kraujo patologijų yra tie, kurie gamina naviko limfosistemnye aktyviai, apibendrina imunoglobulino( arba paraprotein).
Visos ląstelės formuojasi auglys masė išsivystė iš vienos piktybinių ir genetiškai pakitusių ląstelių, todėl jie pagaminti tik vieną konkrečios rūšies imunoglobulinu.
Kas yra paraproteineminė hemoblastozė?Apskritai
paraproteinemic hematologiniai piktybiniai dariniai yra patologinių būsenų, kuriose yra Padidėjus gamybos paraproteins grupė.
. Palaipsniui šių imunoglobulinų kaupimasis atsiranda kraujyje, kuris neigiamai veikia organizmą.
Ši reakcija sukelia sumažėjusi gamyba kitų tipų imunoglobulinų, kuris veda į paciento kūno sukelia imunologiškai nemokumo.
tipai
Ekspertai nustatyti keturių rūšių leukemijos paraproteinemic:
- Odos lymphocytoma;"Franklin" sunkiųjų grandinių sindromas
- ;
- Waldenstrom makroglobulinemija;
- mielomos patologija.
mieloma
panašių patologija, susijusi su limfoproliferacinė liga, kurioje kraujo ląstelės gaminti monokloninį imunoglobulino kilmę.
Ši ligos forma paprastai pasireiškia pacientams po 40 metų amžiaus. Panaši patologija paprastai vystosi po radiacijos poveikio. Jis gali ilgai slaptai vystytis, tačiau kai patologiniai procesai pasiekia rimtą stadiją, yra patologinis silpnumas, ossalgija ir svorio kritimas.
Be to, nerimauja, neurologinių charakterio, pavyzdžiui, nuovargis ir galvos skausmas, akių pažeidimai ir kiti regėjimo sutrikimai, tirpulys ir dilgčiojimas, jautrumas problemų pacientams.
Šiuolaikinis gydymo būdas leidžia pacientams pratęsti gyvenimą iki 4 metų.Jei nekreipiate dėmesio į gydymą, pacientas negyva ilgiau nei 1-2 metus. Apskritai prognozė priklauso nuo paciento jautrumo citostatikams ir nuo patologinio proceso ypatybių.
makroglobulinemija Waldenstromo
Šio tipo paraproteinemic hemoblastosis reiškia medulinės navikai, suformuotus iš limfocitinės ląstelių struktūrų.Bendras Waldenstromo makroglobulinemijos vaizdas susideda iš tokių simptomų:
- Arthralgia;
- Hyperopia;
- Per didelis silpnumas;
- Ilgalaikė maža hipertermija, kurios temperatūra yra apie 37,5 ° C;Jutimai
- blužnis ryšyje su sunkio jėga kairėje ir dešinėje dėl to, kad kepenų padidėjimo;
- Limfmazgių lieknėjimas ir padidinimas. Taip pat
makroglobulinemijos būdinga tradicinių hemoraginių simptomai, padidėjęs kraujo klampumas ir stringiness, ir tt. .
Dažniausiai šis hemoblastosis paraproteinemic forma išsivysto dėl virusinių ir genetinių veiksnių.
Pagal šią teoriją, kai virusinės agentai po įsigaliojimo kūno sukelia imunodeficitas, sunktis į kraują ir kaulų čiulpų ląstelių ir sukelti nekontroliuojamą pasidalijimą jų gaminti nenormalias ląsteles.
Genetinis faktorius yra susijęs su paveldima pasipriešinimu šiai patologijai, nes yra žinomi šeimos patologijos atvejai. Gydymas atliekamas įprastiniais metodais, tokiais kaip chemoterapija, radiacija, dializės ar plazmaforezės kraujo, kaulų čiulpų transplantaciją.
Sunki Franklino liga
Ši hemoblastozės forma yra labai reta.Šiandien medicinos istorijoje yra ne daugiau kaip šimtas ligos atvejų.
Apibūdinamas padidėjęs ląstelių struktūrų, kontroliuojančių imunoglobulino sunkiųjų grandžių sintezę, skaičius. Pacientai yra susirūpinę:
- karščiavimas;
- Padidėjęs dangus ir tonziles;
- Padidėja skydliaukė, kepenys, blužnis;
- reikšmingas patinimas limfmazgių, todėl jų disfunkcija;
- vystosi dėl infekcinės atsparumo įgytas imunodeficito arba AIDS nesant fone. Būtent ši komplikacija ir jos tipiškos pasekmės dažniausiai sukelia mirtį.Franklin
ligos pasižymi simptominės nuotrauką, panašus į kitas limfoopuholevymi patologijų.Kaip rezultatas, nenormalūs ląstelių pokyčiai sintetinamas imunoglobulinas, kodėl plėtoti konkrečius simptomus ir komplikacijų.Dėl tokios ligos vaikai ir vyrai yra linkę būti jaunesni nei 40 metų.
pseudolimfomos tokių rūšių hemoblastosis paprastai pasireiškia odos limfos infiltracija, kuri pasirodo niežulys pojūčius eritemopodobnye bėrimus. Epidermis pradeda blizginti, tada šioje vietoje pasirodo navikai. Paprastai pageidauja naviko lokalizacija blauzdos, ant nugaros ar veido.
Odos procesai gali būti leykematoznyh procesų pradžia, nors jie dažnai kuriami lygiagrečiai su šerdinės dalies anomalijų.Kai patologija pasiekia pagal aktyvios plėtros, simptomai pastebėti:
- eritroderminė sindromas, kartu su būdingais išpučiant;
- Difuzinė alopecija;
- Nagų plokštelių laminavimas ir distrofiniai pokyčiai;
- Infiltracinės odos pažeidimai, ypač ant veido, sukeliantis smarkų niežėjimą.
Kaip dalis plazmos ląsteles yra, primena nenormalios ląstelių. Infiltracija gali nešioti ir vnutriorganichesky simbolių, turinčių įtakos inkstų ir kepenų, kurios gali baigtis mirtimi.
Dažni simptomai ir priežastys
Leukemija apibūdinamas gausių vietinių ir sisteminių simptomų kilmę.Apskritai, simptomai gali būti ūmus, primenantys simptomai kvėpavimo virusinės infekcijos arba tęsti latentinis, neišreikštas ir kartu susilies ženklais. Leukemija
Pagrindiniai ligos simptomai yra nespecifiniai požymiai, pavyzdžiui, apsinuodijimas: .
- nepagrįsta dlitelnotekuschey hipertermija,
- giperpotlivosti,
- pernelyg nuovargis,
- Silpni
ženklų ir tt Kartu su išvardytais funkcijų hemoblastosis būdinga padidėję limfmazgiai ir splenomegalijos ir kepenų padidėjimą.Dėl padidėjusio kaulų čiulpų kiekio pacientui kyla stiprus kaulų skausmas.
turi ir dėl hemoraginių simptomų, tokių kaip kraujosruvos, padidėjęs polinkis į kraujavimą iš dantenų, virškinimo trakto, nosies kraujavimas ir pan. E
prieš neoplastiniai procesai vystosi antrinis imunodeficitas, dėl kurių pacientas neteko infekcinės pasipriešinimą.Atsižvelgiant į tai, šie pacientai lengvai paveikti hospitalinių infekcijų septinių ligų, plaučių uždegimas. Ir patologija duomenys, galintys žaibo vystymosi ir baigiant mirtinai.
diagnostika diagnostikos renginys paraproteinemic hemoblastoses siūlome palaipsniui atlieka šias procedūras:
- laboratorinis kraujo tyrimas. Dėl paraproteinemic hemoblastosis paprastai mažesnis turinio hemoglobino iki anemija, buvimas sprogimo ląstelių, padidėjęs leukocitų ląstelės, padidėjo eritrocitų nusėdimo greitis, aukštesnio laipsnio trombocitų;
- Šlapimo laboratoriniai tyrimai;
- Elektrolitų, šlapimo rūgšties, kreatinino ir cholesterolio kiekio kraujo masės biochemija;
- Laboratorinis išmatų tyrimas;
- Holding rentgeno tyrimas, daugiausia dėmesio skiriant limfmazgių, kuri turės didesnius matmenis proteinemicheskom hematologiniai piktybiniai dariniai;
- JAV vidaus organų( blužnis, širdis, kepenys), elektrokardiogramos;
- virusologinė diagnozė;
- Bronchinė trepanobiopsija arba juosmens punkcija;
- Limfmazgių žingsnis;
- ląstelių kaulų čiulpų kompozicijos tyrimas;
- citologinė diagnozė;
- Kraujo krešėjimo pajėgumo tyrimas( koagulograma).
Gydymas
Renkantis vadovaujamasi ekspertų rodiklių bendrą paciento sveikatos, kuri sukūrė naviko ir prognostinių duomenų principus gydymo strategijas. Apskritai gydymas remiasi tokiais būdais kaip chemoterapija, radiacinis gydymas ir ekstrakorporiška kraujavimas.
Paprastai naudojama naujausios kartos citostatika, kuri užtikrina didžiausią įmanomą terapinį poveikį su minimaliais nepageidaujamais reiškiniais.Šio tipo narkotikų vartojimas yra žinoma, o kursų skaičius priklauso nuo onkologijos vystymosi intensyvumo.Šiuo metu dažniausiai vartojami narkotikai yra sarkolizinas arba ciklofosfamidas.
Yra specializuotas protokolas, pagal kurį pradinėje gydymo fazėje pacientai buvo receptinių vaistų, kaip antai vinkristinu, prednizolono, asparaginaze ir rubomycin. Antrasis gydymo etapas rodo metotreksato, citozaro, ciklofosfamido vartojimą.Be to, pagal antrąjį etapą protokolo gydymo rekomenduoja narkotikų, tokių kaip adriamicino, deksametazono, asparaginazės, vinkristino, ir taip toliau naudoti.
Iš radioterapija apima jonizuojančios poveikį naviko židinių blužnies, kepenų, arba kaulų naudojimą.Ekstrakorporalinis kraujavimas yra skirtas kraujui valyti pernelyg daug paraproteino kaupimosi. Labiausiai efektyvūs šios praktikos variantai yra hemodializė ir plazmaferezė.
visiškai atsikratyti paraproteinemic leukemija yra įmanoma tik per kaulų čiulpų medžiagos, kuris yra atliekamas, kai stabilų remisija transplantacijos.