Amiotrofinė amiotrofinė sklerozė yra nervų sistemos liga, kurioje yra paveikti varikliniai( motoriniai) neuronai. Tokios nervinės ląstelės yra nugaros smegenyse ir smegenyse ir kontroliuoja sąmoningų judesių vykdymą, pavyzdžiui, vaikščiojant.
Amiotrofinė šoninės sklerozės - istorija ir aprašymas liga
Side( šoninis), šoninė amiotrofinė sklerozė 1869 aprašė prancūzų psichiatras Jean-Martin Šarko, kuris davė liga kitą vardą - ". Lou Gehrig liga"
įtraukimas į į ligos epitetas "horizontaliu"( "") šoninės pavadinimas yra dėl to, kad neutronus, kad dauguma veikiami pažeidimo vieta( visų pirma šoniniai projekcijos stuburo smegenų).
Kitas "nominalus" terminas, vartojamas Kanadoje ir Jungtinėse Amerikos Valstijose, yra "Lou Gehrigo liga".Louis Gehrig - išskirtinis beisbolo žaidėjas, tragiška pabaiga savo futbolininko karjerą, kuris yra 36 metų amžiaus buvo dėl ALS( šoninė amiotrofinė sklerozė).
Pagal ICD-10 ALS vadinama variklio neuronų liga( kodas G 12.2).
todėl motorinių neuronų sunaikinimo nebenaudos perduodami signalą iš smegenų į raumenis, kurie susilpninti ir atrofija. ALS yra nuolatinė ligos progresija.
Pirmieji ligos simptomai gali pasireikšti po maždaug 40 metų, 8-10% epizodų yra šeimos. Paplitimas yra 4-6 atvejai 100 tūkstančių gyventojų.
Amiotrofinė šoninė sklerozė yra labai svarbu atskirti nuo staigaus susiaurėjimas smegenų kraujagyslėse, nes tai lemia teisingą gydymą ir jo rezultatus pasirinkimas.
Kaip veiksmingas masažas gydant įtampos galvos skausmus iš straipsnio.
priežastys Kodėl patologija vystosi, nėra patikimai nustatyta.
Yra keletas tariamų priežastinių veiksnių: paveldima
- genų mutacija;
- anomalių baltymų vystymasis ir kaupimasis, sukeliantis neuronų mirtį;
- autoimuninės reakcijos( kai imuninė sistema atakuoja savo kūno nervines ląsteles);
- biocheminiai procesai organizme, dėl to kaupiasi glutamino rūgštis, kuri neigiamai veikia neuronus;
- nervų ląstelių pažeidimas virusu.
Rizikos veiksniai:
- paveldimas polinkis;
- senėja;
- vyriška lytis( po 70 metų šis koeficientas yra išlygintas);
- rūkymas( ypač turint ilgametę patirtį);
- tarnyba kariuomenėje;
- darbas susijęs su švino naudojimu.
Skundai pacientų
ALS prasideda su pažeistą galūnę, kuri vėliau išplito į kitų kūno dalių.Pradinis raumenų silpnėjimas greitai kaupiasi, o tai galiausiai sukelia paralyžius. Tai neturi įtakos šlapimo pūslės ir akių raumenų sfinkterio.
Ankstyvosios stadijos simptomai:
- rankų silpnumas ir atrofija, variklio sutrikimas;
- raumenų silpnumas pėdų ir kulkšnių srityje;
- pėdos kabinimas;
- raumenų traukimas, peties kramtymas, rankos, liežuvis;
- kalbos sutrikimai ir ryškumo rijimas.
pacientai, nes liga išpuolių atrodo spontaniškai verkti ar juoktis, sutrikusi pusiausvyra, atrofija liežuvio.
Vėlesniuose etapuose yra:
- depresija;
- judėjimo praradimas;
- kvėpavimo sutrikimas.
Simptomai asimetrija būdinga ligai.
Ligos formos
ALS tipams ir formoms nustatyti yra daug būdų.
Vienas toks požiūris yra grindžiamas tuo, kur yra paveiktas raumenis, su:
- patenka ant kaklo-krūtinės ląstos forma apie pusę ligos epizodų;
- ketvirtadalis - bulbero forma( dėl hypoglossal nervo nugaros, glossopharyngeal ir tt);
- 20 - 25% atvejų - ant pakrančių krūtinės;
- iki 2% - dėl smegenų.
diagnozė
Amiotrofinė šoninė sklerozė yra išimties diagnozė.
Išskyrus kitas ligas:
- kraujo tyrimai;
- raumenų biopsija;
- testai raumenų aktyvumui nustatyti;
- rentgeno tyrimas;
- CT;
- MRT( magnetinio rezonanso tomografija).
diferencinė diagnostika šoninės amiotrofinės sklerozės ligos turi būti atskirtas nuo:
- Guillain-Barre sindromo-;
- su gimdos kaklelio mielopatija;
- su stuburo smegenų navikais;
- po poliomielito sindromas;
- svaiginantis gyvsidabrio, švino, mangano poveikis;
- endokrinopatijos;
- pagal malabsorbcijos sindromą;
- su diabetine amiotrofija ir tt
Kas yra ir kaip pavojinga yra klausos nervo neurinoma. Ar tai turi įtakos klausos praradimui.
. Daugelis nervų sistemos ligų sunkiais atvejais gali išprovokuoti abscesą.Kaip tai išvengti, rasite čia.
Kaip gydyti išialgija, paspaudę ant nuorodos http: //gidmed.com/ bolezni-nevrologii /nevralgija/ ishias-vospalenie-sedalishhnogo-nerva.html.
ALS gydymas nėra išgydomas. Siekiant sulėtinti progresavimą, vartojamas riluzolas( Rilutec).
Veiklioji vaisto medžiaga blokuoja glutamino išsiskyrimą, užkertant kelią neuronų pažeidimui ir taip sulėtinti pačios ligos vystymąsi. Riluzolas geriama du kartus per dieną kiekvieną dieną iki 0,05 g
terapijos metodus, kuriais siekiama mažinant simptomus ir apima:
- raminamųjų ir antidepresantų nuo depresijos;
- raumenų relaksantai raumenų spazmams;
- anestezija su nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo, o vėliau - su opiatais;
- preparatai, skirti benzodiazepinai miego sutrikimams;
- antibiotikų terapija bakterijų komplikacijų vystymuisi( bronchų ir plaučių ligos ALS dažnai neturi simptomų);
- sumažėja seilėtekis, naudojant seilių išmetimo priemonę ir kai kuriuos vaistus( amitriptilinas ir tt);
- prietaisų, palengvinančių paciento judėjimą, naudojimas( lovos su skirtingomis funkcijomis, foteliais, lazdomis), užraktai ant užrakto;
- kalbos terapija;
- dieta, užtikrinanti pakankamą skysčių kiekį, zondo šėrimą;
- dirbtiniam vėdinimui;
- tracheostomija( chirurgiškai trachėjoje sukurta skylė, leidžianti pacientui kvėpuoti).
Alternatyvi medicina( fitoterapija, akupunktūra, homeopatija ir kt.) Neveiksmingi tikrosios formos ALS, bet jei simptomai atsiranda dėl ILS sindromas galimo tobulinimo priklausomai nuo pagrindinės patologijos.
prognozė ir pasekmės Amyotrofinės šoninės sklerozės prognozė yra nuvilianti. Atsižvelgiant į ligos tipą nuo 2 iki 12 metų, dėl kvėpavimo nepakankamumo, sunkios plaučių uždegimo ir kt.
ALS bulvių formos atveju, taip pat vyresnio amžiaus pacientams šis laikotarpis yra sumažintas iki vienerių iki trejų metų.
Prevencinės priemonės
Nežinomos amiotrofinės šoninės sklerozės prevencijos priemonės.
ALS, sparčiai besivystanti liga, kurią sukelia nervų ląstelių nugalėjimas, atsakingas už kūno judėjimą, neturi sėkmingo atkūrimo pavyzdžių.Palaipsnis raumenų silpnumo padidėjimas žymiai apsunkina paciento ir jo artimųjų gyvenimą.
Nepaisant patogios ligos prognozės, šeimos nariai ir pats pacientas turi būti visiškai atsakingi už savalaikius ir adekvačias priemones, skirtas jo eigai palengvinti.
Atsižvelgiant į mokslinį susidomėjimą šia problema, galima tikėtis sukurti santykinai trumpą laiką efektyvesnes terapines medžiagas.
Tikrieji ALS turi būti kruopščiai atskirti nuo atitinkamo sindromo, kurio būklė yra daug geresnė.
Vaizdo dms. Aleksejus Sergeevich Kotovas pasakoja apie amiotrofinę šoninę sklerozę: