Tarp navikų ligų yra tokių, kurie nėra piktybiniai, tačiau gali kelti grėsmę ne mažiau rimtiems padariniams. Tai apima toliau aprašytą ligą.
koncepcija Gerybinis navikas , susidedantis iš sluoksnių raumenų audinio - rabdomiomos, gali turėti skirtingą lokalizaciją.
Paprastai tai patologija aptiktas netoli stambiųjų sąnarių - kelio, klubo, bet taip pat yra švietimo širdies( vaikams), liežuvio ir gerklės( suaugusiųjų) ir lytinius organus( tik moterys).
. Išankstinė diagnozė gali būti atlikta specialistui, kai tiriant stipresnius 15 cm dydžio navikus, kurie nėra suvirinti į aplinkinius audinius, nes jie yra įkapsuliuojami.
Iš skyrių matyti, kad jis užima poodinio riebalinio audinio ir raumens plotą ir yra tamsiai rudos spalvos.
specialistai pažymi, kad šis navikas gali būti nepriklausomas arba esantis kitose struktūrose, pavyzdžiui, teratomas, ir dažnai susideda iš kelių mazgų.
Suaugusiems ir paaugliams dažnai aptinkama naviko retroauricular rajone, ant pilvo sienos audinių kojas ant krūtinės ląstos. Vidutinis diagnozavimo amžius suaugusiesiems yra 36 metai.
tipai
ligų Yra keletas klasifikacijos liga, pagrindinis vienetas yra ne vietoje:
- Širdies ( širdies) auglį esančią širdies raumenį.
- Extracardial - turi skirtingą lokalizaciją.
. Kalbant apie navikų tipus jų histologiniu tyrimu, galima nurodyti:
- Fetal. Jie gali būti polipuidiniai, ląsteliniai, miksoziniai, skirtingi tarpusavyje, atsižvelgiant į pluošto struktūrą ir augimo tipą.Atsiranda žmogui nuo gimimo.
- suaugusiesiems. jų struktūra yra panaši į tą, kuri yra fiziologiškai normaliai sluoksniuotame audinyje. Atskira eilutė yra moterų lytinių organų auglys.
Visos rabdomiomų rūšys nėra linkusios į invazinį( žalingą aplinkinių audinių) augimą, todėl laikomos gerybinėmis. Kai kurie iš jų gali pasikartoti po gydymo, tada šis reiškinys laikomas labai retas.
Iki 10% navikų gali būti transformuojami į piktybinius rabdomiozarkomus.
priežastys Tikslios priežastys vis dar yra ginčytinos. Kaip normali raumenų ląstelės degeneruojasi į naviką, nėra tiksliai aišku, tačiau daroma prielaida, kad tai atsitinka esant kai kuriems provokuojantiems veiksniams.
Šie veiksniai sukelia miokitų( raumenų ląstelių) arba ląstelių, sudarančių Purkinje plaušus širdyje, gamybą.Tačiau kiti tyrėjai laikosi nuomonės, kad tokios ląstelės savo senatvėje sutrinka.
Gali būti, kad abu procesai vyksta naviko patogenezėje, priklausomai nuo to, kas atsiranda vaisiui ar suaugusiesiems.
Kas gali turėti įtakos neteisingam miocitų formavimui ir vystymuisi kūno audiniuose? Turbūt tokie veiksniai yra:
- našta paveldimumas;
- bloga ekologija;
- dirba pavojingose pramonės šakose;
- apsinuodijimas, apsinuodijimas;
- hormoniniai sutrikimai;
- liga metabolizmas, ypač angliavandenių apykaita;
- genų mutacija koncepcijos metu.
rhabdomyomas širdies naujagimiams
Nepaisant to, kad ne visada liga nustatoma iš karto po gimimo( kartais diagnostika atliekama po 10-15 metų), už jos atsiradimo prielaidos yra iš karto po gimimo.
Dažnai patologija aptikta per vaisiaus echokardiogramoje, kuris yra atliekamas planingai būdu, arba ieškoti iš augimo atsilikimo priežastis ir vaisiaus hipoksija sąlygų.
Šio tipo gerybinis širdies navikas yra dažniausia rabdomiomos lokalizacija vaikams. Dažniausiai jis yra kairiojo ar dešiniojo skilvelio arba pertvaros tarp jų, bet kartais jis pasirodo ir kituose skyriuose.
Tai gerybinis navikas yra labai pavojinga, nes daugelis iš jų yra skirtingi ert- dydžio augimas, todėl jie gali blokuoti kraujotaką keliu, nei išprovokuoti vaiko mirtį.
įmanoma ir palankus rezultatas, nes beveik pusė tokių darinių linkę spontaniškai sumažėjimas( involiucija) ir gesinimas be gydymo išnaudosime glikogeno jame.Štai kodėl vaiko širdies navikų chirurginio gydymo indikacijos ne visada yra, bet tik komplikacijų ir kitų ligų vystymasis.
Esant rabdomiomai, tėvams būtinai reikia atlikti išsamų širdies tyrimą naujagimiams. Faktas yra tai, kad yra šeimos formos širdies pažeidimų, kuriuos sukelia trūkumų turinčių genų buvimas.
komplikuoja į širdies formavimosi vaikams gali būti širdies nepakankamumas, aortos stenozė, kardiomiopatija ir kitų sunkių ligų, todėl gydymas turi būti laiku, jei reikia. Simptomai
vėliau aptikimas ligos dažnai yra susijęs su tuo, kad ji suteikia jokių klinikinių ligos požymių sukūrė per metus, bet ne išoriškai matomos. Tik tada, kai auglys pasiekia didelį dydį, tai pasireiškia kaip aprašyta toliau simptomai.
Žinoma, sutrikdžius širdies darbą, bus sumažėjusi širdies išeiga, įvairūs laidžiosios gedimai.
pagrindiniai apraiškos liga, kuri atsiranda dėl vaikų širdies srityje, gali būti toks:
- aritmija( bradikardija, tachikardija, aritmija, ir tt);
- galūnių ir pilvo edema;
- prastas svoris;
- apetitas;
- odos cianozė;
- dažnas verksmas, silpnumas, vaiduoklis;
- įvairios psichinės raidos nukrypimai.
Jei navikas yra ventrikulių viduje, tai dažniausiai sukelia širdies blokadų vystymąsi. Rimtų gedimų laidumo atsiranda, kai įdėję jį į tarpskilvelinės pertvaros, ir jie dažnai lydi ilgą pobūdžio sąmonės praradimą.
Jei navikas ir toliau auga dydžio, ji gali baigtis asystole - sustojus širdžiai, ir kai jūs uždarote ji išėjimo skilvelio takų - ūmus širdies nepakankamumas su prasta rezultatus.
vieną simptomas rhabdom kitos svetainės - pilvo sienos srityje, lyties organų, galūnių, kaklo ir galvos - paprastai atstovauja vaizdo ar palpatory savo tapatybę dėl jų pačių arba įprastą apžiūrą gydytojas metu.
navikai nesukelia skausmo, diskomforto ir daugelis yra suvokiami kaip "paaugliai".Tiksliai diagnozuoti gali tik gydytojas atlikus atitinkamą analizę.
diagnostika
širdies navikas gali būti diagnozuota gimdoje arba po gimdymo, taip pat bet kuris kitas metų.
pagrindinis tyrimo metodas ir toliau bus Echokardiograma( ultragarsinį širdies), bet pastaraisiais metais tikslesnė diagnostikos metodas tampa širdies MRT.
Šie metodai, kad būtų galima diagnozuoti, įvertinti dydis, vieta, išsilavinimas, atskleisti hemodinamikos sutrikimų širdyje, taip pat analizuoti naviko augimą.
Tiksli diagnozė gali būti nurodyta tik po biopsijos, nepaisant to, kad instrumentiniai metodai yra labai svarbūs išankstiniam operacijos apimties vertinimui( jei reikia).Biopsija atliekama širdies kateterizavimo būdu, tačiau ši procedūra gali sukelti įvairias komplikacijas, todėl tai ne visada atliekama.
navikai kitos lokalizacijos diagnozuojama naudojant tuos pačius metodus yra - ultragarso ir MRT, bet lauke vietoje navikai biopsija tai nebus taip sunku.
Dažnai histologinė analizė atliekama visiškai pašalinus naviką.
Jei klaidingai diagnozuojama ir vėliau nustatomas piktybinis navikas, pacientas vėliau apšvitinamas veikiančia zona.
rabdomiomos
gydymas Vienintelis būdas atsikratyti šios ligos - chirurginė intervencija. Vėžys pašalinamas kartu su kapsule, po kurio mažėja jo pasikartojimo pavojus.
Širdies neoplazmos išnaudojamos kiek įmanoma visiškai ar iš dalies, naudojant atvirą kardiologinę prieigą.Ateityje būtina privaloma histologinė išvada, patvirtinanti gerybinį patologijos pobūdį.
stebėjimo taktika greito augimo pradžioje navikoje turėtų būti pakeista operacija, o po to ilgą laiką gydytojui reikia stebėti asmenį, kad anksčiau atsirastų recidyvas.