami koduojami pagal tarptautinę ligų klasifikaciją, Sipelio sindromą.Ši negalia būdinga daugybe feochromocitomas.
Dažnai šis navikas yra derinamas su neurofibromatosze. Su šia diagnoze taip pat naudojamas atskiras kodas.