retinoblastoma( iš lotyniško žodžio "tinklainės" - "Retina") vadinamas piktybinis navikas tinklainės, kuri atsiranda mažiems vaikams nuo embrioninio audinio. Dažniausiai pasireiškė vaikai, sulaukę dviejų metų amžiaus. Iki penkerių metų nėra retinoblastomos atvejų, kurie, kaip taisyklė, nepasileidžia.
Šią ligą vienodai veikia abu lyčių vaikai. Suaugusiems pacientams retinoblasto išsivystymo dažnis yra labai retas. Lygiai taip pat reti yra sveikų palikuonių gimimas tėvams, kurie patyrė šią ligą vaikystėje. Tipai ir
žingsnis
Retinoblastoma Retinoblastoma akys paprastai skirstomi į du tipus:
- paveldimas( įgimta);
- Sporadic( ne paveldima).
Paveldintoje retinoblastomos formoje mutacija veikia visas kūno ląsteles, ypač abiejų akių audinius.Štai kodėl įgimta retinoblastoma dažniausiai paveikia tik du obuolius ir turi labai greitai daugiažidininės augimą dėl kelių uždegiminių pakitimų akivaizdoje.
Paveldima retinoblastoma paprastai pasireiškia vaikams su keliais raidos negalia( nesuaugęs gomurys, širdies defektų, žievės hiperostozė).Tokie vaikai turi polinkį į vėžinių navikų atsiradimą( pavyzdžiui, pvz., Osteogeninę sarkomą).
Atsitiktinės( atsitiktinai atsirandančios) retinoblastomos, sukeltos mutacijos metu viename iš genų, paveiktas tik vienas akies obuolas. Jis atskleidžiamas daug vėliau, bet jis yra geresnis.
nuotrauka rodo kairės akies Retinoblastoma į vaikų
Analizuojant naviko audinyje plitimą, ekspertai išskiria du etapus:
- Intraokuliariniai( endophyte). Šiuo etapu vėžio auglys, plečiantis, užfiksuoja visą akies obuolį.Plaučių augimas sukelia padidėjusį akispūdį, tinklainės atskyrimą, glaukomos vystymąsi ir neišvengiamą aklumo vystymąsi. Visa tai lydi nepakeliamas skausmas, pykinimas, vėmimas su pertrūkiais įvyksta, o kartais Persistuojančios anoreksija išsidėstymą.
- ekstrakuliacinė( eksofitinė).. Kitas etapas yra būdingas vėžinių navikų išsiliejimui už akies obuolio, užfiksuojant sklerą ir kraujagyslių membraną.Naudojant regos nervą, vėžio ląstelės patenka į kaukolę ir, plintančios per centrinę nervų sistemą, metastazuoja į regioninius limfmazgius. Yra atvejų, kai vienas akies obuolio augliai pastebėti abu augimo etapus.
priežasčių
- Daugiau nei 60% retinoblastoma yra įgimta ir genetiškai sukelia, nes beveik pusė vaikų, kenčiančių nuo jo gimė iš tėvų, kuris turi vaiką turėjo tą pačią ligą.Dauguma įgimtų retinoblastomų nustatoma praėjus trims mėnesiams nuo vaiko gimimo.
- Sporadinė retinoblastoma nėra tokia dažna. Jų atsiradimo priežastys vis dar nežinoma. Rizikos veiksniai, jų atsiradimo laikomas vyresnis amžius tėvų pora, nepageidaujamų aplinkos veiksnių poveikis, tėvų įtraukimas į metalurgijos pramonėje, nesveika mityba, provokuoja mutacijas gemalo ląstelių ir tinklainės pigmento chromosomų.Navikai Šio tipo pasitaiko vyresniems vaikams, bet suaugusiems - yra labai reti.
Klinikiniai simptomai retinoblastoma metu turi etapais numeris:
- Pirmasis, vadinamas poilsio etapu, išsiskiria tuo, kad nėra subjektyvių simptomų.Akivaizdžiausias pasireiškimas retinoblastoma yra leykokoriya( šnekamojoje kalboje vadinama iš "katės akis" simptomas) - baltas mokinys efektas gaunamas pakankamai didelis radiografijos naviko per mokinio.Šiame etape pacientas pirmiausia praranda centrinę, o tada - stereoskopinę( binokulinę) viziją ir dažnai patiria straubiškumą.Šis ryškus retinoblastomos ženklas, gerai matomas kitiems, dažnai pasirodo po to, kai nedidelis pacientas praranda regėjimą.
- Per glaukomos į akies obuolio etape yra uždegimas( šviesos baimė, paraudimas, ašarojimas) serija, baigiant plėtrą iridociklitas - labai skausminga pakitimų krumplyno akies ir akies rainelės. Pažeidus nutekėjimą akies skysčio veda prie akispūdis ir intensyvaus skausmo padidėjimas( iki šio taško nesukelia Intraokuliariniai auglius, kenčiantiems jauniems pacientams).Antrinės glaukomos vystymasis reiškia, kad retinoblastoma pereina į kitą etapą.
- Jos specialistai vadina dygimo etapą.Šioje stadijoje naviko sukelia formavimosi exophthalmos( akys išsipūtusi poveikį), minkštųjų audinių ir akiduobę plinta, sunaikinti savo sienos, auga šalutinėse nosies ertmėse ir subarachnoidinį vietą.
- galutinis etapas retinoblastoma metastazuoja į kitų organų ir audinių: limfiniai mazgai, vamzdiniai kaulų, smegenų ir kaulų čiulpuose, kepenyse, kaulų kaukolės. Veido sklaidos būdai yra regos nervas, minkštasis medulis, limfmazgiai ir kraujas. Dėl metastazių etape yra staigaus bendrosios būklės mažą paciento: jis pastebėjo didelį silpnumą, apsvaigimą, ryškūs smegenų simptomai( pykinimas, vėmimas ir stiprūs galvos skausmai).Diagnozė Mažas
pacientams dažnai nagrinėjami taikant anesteziją metodų:
- kompiuterinės tomografijos( KT);
- ultragarsinis tyrimas( ultragarsas) pilvo ertmėje;
- magnetinio rezonanso tomografija( MRI);
- plaučių rentgenogramos( pašalinti ar patvirtinti metastazių buvimą);
- laboratoriniai kraujo ir šlapimo tyrimai( įvertinti vidaus organų veiklos rezultatus);
- prireikus atlieka nugarkaulio punkciją ir tiria raudonąsias smegenis( geros adatos aspiracijos biopsija).Tai būtina norint nustatyti ar pašalinti smegenų audinio pažeidimą.
gydymo metodai iš retinoblastoma gydymas yra skiriamas pirmenybę konservatyvaus gydymo metodus, o ne suteikiant komplikacijų ir leidžia jums išsaugoti regėjimą ir gebėjimą pamatyti organą.
Tačiau tokio gydymo galimybė išlieka tik ankstyvose ligos stadijose, kai navikas yra mažas. Krioterapija Krioterapija
( Cryosurgery) suteikia gerų rezultatų nedidelio auglio, kuris atsirado į priekį dalis tinklainės gydymo. Procedūra - tai užšaldyti naviko audinį specialiu zondu ant išorinio sklero paviršiaus.
Photocoagulation Šis metodas yra labai veiksmingas, kai susiduria su mažo dydžio auglio, kuris pasirodė tinklainės departamento nugaros.
Veiklos
- Jei navikas pasiekė didelį dydį, lėmė nuo glaukomos ir neatšaukiamas apakimas plėtrą, vienintelė išeitis yra enucleation( pašalinimas) akies obuolio operaciją.Kitas gydymo etapas - glazoprostizmas.
- Be sklidimo retinoblastoma viduje kaukolės atlikti exenteration iš orbitos: iš antkaulio pašalinimą, o visą turinį akiduobę.
Radioterapija
Radiacinė terapija kartu su chirurginiais ir organų išsaugojimo metodais suteikia gerų rezultatų.Radioaktyviųjų medžiagų naudojimas gali būti atliekamas tiek nuotoliniu( išoriniu), tiek kontaktiniu spinduliuote.
Chemoterapija
Gydymas priešvėžiniais vaistais yra nustatomas šiais atvejais:
- prieš fotokoaguliacijos ir radioterapijos procedūras, siekiant sumažinti naviko dydį;
- po operacijos pašalinti akies obuolį, kad galiausiai sunaikintų likusius vėžio ląsteles;
- retinoblasto vėlyvųjų stadijų sisteminei terapijai su jau išreikštomis metastazėmis;
The vietinį įtaką intraokulinių retinoblastoma naudojimo metodų chemoterapijos( įtraukiant administravimo narkotikų audinio aplinkinių akies obuolio) ir arteriją chemoterapiją( narkotikų įvesta į arteriją, per kurią kraujo patenka į akies obuolio).
prognozavimas ir prevencija
- teisingą diagnozę ir ankstyvas aptikimas navikų, dažniausiai baigiasi su patvaria išgydyti kūdikį.Išgelbėk jį nuo regėjimo organų ir pilnas regėjimas padės fotokoaguliacijai, spindulinei terapijai ir kriodestrukcijai.
- Akies obuolio eukleidimas užtikrina gerą išgyvenimą.
- prognozė duoti: dvišalį Retinoblastoma, jos daigumas į regos nervą ir skleros invaziją.
prevencija retinoblastoma reikalauja:
- priverstinis gydymas šeimų istorijos, prislėgti atvejus paveldimų retinoblastoma, medicininės genetinio konsultavimo paslaugas.
- Reguliarus( bent keturis ar šešis kartus per metus) specialistų oftalmologo vaikų tokių šeimos narių egzaminus. Su šios atsargumo priemonės retinoblastoma galima aptikti ankstyviausius etapus atsiradimo, kuri leidžia jums pasirinkti saugaus ir švelnus gydymo taktiką, taip pat prisideda prie bendro atkūrimo ir išsaugojimo visą vaizdą.
akių protezai
Jei akies obuolio buvo ištrintas operacijoje, vaikai mokomi nešioti protezus. Jo nuolatinis buvimas yra būtina siekiant išvengti deformacijos asmeniui į vaiko augimo laukas( kaulų aplink tuščią akiduobę, bus atsilieka augimas).Be to, protezo nebuvimas lems veržimo blakstienos viduje tuščią orbitą ir vėliau dirginimą gleivinę.
metodai nustatant ir gavybos akių protezavimą yra gana paprastas:
- Traukimo viršutinio voko pirštus jo kairės rankos, slaugytoja mano protezą dešinę ranką ir įterpia viršutinės briaunos iki viršutinės raukšlėtis. Po to, traukiant apatinę voką, įterpia apatinę protezų dalį.
- pašalinti protezą, pirmiausia turite traukti apatinį voką su savo kaire ranka ir po jo apatinio krašto lazda atnešė, švelniai stumti produktą.
protezavimas vienu metu yra trys:
- funkcionalus;
- kosmetika;
- psichologinis.
Šiuolaikinės technologijos ir medžiagos leidžia gaminti protezus, praktiškai neatskiriamus nuo tikrų akių.Modeliai šiuolaikinių orbitinių protezų( dėl ryšio su akimi raumenis) labai meistriškai imituoti fiziologinius judesius akies obuolio.
panašumo su gera akis buvo net labiau stebina, ant protezo paviršiaus dedamas objektyvas yra lygiai tas pats forma, dydis ir spalva sveikos akies rainelės. Dėl šio produkto kūdikis nejaus kaip kankinys.
"Retinoblastoma" vaizdo įrašas: