Dešiniojo skilvelio aritmogeninė displazija( Fontana liga): gydymas, simptomai

click fraud protection

Labai retai diagnozuojama dešiniojo skilvelio aritmogeninė displazija. Patologija būdinga tai, kad sukėlė, kad vietoj įprastų kardiomiocitų jungiamojo arba riebalinio audinio, kuris iš karto atsispindi širdies funkcijos procesą.Daugeliui nepastebimų atvejų šis procesas tęsiasi iki kairiojo skilvelio, pablogėja paciento būklė ir žymiai padidėja staigi mirties rizika.Įranga

liga

Yra puikus bruožas, kuriuo genetiškai linkę į ligų yra žmonės su garbanotais plaukais, taip pat tiems, kurie paskleistų keratoderma pėdų ir delnų. Aritminiąją displaziją labiausiai paveikė jauni žmonės ir daugiausia silpnoji lytis.

aritmogeninio dešiniojo skilvelio displazija( EKG rezultatai)

klasifikavimas ir formos

aritmiją displazija yra suskirstyti į tokia forma:

1. riebalinio. Pagrindinės širdies ląstelės( kardiomiocitų) beveik visiškai pakeitė pradėti riebalų audinį ir nekeičia skilvelio sienelės storis.
2. Pluošto riebalai.Šiai formai būdingas skilvelių sienelių retinimas. Kardiomiukai yra ne tik riebalinis audinys, bet ir pluoštinis audinys( ty įprastas jungiamasis audinys).Ši ligos rūšis gali turėti įtakos ne tik dešiniojo skilvelio, bet ir kairiojo širdies miokardo.
   instagram viewer

Klasifikacija taip pat apima 4 papildomus aritmogeninės kardiomiopatijos tipus:

• Slapta. Vienintelis pirmas simptomas yra staiga mirtis.
• dislazija su blogai pasireiškusiais simptomais. Paprastai jie yra dažni - skausmas, širdies plakimas.
• aritmija, pasižymi įspūdingu širdies problemų skaičiumi, įskaitant ekstrasistoliją ir tachikardiją.
• dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumas.

Sukelia

Yra idiopatiniu priežastys ligos, tai yra, genezė, kuri lieka nežinoma. Genetinė polinkis pacientams nustatomas 50% atvejų.

Anksčiau buvo manoma, kad pagrindinė jo priežastis yra miokarditas, tačiau dabar nustatyta, kad tarp šių patologijų nėra ryšio.

aritmogeninio displazija iš dešiniojo skilvelio

jau paauglystė galima aptikti ne būdingais požymiais skaičius:

• prastos toleranciją jėgų, nuovargis;
• alpimas ir neryškus matymas;
• yra keletas širdies sutrikimų( "plikimas, greitas širdies plakimas ir kt.");
• kraujotakos areštas.

Kartais displazija yra besimptomiai.

diagnostika

Pirma rinkti šeimos istorija ligos ir ligonio gyvenimą atskleisti polinkį į dešinę skilvelio displazija. Po patikrinimo gydytojas siunčia jį laboratoriniams tyrimams atlikti. Be to, ligos ir jo savybių nustatymui naudojami įvairūs tyrimai:

1. radijo kontrastinė ventrikulografija. Tai leidžia atskleisti skilvelio išplėtimus, neteisingą jo audinių vystymąsi, taip pat sutrikusios funkcijos sutrikimus.
2. EKG.Nustatykite visus būdingus aritmogeninės dešinės skilvelinės displazijos požymius. Taip pat gali būti identifikuojamos ir kitos ligos - ekstrasistolija, tachikardija.
3. MRI.Padeda vizualizuoti ir tiksliai apibūdinti riebalinio audinio plitimą širdies raumenims.
4. Holterio stebėjimas vyksta dienos metu. Tyrime nustatomi mažiausi širdies pokyčiai, diagnozuojama skilvelių aritmija ir tachikardija.
5. Echokardiografija. Diagnozuojama dilatacija su asinerginiu skilvelio susitraukimo charakteristika.
6. Miokardo scintigrafija rodo skilvelio pažeidimo segmentą.

gydymas

terapinis

terapija apima mitybos stebėjimą, taip pat atsisakymą fiziniam krūviui. Tokia priemonė yra svarbi visiems pacientams, įskaitant tuos, kurių displazija yra besimptomiai, ir tiems, kurie turi genetinę polinkį į patologiją.

Narkotikų

Šiuo metu medicininis gydymo metodas apima taikant beta adrenoreceptorių blokatorių serijos padėti išvengti aritmijos ir sumažinti apkrovą į širdį.Antiaritminiai vaistai yra skirti tais atvejais, kai jau nustatytas ritmo sutrikimas.

Rezoliucinė intervencija aritmogeninio displazija gydymo naudojant keletą chirurginių metodų, tarp kurių:

1. Cryodestruction miokardo dalis, kurią aritmiją dėmesio. Norėdami tai padaryti, naudokite šaltai temperatūrą, kurios veikimas nukreipiamas tiesiai į norimą plotą.
2. kateterio radijo dažnio abliacija yra labiausiai tinkama, kai pacientui būdingi skilvelių ritmo sutrikimai. Terapija yra kryptinis radijo dažnių poveikis aritmijos dėmesiui. Dažniausiai jis naudojamas dėl farmakoterapijos poveikio nebuvimo, su kontraindikacijos gydymui, taip pat tais atvejais, kai pacientai dažnai kartojasi tachikardija.
3. Kardioverterio-defibriliato( ICD) implantavimas.Ši technika yra viena iš geriausių būdų išvengti staigios mirties. CD yra šiek tiek panaši į širdies ritmo reguliatorių, tačiau šis prietaisas ne tik nustato skilvelinę tachikardiją, bet ir pašalina ją specialiu elektros impulsu.

Jei neįmanoma kontroliuoti įprasto širdies ritmo ritmo pagal bet kurį iš aukščiau aprašytų metodų, tada naudojama širdies transplantacija. Tai atsitinka, tačiau labai retai.

ligų prevencija

Pilnai sukelia aritmogeninio širdies dešiniojo skilvelio displazija lieka neištirta iki šiol, todėl konkrečių profilaktikos taip pat turi būti sukurta. Į jį įtrauktos tik bendrosios rekomendacijos ir siekiama šalinti antrinius veiksnius:

• išskirti genetinę polinkį;
• blogų įpročių atmetimas;
• laiku gydyti apsinuodijimus, infekcijas;
• nuolatinės fizinės viršįtampių prevencija;
• neapima veiksmo, susijusio su tokiais neigiamais veiksniais, kaip elektros šokas, perkaitimas, vibracija ir hipotermija.

komplikacijos Neapdorotos ligos pasekmė yra pavojinga būklė - skilvelių virpėjimas. Tai labai sumažina tikimybę mirtinų rezultatų.Didžiausias pavojus yra sukurtas tiems, kurie dažnai patiria sunkų fizinį stresą.

. Teisingo skilvelio gedimo atsiradimas taip pat reiškia vieną iš komplikacijų, kurios atsiranda displazijoje. Tai veda prie širdies nesugebėjimo normaliai dirbti ir kraujo stagnacijai.

prognozė

Labai ilgalaikė prognozė teikiama pacientams, kurie laikosi visų rekomendacijų dėl aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazijos gydymo. Mirtingumas per pirmuosius 5 metus yra ne daugiau kaip 9% viso pacientų skaičiaus.

Šiame vaizdo įraše yra naudingos informacijos apie širdies ligų prevenciją, įskaitant dešiniojo skilvelio sutrikimą: