histocitoze yra retų patologiniams grupė, remiantis dalijant ląstelių struktūras, susijusias su monocitų sistemos daugybos( tai yra specialios rūšies leukocitų).
Kas tai yra?
Paprastai histiocitozė X( X) vadinama specialia kraujo patologija. Jei paveikia limfoidinio, gleivinių ar odos audiniui, patologinių procesų kurti daugiausia iš Langerhanso ląstelių, jei užkrėtimo nervnosistemnaya struktūra, tada - iš mikroglijai, kai kaulų lokalizacija - osteoklastų.
priežasčių patologija
Nors moderni diagnostikos mokslas ir technologijos nuolat vystosi, tiksliai nustatyti iš patogeneziniam histocitoze kilmę dar nepavyko.
pavyzdys, kai histocitoze remiantis korinio struktūras Langerhans'o fagocitinius ląstelės formuoja rando audinį.Taigi paprastai išsivysto plaučių ar kaulų histocitoze, kuris yra labiau linkę turėti pacientams vyresniems ir jaunesniems vaikystę, nors nėra apsaugota nuo ligų ir suaugusių gyventojų.
plėtros mechanizmas remiasi tiesiogiai dalyvaujant ląstelių, kurios dėl kokių nors priežasčių yra pažeistų ankstyvoje vystymosi stadijoje jų ypač specializaciją.Tada šios sugadintos ląstelinės struktūros tam tikroje vietoje pradeda kauptis.Čia jie gamina prostaglandino ir citokinų medžiagas, dėl kurių šalinami audiniai sunaikinami.
išstūmimo zoną langergansnyh korinio struktūras imuninė sistema siunčia plazmą, limfocitinės ir fagocitinius ląsteles, ir eozinofilų ir neutrofilų, kuri yra tikslui pasiekti, konvertuojamas į užsandarinti infiltracine virsta rando audinį.
ligos formos
Ekspertai nustatyti keletą konkrečiomis formomis gistiotsitoznyh:
- eozinofilinė granulioma formos - yra labiausiai paplitęs tipas patologijos ir aptikta apie 65-80% klinikinių atvejų histocitoze pagrindu Langerhanso ląstelių struktūras. Pradinės mokyklos moksleiviai ir jauni pacientai patologiškai serga iki 30 metų amžiaus;
- sindromas Abt-Letterer-Ciba - panaši forma randama rečiau - tik 20-35% pacientų, sergančių Langerhanso ląstelių histocitoze kilmės. Vyraujantis pacientų amžius yra vaikai iki 2 metų;
- Kitas gistiotsitoznaya forma yra būdinga mažiems vaikams 2-5 metų - patologija Henda-Shyullera-Krikščionių .Jis diagnozuotas 20-35% histiocitozės atvejų.
simptomai Kiekvienai konkrečiai formai yra atskira simptomatologija.
patologinių procesų lokalizuota kaukolės, peties ir klubo, stuburo ir dubens kaulų struktūrų.Pažeidimo vietoje:
- Jautrus intensyvus skausmas, ypač sunkus, kai sunki apkrova;
- stebimas patinimas;
- Susiformuoja naviko formos mazginis sandariklis;
- Lėtinis nuovargis;
- Nepakankamas svorio kritimas;
- Odos spuogas;
- motorinių gebėjimų kaulo pečių, klubų, dubens ir stuburo lokalizavimo iš esmės apsiriboja.
progresuoja gistiotsitoznoy patologija skausmas simptomas tampa nuolatinių, varginančių pacientus, net ramybės būsenoje. Esama hipertermija, kurioje temperatūros vertės palaikomos 39 ° C temperatūroje. Kai stuburo lokalizacija pacientams lengvai aptikti skolioznaya deformacija stuburo, nenusileido laikyseną.
Jeigu mes kalbame apie sindromas Abt-Letterer-Ciba , kad jis būdingas bėrimas ekzemopodobnye pobūdžio, lokalizuota ant ausų, ryškiai rožinės spalvos seborėja formavimas ant odos paviršiaus galvos. Palaipsniui, su svarstyklių susidarymo atskiriami sluoksniai,null, kuris veda į gilių opų susidarymo, ir toliau sukelia pakitimus infekcinių ir sepsis.
nuotrauka kūdikio sindromas Abt-Letterer-Ciba ne R istiotsitoze
Tai patologinis forma yra būdinga vaikams iki 2 metų amžiaus, kurie foną ligos anksčiau nei įprasta pradėti kaltis dantys, yra poveikis dantenų audinių.
Kartais yra požymių, plaučių pakitimai - stiprus nepraeinantis kosulys, dusulys, simptomų, tokių kaip pnevmotoraksicheskaya thoraco-plaučių skausmas, dusulys, pasunkėjęs kvėpavimas.
taip pat gali atsirasti sredneushnyh simptomus uždegimo, išsiplėtusios blužnis ir / arba kepenų-infekcinės uždegimas limfmazgių, anoreksija ir dirglumas. Tokie požymiai kaip trombocitopenija ir anemijos sutrikimai pablogina prognozes.
sindromas Henda-Shyullera-krikščionių būdingi požymiai:
- Diabetas necukrinis forma lydi dideliu mochevyvedeniya( iki 9 l / sek.);
- Akies raumenų ir optinių nervų pluoštų infiltracinių pažeidimų sukeltas epideminis uždegimas;
- Kaulų pažeidimai lokalizuoti į plokščius kaulus, pvz., Apačią, šonkaulius, kaukolę, dubens.
Ši patologija dažnai komplikuoja vidurinės ausies uždegimo, dantų netekimas, pablogėjęs polovozhelezistoy veiklą ir sintezės lytiniai hormonai, neįprastai didelis prolaktino hormono.
Plaučių hsstiocitozė
Plaučių himtiotsitozę dažnai vadina granuliomatozė, nes patologiją būdinga granulomų susidarymas. Plaučių histiocitozė gali pasireikšti pirminėje lėtinėje ir ūminėje formoje.
Ūminės formos būdinga granulomatinių ir cistinių pažeidimų susidarymui plaučių audiniuose, dėl ko pastebimas kūno tūrio padidėjimas.Ūminis plaučių histocitoze būdingas greitas progresavimo liga ir jos išplitimo į kitas sistemas, pavyzdžiui, kaulų, odos, inkstų, centrinės nervų sistemos ir yra būdingas sausas kosulys, karščiavimą, dusulio.
Lėtinė forma yra būdinga daugybei emfizemos tipo patinimų ir mezginio bėrimų susidarymo plaučių paviršiuje. Su lėtiniu plaučių hetiocitozu pacientai turi tokius požymius kaip:
- , krūtinės skausmas;
- Dusulys;
- Patologinis silpnumas;
- Kauliniai, dubens ir kaukolės kaulai, skausmingi simptomai;
- Hormoniniai sutrikimai, kuriems diagnozuotas simptominis cukrinis diabetas;
- Ištrynus, neproduktyvus kosulys.
Ūminio žarnos hepatocitozė plaučiuose dažniausiai būdinga mažiems vaikams iki 3 metų, lėtinė forma labiau būdinga suaugusiesiems.
Sinus histiocytosis limfmazgiuose
Systic sinusis yra reta šios patologijos rūšis ir yra gerybinis. Jis pasižymi patogeninių ląstelių kaupimu limfmazgių audiniuose, todėl limfmazgius padidina.
Ši patologija gali pasireikšti dviem skirtingais būdais:
- tipiškas limfmazgių ląstelių sutrikimas;
- lokalizacija gimdos kaklelio limfmazgiuose su būdingu padidėjimu.
Kartais kartu su limfmazgiais pažeidimas apima odą, kaulinį audinį, nosikosinę raukšlę.Dažnai sinusų histiocitozė lydi vėžinių kraujo patologijų.Tipinei ligai būdingi tokie simptomai:
- Hyperthermia;
- Padidėjęs limfmazgių kiekis;
- Arthralgia ir ossaly;
- simptomai anemijai;
- Neutrofilinio leukocitozės buvimas;
- Dideli ESR tarifai.
Patologiniai procesai nuolat sustiprėja, kartu yra imuninės apsaugos ir plazmos fagocitozės trūkumas( kai fagocitai užfiksuoja ir absorbuoja plazmos ląsteles).Diagnozuojamas sinusų histiocitozė, limfmazgių biopsija ir kiti laboratoriniai tyrimai.
bruožai suaugusiems ir vaikams
gistiotsitoznye Visos rūšys apraiškos tos pačios ligos procesą, tik simptomai ir prognozės iš jų ligos yra skirtingi. Kartais vienos rūšies ligos pereina į kitą.
Pediatriniams pacientams hetiocitozės pažeidimas gali išsivystyti trimis formomis:
- Langerkosletochnaya;
- piktybinis virusas;Su virusu susijęs hemofagocitozė,
- sindromas.
Pagal statistinės informacijos, vaikams histocitoze atskleidė 1 atveju dažnumą už 1 mln. Asm., Ir suaugusiems, ir dar rečiau. Be to, berniukai greičiausiai sukurs tokią anomaliją.
Lengergansokletochny į histocitoze sindromui Henda-Shyullera-Christian forma yra skirtingi sisteminė ir ilgalaikio vystymosi. Jo yra apraiška granulemoobraznyh kaulų ir limfouzlovyh vnutriorganicheskih pralaimėjimus.
į patologiją vėlesniuose etapuose progresavimo yra būdingas simptomais forma:
- išverstakis;
- pilvaplėvės kaulų granulomatinės formacijos;
- Ne piktybinis diabeto variantas;
- 30% pacientų, turinčių odos pažeidimai, tokie kaip infiltracine darinių kirkšnių ir pažastų.
piktybinis histocitoze forma vaikui beveik visada baigiasi mirtinai, pavyzdžiui patologija pasireiškia vaikams iki 3 metų.Trumpiems laiko intervalais liga sukelia didžiulius sistemos sutrikimai, ir išplėsti kaulų audinių ir vidaus organų.
piktybinis gistiotsitoznym formos, būdingi odos uždegimo požymius, kaip antai rusvai rudos spuogeliais formavimas, eritemopodobnye išbėrimas, dažnai išsigimsta į gilią opų.
diagnostika diagnostika Laboratorinė ir instrumentinė bandymai, grindžiami įvairių biopsija audinių mėginių aptikti langergansnyh ląsteles. Dėl plaučių histocitoze būtina atlikti papildomus tyrimus radiografijos krūtinės srityje, bronchoskopijos analizę, taip pat aukšto kompiuterinė tomografija.
Paveikslėlyje CT krūtinės ertmėje, kuris rodo granulioma eozinofilinė formą histocitoze Langerhanso
Gistiotsitoznye procesų dažnai simptomai panašūs į kitų patologijų, nes jie turi būti diferencijuojami su pūlingų procesų kaulų ir kaulų čiulpų audinių, tuberkuliozė pakitimų, vėžio kraujo ir kraujagyslių autoimunine uždegimas, kaip granulomatoze. Terapiniam gydymui
įvykių yra parinkta, priklausomai nuo diagnostikos duomenis ir su nustatant patologinės proceso formą žingsnio. Jei patologija būdinga sunki, gydymas histocitoze privalo atlikti į aprašymą hematologijos ligoninę.Nors tokie atvejai yra žinomi medicinoje kad histocitoze nepriklausomai išspręsta be gydytojų dalyvavimo.
Kaip pacientams, vaikams, jie tikrai bus paguldytas į ligoninę tam, kad atlikti gydymą citotoksiniais ir hormoninių veiksnių, tokių kaip prednizolono ir Leykerana.
Ekspertų dauguma yra linkę manyti, kad tinkamiausias gydymo būdas yra ciklinis priėmimas iš šių vaistų - visą kursą 10 dviejų savaičių ciklais kartu su pertrauka tarp kursų 14 dienų.Jei vaikai histocitoze atsiranda mažiau agresyviai, paskirtas simptominių vaistų, pavyzdžiui, dekaris ir hidrochlorotiazidas.
Kai kaulų pažeidimai histocitoze parodė turintis jonizuojančiosios spinduliuotės gydymo, tada būtinai skiriamas Žinoma cytostatyczny ir gydymą hormonais, siekiant išvengti tolesnių atkryčių.Jei spindulinis gydymas yra kontraindikuotinas arba jokios naudos, tada griebtis chirurginės intervencijos kartu su narkotikų įvežimą į kaulų hormonų gliukokortikoidų grupei.
Jei yra plaučių audinio praradimo, rodomas vartoti narkotikus kaip teofilino, susijusių su bronchus agentų.Sunkios plaučių pažeidimo atveju nurodomas organo pašalinimas. Suaugusiems pacientams, siekiant išvengti recidyvo, rekomenduojama visam laikui atsisakyti cigarečių.
Kai odos pažeidimai rekomenduojama naudoti monochemotherapy vepezide. Be to, geras terapinis efektas pasiekiamas į sinuso formos gistiotsitoznoy gydymo interferonu preparatų.
prognozuoti
Apskritai, prognostinė duomenys histocitoze yra palankus ženklas. Nors patologijos ir pasižymi sisteminių sutrikimų ir organinės, ji yra gerai gali būti taikoma terapinio korekcijos.
Praktika rodo, kad dauguma atvejų histocitoze( apie 80%) baigiasi visiškai išgydyti paciento. Didelis mirtingumas būdingas tik kelių organinių pažeidimų atveju.
Vaizdas apie Langerhanso ląstelių hetiocitozės plaučių ligų patomorfologines savybes: