Ewing sarkoma - tai piktybinis navikas, kad vystosi skeletas kaulo, vadinamas "vaikiškas" liga, nes 95% pacientų, kenčiančių nuo jo amžiaus neviršija dvidešimt penkerių metų.Liga vadinama amerikiečių onkologu, kuris 1921 m. Pirmą kartą apibūdino jo simptomus.
Ewing sarkoma, kuris sudaro iki penkiolikos procentų visų piktybinių kaulų navikų vaikams, lenkia tik osteosarkoma. Statistika rodo, kad šios grupės navikai dažniausiai kenčia nuo baltos rasės vaikų ir paauglių.Afrikos ir azijiečių yra mažiau paveiktos.
Tarp keturiolikmečių berniukų yra labiau linkę susirgti( santykiu 1,5: 1).
Kas yra Ewingo sarkoma?
Ewing sarkoma - vėžio diagnozė yra labai agresyvi ligos forma, pirmiausia įtakos mažesnes porcijas ilgų( vamzdinių) kaulų, dubens kaulų, kaulų audinių iš stuburo, šonkauliai, raktikaulis ir menčių.
Įkvėpus į kaulą, auglio procesas labai greitai užfiksuoja aplinkinius minkštus audinius.naviko vystymosi greitis yra toks didelis, kad netrukus po to, kai simptomai pasireiškia pradžios parengti metastazių
.Dažniausiai jie yra lokalizuoti kaulų, plaučių ir kaulų čiulpų audiniuose.būdingiausias pažeidimas plotas tarp jaunų( ir ne pasiekė dvidešimt metų) pacientai yra ilgieji kaulai viršutinių ir apatinių galūnių.Daugiau brandžių pacientų patologinį procesą dalyvauja kaulinio audinio slankstelių, šonkaulių, menčių, dubens ir kaukolės.
tipai Remiantis šiuolaikine klasifikacija, išskiriami du Ewing sarkomos tipai:
- Tipinė Ewing sarkoma , veikianti tik kaulus.Šios rūšies sarkomą dažniausiai veikia šlaunikaulio kaulai - didžiausias žmogaus dubens elementas. Pūslės sarkoma( Ewing) stebima beveik pusę piktybinių navikų atvejų.
- Ewing injekcinė sarkoma, lokalizuota minkštuose audiniuose.
priežastys Tiksli Ewingo sarkomos priežastis dar nėra nustatyta. Yra nuomonė, kad šie faktoriai gali išprovokuoti naviko vystymąsi:
- Heredity. Ewingo sarkoma dažnai pasireiškia pacientams, kurių šeimos istorijoje buvo panašių ligų atvejų.
- Intrauterinės urogenitalinių organų malformacija.
- Young( nuo penkerių iki dvidešimties metų amžiaus) amžius.
- priklausanti baltajai lenktynėms.
- Gerybinių navikų buvimas kauluose.
- Ankstesni sužalojimai. simptomai
- Ewingo sarkoma pareiškia save kaip skausmo simptomą patologinio proceso vystymosi vietoje. Pradiniame etape skausmai yra vidutinio pobūdžio, jie periodiškai nutraukiami ir vėl intensyvėja. Kadangi auglys progresuoja skausmą, stiprinti naktį, be sustojimo bet fiksacijos tvarsčiu arba pailsėti.
- Pažeidžiamoje zonoje pilingas yra labai skausmingas. Odos sritis virš naviko yra visada karšta, paraudusi ir patinsta, poodinės venos padidėja.
- Naktiniai skausmai sukelia miego sutrikimus, sumažina veikimą, nuolatinį nuovargį, padidina dirglumą.
- navikas, kuris sukurtas iš sąnario šalia, galiausiai veda prie skausmo plėtros joje, iš nejudrumas išvaizda( įskaitant kontraktūros formavimosi).
- Patologinis procesas sparčiai vystosi. Praėjus keliems mėnesiams po pirmųjų klinikinių apraiškų, auglys gali būti ne tik ištirtas, bet ir matomas plika akimi.
- Ewingo sarkomos lokalizacijos pabaigoje gali atsirasti patologinis lūžis.
- Kartu su lokalių klinikinių apraiškų atsiradimu, visuotinio onkologinio apsinuodijimo simptomai didėja. Pacientai jaučiasi itin silpni ir visiškai praranda apetitą.Jie labai sutrinka kūno svorio( dažnai iki visiško išsekimo).Padidinta temperatūra išlieka tvirta ne tik subfebrilo, bet ir karščiavilnių verčių lygiu.Šiuo metu
- pacientams diagnozuotas buvimą regioninio limfadenito uždegimas( limfmazgių).Kraujo tyrimai atskleidžia anemiją.
- . Kai kurie specifiniai simptomai priklauso nuo naviko proceso vietos. Jei Ewingo sarkoma paveikė apatinių galūnių kaulus, vystosi šlakstumas. Skausmas gali sukelti kvėpavimo nepakankamumą, pleuros ertmę ir hemoptizaciją.
etape
Ewing navikas vystymosi eina 4 etapus:
- mažas naviko pasirodo kaulų paviršiaus.
- Patologinis procesas prasiskverbia giliai į kaulinį audinį.
- Metastazė prasideda netoliese esančiuose organuose ir minkštuosiuose audiniuose.
- Metastazės paveikia tolimus organus ir kūno vietas.
Lokalizavimas
turi labai jauna( pagal dvidešimties metų) pacientų liga paveikia ilgųjų kaulų:
- šlaunį;
- pečių;
- tibiaulis;
- peroneal.
Pacientai vyresni patologinis procesas stebimas plokščių kraštų kaulai, kaukolės, dubens, menčių, stuburo slankstelių.
Ewingo žarnyno sarkoma veikia tik minkštus audinius.
Metastazė Ewing sarkoma dažniausiai metastazuoja į plaučius, šiek tiek mažiau - į kaulinio audinio ir kaulų čiulpų.Vėlesniuose etapuose metastazės veikia centrinę nervų sistemą.metastazių į pleuros atvejai, tarpuplaučio limfmazgiai ir kiti organai, susijusių su šiuo retroperitoninį erdvėje srityje yra reti.
būdas metastazės:
- hematogenous ( per kraują);
- limfinės ( limfinės kraujagyslės);
- retroperitoninis ( retroperitoninės erdvės);
- mediastininis ( mediastinum).
diagnostika
Pradiniame etape Ewing sarkoma provincijos klinikų, gydytojų, nekreipiant dėmesio į pirminius rentgeno diagnostika, dažnai jos simptomų uždegiminių apraiškas paprastą procesą tempimo ar sužalojimo. Kaip rezultatas
gydymo strategija yra ydinga, ir kai gydymo net gali prisidėti prie ligos progresavimo.
Kad tokį lemtingą klaidą, aptikti piktybiniais navikais pagal metodus:
- rentgeno tyrimas.Šis metodas yra pagrindinis būdas aptikti kaulų audinių patologinius židinius.
Rentgenas, kuris rodo, kad ranka Ewing sarkomos
- magnetinio rezonanso ir kompiuterinės tomografijos.Šis metodas yra naudojamas, norint nustatyti ligos stadijos, savo tikslią buvimo vietą ir laipsnį lokalizacijos audinių pakenkimo.
- Histologinis pažeidžiamų audinių tyrimas. Minkšti ir kauliniai audiniai tiriami biopsija. Nagrinėjimas kaulų čiulpų mėginių atliekamas naudojant čiulpų punkcijos trepanobiopsy ir dvišalį trepanobiopsy.
- Laboratoriniai kraujo tyrimai.Į Ewing sarkoma aptikta dalyvavimo leukocitozė, padidėjo eritrocitų sedimentacijos greičio ir aukšto lygio laktato.
- Kaulų skenavimas - kaulų naudojant radioaktyviuosius preparatus tyrimą.
- Ultragarsinė diagnozė.Šis tyrimas padės nustatyti buvimą ar nebuvimą metastazių vidaus organuose.
- Molekulinė genetinė diagnostika.
Gydymas
pirmaujanti gydymo metodas Ewing sarkoma yra:
- chemoterapija. Citotoksiniai vaistai( ciklofosfamidas, vinkristino, adriamiciną), nesilaikantiems procesus augimo ir padalijimo visų tipų ląstelių įvesta vėžio pacientų kūno susidoroti su mažiausių metastazių.Tai prisideda prie jų poveikį beveik visų audinių ir organų žmogaus kūno specifiką.Mikrometastatų sunaikinimas lėtina naviko augimą.Citostatikos įvedimas vyksta kursuose. Tarp jų trukmė yra nuo dviejų iki trijų savaičių.Jei metastazės buvo rasta kaulų čiulpuose, jie yra veikiami didelėmis dozėmis minėtų preparatų, po kurio kamieninių ląstelių transplantacijos, kuri atliekama.
- Radioterapija. Aukštos energijos spinduliuotė, kurios taikomos paveiktoje naviko audinyje, pakartotinai atliekami prieš ir po operacijos. Metodai spindulinės terapijos metu laikoma efektyviausia ir mažiausiai traumuoja pacientą.Jūs galite naudoti juos ne tik susidoroti su metastazių formavimosi, bet ir užkirsti kelią tolesniam recidyvų.Spinduliuotės dozavimas yra griežtai individualus. Vieno radioterapijos kursas trunka nuo keturių iki šešių savaičių.Chirurginis pašalinimas
- židinys vėžio navikai. Per chirurginė intervencija gali būti iš dalies pašalinti audinių kraštus, dubens ir šlaunikaulio kaulų.Plotas rezekcija( pašalinimas) yra nustatomas tik naviko paplitimo laipsnį.Išimtas kaulų vietas dažniausiai pakeičia endoprotezai.Šiuolaikinės chirurginės intervencijos retai baigiasi galūnių amputacija. Chirurgai daro viską, kas įmanoma, kad pacientas nebūtų išjungtas.
prognozė
išlikimo prognozė Ewing sarkoma priklauso nuo paciento gydymo savalaikiškumo kvalifikuotų medicinos pagalba, tai yra, nuo to etapo, kuriame buvo nustatyta liga ir nuo paplitimo patologinio proceso laipsnį.
Pacientams, sergantiems nerezekuojamas( negali būti pašalintas) metastazių plaučiuose ir limfmazgių, prognozė yra labai nepalanki.
išlikimas pacientams, kuriems liga Metastazė į kaulus ir kaulų čiulpų, yra ne daugiau kaip trisdešimt procentų( jei galingas radioterapija po kaulų čiulpų transplantacijos).Kai
laiku aptikti navikus( prieš tai jau spėjo išplisti visame kūne) galimybė visiškai pasveikti yra didelis ir sudaro beveik septyniasdešimt procentų .
Vėžio gydymas yra svarbu ne prarasti laiką.Jei yra, net šiek tiek požymiai auglių vystymuisi - reikia būti sprendžiami iš karto diagnostiką.Pacientas turėtų žinoti, kad Ewingo sarkoma nėra verdiktas.
liga gali būti nugalėta su teise taktika gydymo ir griežtai laikytis iš gero specialisto rekomendacijas.
Filmas apie simptomus ir gydymo nuo Ewing sarkoma: