priklauso odos ligų ihtiozimorfnaya eritrodermija klasės atstovauja liga, viršutinių epidermio sluoksnį su formavimo uždegimas svetainę, kuri yra taikoma daug mažų burbuliukų ir džiovintų dribsnių.Tai įgimta iichtiozės forma, kuri turi bulvių formą ir sunkiai išgydoma. Iki šiol nėra tikslių duomenų apie šios ligos paplitimą.
Įranga
liga pasireiškia vienodai tiek vyrams, tiek moterims, ihitoziformnaya eritrodermijos paveikia viršutinius odos sluoksnius dangą, pasireiškiantis tiesioginio lupimasis, smulkių sausų svarstyklės ir lizdinės plokštelės pasirodymo forma. Perduodama kaip paveldimas veiksnys, liga prasideda genų mutacijos rezultatu. Remiantis naujausiais tiriamos ligos duomenimis, svarbus vaidmuo yra n-alkanų kiekio padidėjimas.Ši mutacija atsiranda genuose, kurie koduoja epidermio trans-glutaminazės susidarymą.
dažniausiai įtakos sritis, kaip antai pažastų, sritys stambiųjų sąnarių, kirkšnies raukšlės - šiose vietose pažeidimai išreiškė koncentriškumą formą. uždegiminius procesus lydi viršutinio sluoksnio epidermio su hiperkeratoze, kai tai gali būti pastebėtas įvairaus sunkumo acanthosis. Taip pat gali būti perkrovos ragų uogienės, ypač į plaukų folikulus, kurie stabdo augimą ir mitybos plaukai burnoje. Paciento plaukai pablogėja.
ichtiozės eritrodermija pūslinė( foto)
Klasifikacija ichtiozės eritrodermija
Šiandien yra daug įvairių formų eritrodermijos kurie panašius simptomus ir apraiškas. Siekiant patikslinti diagnozę turėtų būti keli papildomi laboratoriniai tyrimai, kurie atliks optimaliausią gydymo schemą.
klasifikuojami pagal ligos sunkumą savo kurso:
- vidutinio sunkumo , kuriame veikia tik tam tikras sritis( sritis daugiausia pažasties ir kirkšnies raukšlės);
- yra stiprus pažeidimo laipsnis, kuris pasižymi didelėmis odos pažeidimo vietomis.
taip pat yra sindromų, tarp kurių yra ichtiozės eritrodermija numeris:
- Netherton'o sindromas;
- sindromas Conradi-Hyunermann;
- Sjogren-Larsson sindromas;
- neutralių riebalų kaupimosi sindromas;
- Tau sindromas.
priežastys
Pagal kai dermatologais, šis sutrikimas gali būti ne tik dėl paveldima genų mutacijos, bet taip pat ir pažeidimų tonofilaments sintezės, nesugebėjimas pašalinimo iš epitelinių ląstelių plokštelinės granulių atveju. Šios ligos paveldimumas yra autosominis dominuojantis tipas. Simptomai
apraiškos ichtiozės eritrodermija labai būdinga visai įvairiausių formų ichthyoses, kuris paveikia viršutinį sluoksnį epidermį ir simptomų, pavyzdžiui:
- sausai odai, jausmas savo sandarumą;
- ant odos paviršiaus yra palaipsniui susiformavo didelį kiekį sausų dribsnių, kurie gali turėti nuo šviesiai pilkos iki tamsiai ruda atspalvio;
- odos pažeidimai vietose tampa ryškios spalvos plaukai ant jo vis mažesni, nes nuolat prijungti plaukų folikulų burnas granulių negyvas odos;
- bendras ligos forma - įgimtas ligos forma, kurioje kūdikis jau gimė per pažeistą odą.Dažniausiai šiuo atveju paveiktos veido vietos, kamieno;Kūne tiesiškai išsidėstę erškėčio pobūdžio išsiveržimai. Taip pat galima pastebėti pėdų ir palmių keratozę.Kadangi ji
n-alkanai yra atsakingas už kietėjimo procesą tarpląstelinėje medžiagos, sutrikimai jų raidos ir kaupimo padidėja trapumas, per didelis kietumas paviršiaus( sluoksnis) epidermio sluoksnį.
diagnostika
- už pirminės diagnozės patyrė dermatologas tirs pacientą pakankamai išvaizdos;Tačiau dėl to, kad nemažai ichtiozinės rūšių turėtų analizuoti tokius parametrus, kaip ir kraujagyslių buvimo dermos, kad Atrophic plaukų folikulus ir riebalų ortakių, tai, ar perifollicular ir perivaskuling uždegiminių infiltratų paviršiniuose odos sluoksnio laipsniu.Šie duomenys yra specifinė ihitioziformnoy eritrodermijos.
- Taip pat naudojami diagnostiniai metodai, tokie kaip antenataliniai metodai. Jei yra gumulėlių tonofilaments, ir jokių kompleksų tonofibrils galima diagnozuoti ligą: odos ir sveikų asmenų jų nėra granuliuoto ląstelių sluoksniu. Analizė amniono taip pat leidžia diagnozuoti nėštumo metu: Į jį iš epitelio ląstelių pyknotic branduolių ir kurių sudėtyje yra tonofilaments vienetų buvimas, taip pat rodo didelę tikimybę, ichtiozės eritrodermijos vaisiaus.
Gydymas visiškai išgydyti ligai šiandien yra neįmanoma. Tačiau visapusiškas požiūris į gydymą leidžia per trumpą laiką didele dalimi areštuoti bendrą odos būklę, šalina aktyvų formavimąsi sausų svarstyklės apie jo paviršiaus.
terapiniame būde, siekiant pagerinti odos dermatologas gali būti priskiriamas narkotikų administravimo su didelio kiekio vitamino A, kuris turi teigiamą poveikį su bendra odos atkuria odos elastingumą ir tvirtumą.
Vitaminas terapija labai padeda gerinti imuninę sistemą, kuri yra taip pat svarbus ichtiozės eritrodermijos plėtrai. Kompleksiniai Vitaminai turėtų būti nustatytos dermatologas, jų sudėtį turi būti vitamino A.
medicamentous būdas
Naudojant reitnoidov sumažina odos ląstelių atmetimo procesas, kuris stabdo odos šveitimas ir drėkinančių, ypač po higienos procedūras, padės atkurti švelnumą ir elastingumą.
Papildomi taškai farmakologinių preparatų į nagrinėjamo ypatingą dėmesį ligos gydymui skiriamas acitretinu, kuri nuryti kurio 10-35 mg / per dieną sumą.Gydymo trukmė - 4 savaites, tada reikia nutraukti pertrauką, tada gydymo kursas kartojamas. Iki keratolitiniu agentų, padeda atstatyti odos būklę ir sumažinti ligos simptomus, turėtų būti šie:
- karbamido tepalas 2-11%, taikoma lokaliai;
- hepatoprotektoriai kartu su stiprintuvais;Pieno rūgšties
- tepalas( 3-6%) yra taip pat uždedama pagerinti išvaizdą.
vertinimas gydymo veiksmingumas yra pagrįstas odos analizė, sumažinti klinikinius ligos simptomus.
eritrodermijos-Brock Wilsonas( foto)
prevencija
- liga, nes šis dermatologinių ligų tipas yra paveldima, porų, kurios planuoja nėštumą, jei jie ar jų šeimos istorija eritrodermijos kitokio pobūdžio turėtų atlikti bendrą tyrimą ir konsultacijų dermatologas.
- taip pat išlaikyti pagerėjo po gydymo narės turėtų reguliariai higienos procedūros, naudojant minkštus Grandomoji preparatai, specialūs sausos odos geliai ir tepalai remiantis karbamido.
prognozuoti
Kai vaikas gimsta su įgimta eritrodermijos reikia nedelsiant taikyti retinoidais gydymas, kuris leidžia jums išsaugoti savo gyvybę. nustatant ligą suaugus pagerinti gyvenimo kokybę, turėtų būti atliekama visus dermatologas rekomendacijas ir priima paskirtas gydymas.