piktybinių navikų simpatinės nervų sistemos ganglioneyroblastom dalį daugiau nei 40% atvejų, kuri kelia juos į antrąją padėtį šioje auglių grupės. Dažniausiai ganglioneyroblastomy įtakos vaikų, kurių amžius klojamas amžiaus span keturių iki dešimties metų.
pokalbį reikia skirti ypatingą derinys ganglioneyroblastoma, kurios struktūra( ganglioneuroma struktūra beveik identiškas) apima porcijas kurie susideda iš embrioninių nervinių ląstelių( neuroblast).
navikai šio tipo nustatoma vaikams vidurinio mokyklinio amžiaus, taip pat jauni žmonės ne vyresni nei dvidešimt metų.
Kas ganglioneyroblastoma?
Ganglioneyroblastomoy vadinamas neurogeninio piktybiniai navikai sudaro neuroblasts ir ganglijų ląstelių pasižymi skirtingais diferenciaciją.Išoriškai
yra piktybinis navikas, kad neturi kapsulę surinkimo primena pilką arba pilkai rausvos spalvos su nekrotinio židinių ir keliais kraujavimas.
priežastis ir ligos simptomai
specialistų neurologijos vis dar neturi tikslių duomenų apie suteikiant postūmį ganglioneyroblastomy priežasčių.
Mes tik žinome, kad tai yra piktybinių ganglioneuroma rezultatas.
Ganglioneyroblastome priskirtas tarpinę padėtį tarp šių gerybinių auglių ir piktybinių ir labai agresyvaus neuroblastoma.
Klinikiniai požymiai ganglioneyroblastomy apibrėžta lokalizacijos naviko:
- Ganglioneyroblastoma įsikūręs retroperitoninį erdvėje pasireiškia bendru simptomų kompleksas: pacientas yra aštrus sumažėjimas kūno svorio, patvarus anoreksija( pilnas apetito praradimas), karščiavimas kartu nuolat didinti temperatūrą ikivertės yra didesnės nei 38 laipsnių kampu ir sumažintą raudonųjų kraujo ląstelių skaičių ir hemoglobino kraujyje. Kitas būdingas pasireiškimas navikinio proceso yra periorbitalinė edema buvimas. Dėl pažeidžiant limfos skysčio nutekėjimą, tai dažniausiai lokalizuojasi tarp akių, provokuoja vadinamųjų simptomų balas atsiradimą - kraujosruvos po akimis. Perteklius kraujo fiziologiškai veikliosios medžiagos - norepinefrino, epinefrinas ir dopamino - reiškia plėtros tachikardija( širdies plakimas), arterinės hipertenzijos ir prakaitavimo( prakaituojate).Pacientai dažnai pastebėta odos raudonis, todėl paraudimas, veido, taip pat lėtinis viduriavimas. Dėl
- ganglioneyroblastomy tarpuplaučio būdinga sutrikusi kvėpavimo funkcija: pacientai kamavo dusulys, kosulys, pasikartojantį seansų asfiksija( uždusti).Jų kvėpavimas( gydytojai ją vadina stenozuojantys arba stridoras) tampa labai triukšminga: Svelpenis pilnas švokštimas. Minėtų simptomų kompleksas paprastai pasireiškia dėl to refleksas reagavimo mechanizmus, arba dėl neuropatinio parezė gerklų, plėtoti kaip suspaudimo nervą klajoklį ir jos filialuose augančių navikų audiniuose rezultatas. Simptomatika sutrikimų kvėpavimo funkcijos pasirodo staiga ir vystosi labai greitai - per keletą dienų.Navikai, kaip taisyklė, būdinga mažo dydžio, neturi įtakos plaučius ir veda prie tarpuplaučio audinių pamainą.Jei navikas sutankina krūtinės ląstos simpatinių mazgų struktūrą, iš klinikinio vaizdo papildo prakaito funkcija( dyshydrosis), į anisocoria atsiradimo( mokinių įvairių dydžių) ir Horner sindromo pažeidimo, pasireiškia simptomų kompleksas: enophthalmos( poslinkis į akies obuolio į orbitą), Ptosis( viršutinio voko ptozė) ir vyzdžių susiaurėjimas( susitraukimas vyzdžio).
- Ganglioneyroblastoma lokalizuotas smegenų audinio pasireiškia simptomų, būdingų intracerebrinė auglys. židinio simptomai yra sumažintas iki būtent šioms funkcijoms pažeidimo kontrole kurios atsakingai, tuo aptariama dalis smegenų.Tuo pačiu metu gali patirti atmintį, dėmesį, klausą, regėjimą, kvapą, jutimo ir motorinių funkcijų organizme.Šių ekranų sunkumas gali skirtis.
Ganglioneuroblastomos turi didelį metastazių susidarymo potencialą.Metastazavusiu smegenų ganglioneyroblastomy tik centrinės nervų sistemos, ty, vėžinės ląstelės gali paspausti tik stuburo ir galvos smegenyse.
Ganglioneyroblastomy retroperitoniniu ir tarpuplaučio metastazuoti į kaulinio audinio, kepenų( ir kitų vidaus organų) ir limfmazgių.Jo klinikinė eiga
ganglioneyroblastomy izoliuoti šiuos žingsnius:
- piktybiniai navikai I etapas yra apribotas į paveiktą organo.
- II audinių ląstelė palieka kūną, kuris tapo pirminio pažeidimo akcentu, tačiau neturi laiko plisti į limfmazgius.
- Ganglioneyroblastoma III stadijos, kad vidurio linijai, į neoplastinės procesas apima limfmazgių abiejose stuburo pusių.
- IV stadijos navika sukelia didelę žalą organizmui dėl metastazių židinių atsiradimo kaulų ir vidinių organų audiniuose.
naviko diagnozė Diagnozė
- ganglioneyroblastomy prasideda laboratorinių tyrimų kraujyje ir šlapime. Naviko rodo didelis prostaglandinų ir katecholaminų( norepinefrino, dopamino) ir produktų, susidariusių dėl jų skilimo mėginiuose įteikė rezultatas. Panoraminis rentgenografija
- šiuo atveju nėra informatyvus metodas, nes gautos iš šio tyrimo duomenys gali būti tik netiesioginis įrodymas naviko buvimą pacientui. Rentgeno kamb ganglioneyroblastome retroperitoninio tarpo rodo tik paravertebral kalcifikacija buvimą ir kai tempimui žarnyno kilpos. Rentgeno srityje vidutinio smegenų lokalizuotas navikas yra tankus suapvalintas šešėlis.
Siekiant vizualizuoti auglį, taikyti modernias metodus diagnostikos reikia atlikti labai sudėtinga ir brangi medicinos įranga:
- daugiasluoksnę CT nuskaito vidaus organų( į šio tyrimo tomografo stalo žinoma juda nuolat, ir jo vamzdis sukasi visą laiką);
- ultragarsinis pilvo ertmės tyrimas;
- pnevmomediastinografiyu - metodika rentgenologinei tyrimai tarpuplautis numatant įvedimo deguonies arba azoto oksido tarpuplaučio audinio;
- krūtinės ląstos lokalizuota kompiuterinė tomografija;
- , įtarus smegenų auglį, atlieka šio organo magnetinio rezonanso vaizdavimą.
Norėdami pašalinti metastazių buvimą ar patvirtinti jų buvimą, kreipkitės į:
- scintigraphy skeletas;
- ultragarsinis kepenų tyrimas;
- limfinių mazgų punkcija biopsija.
patikimiausias, paliekant neabejoju ganglioneyroblastomy nustatymo metodas laboratorinį tyrimą audinio per biopsija paimti iš paciento.
Vykdydama stereotaksinis biopsijos sumažinti odos ir minkštųjų audinių galvos ir kaukolės kaulų veikti mažą angą įvesti specialų adatą.Įdėkite jį į griežtai apibrėžtą vietą, paimkite smegenų audinio mėginį.Po to, kai adata pašalinama, žaizda yra siūtinė.
Paimtas mėginys yra nuodugniai histologinis tyrimas.
patvirtinimas, kad į smegenis pacientas yra tiksliai ganglioneyroblastoma yra mažų nesubrendusių neurocytes, turintys skirtingus diferenciacijos laipsnis, dideli daugiabranduoles neurocytes( jų Citoplazmos yra Vakuolė), nedideli cistos ir Nekrotinio sritis buvimas.
Ganglioneyroblastomu būtina diferencijuoti piktybinis navikas iš mažų ląstelių struktūros, pavyzdžiui, iš metastazinių navikų, limfomų, ir glioblastomos.
ganglioneyroblastomy
gydymas gydymo taikomas ganglioneyroblastomy sudėtingą terapija teikiant chirurgija, radioterapija ir narkotikų naudojimą.
Pagrindinė vertė yra skirta chirurginiam gydymui:
- Smegenų gangliononeblastomos pašalinimo operaciją atlieka neurochirurgas.Šiuo atveju chirurginio įsikišimo procedūra visiškai atitinka smegenų operacijų metu naudojamus principus.
- ganglioneyroblastom chirurginis pašalinimas lokalizuota retroperitoninio tarpo ir tarpuplaučio atlieka krūtinės chirurgas. Jei navikas neturėjo laiko augti į audinį aplink struktūrų atliko savo radikalaus pašalinimo operacija, kurią sudaro tam piktybiniai navikai ekscizijos.Šiuo atveju gretimų audinių rezekcija nėra atliekama. Jei neoplazminė procesas jau išplito į aplinkinius audinius, naudojamas ištęstinių šalinimo ganglioneyroblastomy taktika teikiančias rezekcija nukentėjusių limfmazgių ir riebalų.Jei dėl kokios nors priežasties, pilnas naviko pašalinimo neįmanoma sumažinti spaudimą jos klesti audinių gretimų anatominės struktūros veikia paliatyvios operacijos, kurią sudaro dalinio rezekcija ganglioneyroblastomy.
Siekiant pagerinti chirurginio gydymo priemonės, naudojamos chemoterapijos rezultatai:
- ieškant veiksmingesnių terapinių režimų naudojant pirmą kartą, monochemotherapy, kurią sudaro gavimo ciklofosfamido, doksorubicino, vinkristino ir dar narkotikų, kad slopinti auglio ląstelių aktyvumą, skaičių.
- Naujausia praktika įrodė tokių citotoksinių vaistų, kaip ifosfamido ir karboplatino, veiksmingumą.
- Šiandien( labiausiai sunkiais atvejais), chemoterapija, atliekamas su didelėmis dozėmis citotoksinių vaistų, yra prieš tai kaulų čiulpų transplantacijos.
sesijos spindulinės terapijos yra kartais naudojami gydyti paaugliams ir jauno amžiaus pacientams, nors progresyvi raida priešvėžinio gydymo nuo narkomanijos yra beveik išvedė juos niekais vertė.
Žemas poreikis radioterapijos, taip pat paaiškinama tuo, kad ganglioneyroblastomy dažniausiai plėtoti į mažiems vaikams, poveikio, kuris gali sukelti itin pavojingų nuotolinio radiacijos žalos organizmui.
plėtoti gydymo strategiją kiekvienu konkrečiu atveju, gydantis ekspertų komanda( susidedanti iš gydytojo, radiologo ir chemotherapist) turi atsižvelgti į du labai svarbius veiksnius:
- prognostiniai faktoriai, nustatyti jaunų pacientų diagnozės metu;
- - piktybinio naviko reakcija į gydymą.
prognozuoti
- dvejų metų išgyvenimo pacientams, sergantiems ganglioneyroblastomoy vidurkis neviršija 70%.
- Labiausiai palanki prognozė yra navikai, kurie yra lokalizuoti posterior mediastinum regione. Tokių pacientų išgyvenimas yra 80%.
- Išgyvenamumas ganglioneuroblastomoje, esančio retroperitoninėje erdvėje, yra ne daugiau kaip 60%.
- . Jei anksčiau nustatomas navikas ir radikaliai pašalinamas navikas, pacientų išgyvenamumas per dvejus metus yra bent 95%.
- Ganglioneyroblastoma bendra, ir davė metastazes palieka galimybę už dvejų metų išgyvenimo tik pusė pacientų.