Wilms navikas( arba nefroblastomos) yra vadinamas piktybiniai navikai, kuri paveikia, kaip taisyklė, vaikų audinys vienas inkstas. Dvišalės patologijos atvejai yra labai retai( nuo 5 iki 10%).
Kaip labiausiai paplitęs tipas vėžio vaikų šlapimo takų, dažniausiai nefroblastomos pasitaiko vaikams nuo trejų iki ketverių metų amžiaus. Po penkerių metų šios patologijos atsiradimo vaikams tikimybė smarkiai sumažėja. Pasak
auglį Pasak Amerikos medicinos Statistika Wilms kasmet diagnozuojamų baltaodžiams aštuoni milijonai vaikų iš savo bendraamžių prieš penkiolika metų.Nefroblasto vystymosi dažnis Negroido rasės vaikams yra dvigubai didesnis.
Kas yra Wilmso navikas?
Vilmso auglys, pavadintas po to, kai Vokietijos gydytojas Maksimalus Wilms, kuris galėtų pagrįsti savo histogenezės savo monografijoje, parašyta XIX amžiaus pabaigoje, turi sinonimais daug:
- nefroblastomos;
- embrioninė nefroma;
- inkstų adenosarcoma;
- adenomyosarcoma;
- embrioninė nefroma;
- adenomyocistosarkoma;
- Birch-Hirschfeld navikas.
Visi šie terminai susiję su ta pačia liga ir plačiai naudojami medicinos literatūroje.
nuotrauka rodo navikas Wilms
gana ilgą laiką, Wilms navikas išsivysto tankus kapsulės, nesudygęs per savo membranos ir užkirsti kelią metastazes. Išplėsdamas iki kieto dydžio, jis pradeda išspausti ir išstumti aplinkinius audinius.
Vėlesniuose etapuose naviko įsiskverbia per korpuso ir naudojant hematogenous ir lymphogenous kelias metastazuoja į vidaus organų( iki į tuščiosios venos ir dešiniojo prieširdžio apačioje).
Vilmso auglys dažniausiai diagnozuojama vaikams dviejų ar trijų metų, nors yra pavienių pažeidimų naujagimių ir suaugusiems.
- priežastys Tikroji nefroblozės atsiradimo priežastis dar nežinoma. Nustatytas tik kad stumti į naviko proceso viršų pateikti visus inkstų embriogenezės rūšių metu vaisiaus vystymuisi.
- atvejai šeimos nefroblastomos, perduodama paveldėjimo iš tėvų palikuonių, yra labai reti( jie sudaro mažiau kaip 1,5%), todėl negali būti laikomas paveldima pobūdis šios ligos.
- Vienas iš rizikos veiksnių yra moteriškos lyties: Wilmso auglys dažniau pastebimas mergaičių.
- statistiniai duomenys rodo, kad rasinio polinkį egzistavimą į nefroblastomos plėtros juodi. Juoda vaikai kenčia nuo šios vėžio rūšies yra du kartus dažniau nei vaikams, kurių balta oda.
Simptomai Wilms 'auglys yra gana klastingas liga, kaip ir pradiniame etape jos plėtros, tai besimptomė, nesukeliant menkiausio kenčiančią vaiką.Net su gana dideliu neoplazmu jis vis dar atrodo vizualiai sveikas.
Tėvai turėtų būti sunerimę, kad sužinotų iš savo kūdikio:
- Blyški oda.
- Net mažas kraujo kiekis šlapime. Polinkis į vidurių užkietėjimas
- ( buvimas šis simptomas gali būti dėl suspaudimą ir žarnyno apaugę navikų audiniuose).
- Dažni pykinimas.
- Tendencija šiek tiek padidinti kraujospūdį.
- febrilio būsena.
- Skundai dėl pilvo skausmo. Ilgas apetito nebuvimas.
- Svorio kritimas.
Nevaržomas konkretūs, šie simptomai gali būti nebūtinai rodo nefroblastomos, bet tai geriau klysta ir kaip įmanoma greičiau parodyti vaikas kvalifikuotą specialistą.
Kai liga pasiekė vėlai, tėvai gali rasti jūsų kūdikio pilvą stora neskausmingas vienkartinės su lygaus arba šiurkščiu paviršiumi.
Nefro-blasostomos skausmo sindromas yra labai retas reiškinys, sukeltas vėžinių navikų plitimo į artimiausius organus. Skausmas procesas paaiškinta suspaudimo sensorinių nervų galūnės ir vidaus organų( diafragma, kepenų ir retroperitoniniu riebalų), taip pat didelis tempimo pluoštinės inkstų kapsulę.
nefroblastomos vaikams
Būdama bendra vaikystės auglį, kurį sukelia defektai gimdoje plėtros embriono, nefroblastomos dažniausiai randamas jaunų pacientų, kurių amžius nuo dvejų iki ketverių metų.
Vilmso navikas yra dažnai susijęs su daug defektų vaiko vystymosi, kuris yra neatskiriamas nuo gamtos, pavyzdžiui:
- kriptorchizmu - undescended sėklidžių į berniukų kapšelis;
- anisiditas - akių rainelės dalinis susidarymas ar visiškas jų nebuvimas;
- hemihypertrophy - gana retas anomalija, kurioje yra nevienodas vystymasis skirtingose pusėse kūno;
- hypospadias - patologija, pasireiškianti netipine busto šlaplės atidarymo vieta.
nefroblastomos suaugusiems
priešingai nei Wilms navikas išsivysto daugiausia mažiems vaikams, medicinos praktikoje, yra atskiri atvejai ir pacientams, kurių amžius telpa į šešis šešiasdešimt penkerius metus asortimentą liga.
Atsižvelgiant į ekstremalių retenybė šios ligos suaugusiems pacientams, reikėtų pažymėti, kad sistemingu informavimu apie jo klinikinė eiga, gydymo ir prognozės šiems pacientams trūksta funkcijų.
Remiantis daugeliu šaltinių, Wilmso navikas suaugusiems pacientams:
- būdingas labai spartus augimas;
- veda navikinių kraujo krešulių žymiai siaurėjančių arba visiškai, gulintį ant apatinių tuščiavidurių ertmę ir inkstų venų formavimo;
- skiriasi ankstyvoje sklaidos vietoje( patologinio proceso plitimas iš uždarų kampelių visame kūne).Klinikinė
už Wilms naviko suaugusiųjų apima būdingą triadą, atsižvelgiama į inkstų simptomų:
- skausmo sindromo;
- yra apčiuopiamas navikas;
- tariamas hematurija( buvimas kraujo šlapime).
Suaugusiems pacientams nepastebėta specifinių skundų, būdingų tik nefroblastomai.
Atsižvelgiant į sisteminių pastabų suaugusiems pacientams, sergantiems nefroblastoma, stygių, aiškiai išvystytos rekomendacijos jų valdymui šiuo metu paprasčiausiai neegzistuoja.
Dauguma ekspertų mano, kad geriausia taktika gydymas Wilms 'auglys suaugusiems yra metodų chirurginės poveikio, radioterapijos ir chemoterapijos deriniu, tačiau nė vienas iš šių metodų dirbo išsamiai:
- nenustatytas optimalų tūrį chirurginės intervencijos;
- nėra nustatyta tikslius dozes narkotikų, naudojamų chemoterapija;
- neparengė optimalaus radiacijos poveikio.
Neuronų stadijos
Nefroblastomos vystymosi metu specialistai išskiria penkis etapus:
- Pirmojo etapo liga yra lokalizuota tik vieno inksto audiniuose. Neleisk kūdikiui nieko blogiausio kentėjimo, jį lengvai pašalina chirurgija. Svarbiausiose JAV klinikose beveik 96% pacientų, sergančių pirmojo ligos etapu, išgyvena.
- Wilms navikas, pasiekęs antrąjį etapą, pradeda dygti į audinius aplink vėžiu paveiktą inkstą. Ir šiuo nefroblastomos stadijoje jūs galite susidoroti tik su chirurginiu būdu. Tokių pacientų išgyvenimas viršija 91%.
- Trečiojo etapo nefroblastoma palieka paveiktą inkstą ir metastazuoja į artimiausius limfmazgius ir organus, esančius pilvo ertmėje. Tai visiškai pašalinti operacija yra nebegalima. Išgyvenimo prognozė( taikant šiuolaikinės terapijos metodus) sumažėja iki 90%.
- Ketvirtoji Wilmso auglio stadija yra laikoma nepastebėta. Dėl limfinių kanalų vėžio ląstelės patenka į pačias nutolusias kūno dalis: smegenų audinį, kaulus ir plaučius. Tačiau šiame etape išgyvenimo prognozė yra apie 80%.Žinoma, mes kalbame apie gydymą, kurį atlieka pagrindiniai specialistai modernių, gerai įrengtų klinikų sąlygomis.
- Penktojo etapo neuroblastoma veikia paciento abiejų inkstų audinius.
diagnozė Įtariant Wilmso navikoje, nustatomi keli instrumentiniai diagnostiniai tyrimai:
- . Pilvo organų radiografija, atskleidžianti metastazių buvimą ar nebuvimą.
- Radiozitopinis inkstų tyrimas( renoscintigrafija), leidžiantis įvertinti bendrą ir individualų inkstų funkciją.
- Ultragarsinė tomografija, leidžianti nustatyti piktybinių navikų dydį ir vietą.
- Intraveninė( išmatinė) urografija.Šis metodas leidžia aiškiai matyti paveikto inksto kontūrus, nustatyti funkcijos sutrikimus ir 70% atvejų patvirtinti preliminarią diagnozę.
- Magnetinio rezonanso vaizdas su intraveniniu kontrastu.
- Inkstų arteriografija, kuri atskleidžia naviko trombų buvimą kraujagyslių liumenose.
- Angiografija, rodanti naviko ir didžiųjų kraujagyslių vietą.Ši informacija reikalinga specialistui, kuris ketina dirbti pacientui.
- krūtinės rentgeno spinduliai( siekiant pašalinti metastazių buvimą plaučiuose) penkių projekcijų.
- Kompiuterinė tomografija, kuri padeda nustatyti nefroblastomos metastazavimo laipsnį įvairiuose audiniuose ir organuose.
Laboratoriniai tyrimai apibūdinami taip:
- klinikiniai kraujo ir šlapimo tyrimai. Pacientams, sergantiems nefroblastoma šlapime, nustatomas baltymas ir kraujas. Kraujo tyrimas atskleidžia padidintą ESR ir anemijos buvimą.
- Biocheminis kraujo tyrimas.
- koagulogramos.
- Kaulų punkcija.
Pacientų, sergančių
, gydymo metodai. Wilmso naviko gydymas turi būti derinamas, derinant chirurgiją, radiją ir chemoterapiją.
- Pagrindinis gydymo metodas yra chirurginis naviko pašalinimas. operacijos dydis priklauso nuo jo dydžio ir metastazės laipsnio.Šiuolaikiniuose klinikose nefroblazmos pašalinimo operacijos atliekamos minimaliai invaziniais( švelniais) metodais. Laparoskopinis pašalinimas atliekamas mikrogranuliuojant ne daugiau kaip 1,5 cm. Radiofrequentinė abliacija atliekama naudojant kateterį.Lazerio valorizacija atliekama naudojant lazerį.Geri rezultatai gaunami klioabliacija, auglio audinių užšalimo procedūra.
Kūdikiams iki vienerių metų su diagnozuota nefroblastomos veikti beveik iš karto, vyresni vaikai - po išgyvena chemoterapijos( trukmė - nuo 4 iki 8 savaičių).
- Chemoterapija atliekama prieš ir po operacijos. Pastaruoju atveju chemoterapija skiriama ne vėliau kaip per penkias dienas po operacijos. Gydymas atliekamas su vinkristinu, ciklofosfamidu, daktinomicinu, doksorubicinu. Gydant
- nefroblastomos, pasiekė 3-4 etapą prijungtas nuotolinio radioterapija , kurią sudaro švitinant pirminį dėmesį naviko. Spinduliuotė taip pat yra metastazavusios kameros, esančios paveiktuose vidaus organuose( kepenyse ir plaučiuose).
gydymo schemos, priklausomai nuo ligos stadijos.
Gydymas bet kokia liga visada turi būti individualus.
Necroblastoma reikalauja ypatingos atsargumo pasirenkant tinkamas gydymo priemones.
Renkantis gydymo strategija turi atsižvelgti į paciento amžių, individualias savybes organizmo ir valstybės, taip pat ligos stadijos.
- nefroblastomos pirma ir antra etapai, localizes audiniuose tik vieną inkstų ir kur vėžinių ląstelių agresyvumą, gali būti išgydoma chirurginiu būdu pašalinti sergančio organą su vėlesnio chemoterapija. Kai kuriais atvejais naudojama spindulinė terapija.
- Vilmso auglys, kuris pasiekė trečiąjį ar ketvirtąjį etapą ir uciekł iš paveikė inkstus ribų, reikalauja iš esmės kitokį požiūrį, nes kai pašalinama gretimus organus, kuriems gresia žala. Chirurginė intervencija šiame etape yra pašalinti dalį naviko audinio. Po operacijos seka radioterapija ir chemoterapija.
- Paskutinis etapas nefroblastoma veda prie abiejų inkstų pralaimėjimo. Chirurginės intervencijos taktika šiame etape gali būti skirtinga. Kai kuriais atvejais dalis naviko ir keletas paveiktų limfmazgių pašalinami. Po to naudojamas radijas ir chemoterapija. Kitais atvejais ligos inkstai pašalinami, o pacientui skiriamos dializės. Po to pacientui reikia skubios sveiko organo transplantacijos.
mitybos įpročiai po gydymo
pacientų( net išlaikęs sėkmingo gydymo kursas) su Wilms navikas turi laikytis dietos visą gyvenimą № 7, sukurta garsaus dietologu Pevzner. Jo pagrindinis tikslas yra sumažinti diuretikų apkrovą sveikai inkstams.
Didžiausia dienos kavos energinė vertė neturi viršyti 2500 kalorijų.Leidžiamas skysčio kiekis yra ne didesnis kaip litras. Komplikacijos
Vilmso auglys gali sukelti:
- hipertenzijos , neatsiejamai susijęs su padidėjęs kraujo spaudimas kyla dėl susiaurėjimas kraujagyslių spindį.
- Inkstų kraujavimas , pavojingas didelis kraujo netekimas, staigus kraujo spaudimo sumažėjimas, žlugimo raida.
- anemija.
- Regioninės ir nutolusios metastazės.
- inkstų akmenligė.
Prevencija
Specialios prevencinės priemonės siekiant išvengti naviko Wilms šiuo metu. Vienintelis būdas išvengti ligos paleidimo - tai reguliarus ultragarso tyrimas vaiko organizmui, kuris yra rizikos grupėje, nes su laiku pradėjus gydymą, prognozė paprastai yra palanki.
prognozė
pacientų pastaraisiais metais pažymėta didžiulę pažangą diagnostikos ir gydymo nefroblastomos, yra reikšmingas pagerėjimas pacientams, kenčiantiems nuo šios ligos prognozė.
Pasak Amerikos medicinos Statistika išgyvenimo pirmaujančių klinikose šalies, kurią Vilmso auglys buvo aptiktas pirmojo etapo lygio viršijo 95%, o ketvirtojo etapo lygio - 80%.
Rusijos klinikų realijos yra daug kuklesnės. Mažų pacientų išgyvenamumą lemia ligos stadija ir histologinė forma.
- Pirmajame nefroblazostomos stadijoje išgyvenama iki 90% pacientų.
- Antrasis - iki 80%.
- Trečia - iki 50%.
- Pradėtos Wilmso naviko formos palieka galimybę tik 20 proc. Pacientų.
Ilgalaikis pacientų, sergančių dvišalėmis sinchroninėmis nefro-blastabomis, išgyvenimas yra iki 80%, o metachronas - iki 50%.
Labiausiai nepalankios histologinės nefrobasto formos yra sarkomos ir anaplastinės.
Jei nustatysite dvejų metų amžiaus vaikų ligą, jų galimybė visiškai atsigauti yra daug didesnė nei vyresniems vaikams.
Dėl pirmųjų navikų simptomų Wilms pasakys šiuos vaizdo įrašus: