Sirds amiloidoze ir asinsrites metabolisma orgānu patoloģisks stāvoklis. Sirds audos, īpaši miokardos, attīstās tādu vielu nogulsnēšana, kas nav raksturīgi miokardim. Tā ķīmiskajā raksturā amiloidīds ir proteīns, kas saistīts ar polisaharīdiem.
amiloīda uzkrāšanās rezultātā novirzes no sirds ritma un spēju no sirds kamerās līgums, spiediens sirds kamerās, ventiļi patoloģijas struktūra progresa nepietiekams sirdi. Un šodien mēs apsvērsim sirds amiloidozes ārstēšanas pazīmes, tās patoģenēzi un attīstības mehānismu.
funkcijas un patoģenēze par slimību diagnostika
"nogulšņu no sirds", ir noteikts, pamatojoties uz laboratorijas hematoloģijas datu aspirācijas biopsija, elektrokardiogrāfiskajām, scintigrāfijas, rentgena un citu instrumentālās metodes. Nogulšņu no sirds, lai izārstēt 2 virzienos: polihimioterapevticheskim, nodrošinot iespēju palēnināt uzkrāšanos amyloid un medikamentiem, novājinošas trūkumu sirds.
pamats amiloīda patoloģiju ir pretrunā olbaltumvielu metabolismu sistēma, kurā fibrillar tipa polipeptīdi, kas uzkrāta šķērssvītrotie audos un saistaudi sirds, somiņu, sienas koronāro artēriju un aorta. amiloīda proteīna, papildus sirds, var deponē gremošanas orgānu, asiņu, elpošanas un izdales sistēmu.
dziļš vecums, ģimenes idiopātiska slimības formu un neatstāj izredzes uz nespēju uzkrāt amyloid polipeptīdi sirds muskulī.Perikarda sakas audi un sirds iekšējais slānis ir arī uzņēmīgi pret patogēnu vielu uzkrāšanos, lai arī mazākā mērā nekā miokarda. Amiloīda viela atrodama lielākā mērā ekstracelulārā telpā starp sirds miocītiem ka attīstība stenozi un spazmas klātienes artērijas un maziem arteriolu.
pakāpe stiepjas no sirds audu un šūnu ar pieaugošo koncentrāciju amiloīda polipeptīda samazināts, jo lielāks blīvums uz audiem. Cieta asins izmešana no sirds arī cieš, jo kameras nav spējīgas mainīt ienākošo asiņu daudzumu. In senils amiloīdu nogulsnēm tips apzīmēts deģenerāciju muskuļu šķiedras sirds un uzkrāšanos patogēno metabolītu sienām aorta un koronāro artēriju. Bīstamas ietekme nogulšņu ir izteikti samazināta asins daudzums izplūst no stobra, pārkāpums procesos kontrakciju un relaksācijas no sirds kameras muskuļu šūnās, kas veido hronisku sirds mazspēju.
Kad uzkrāšanās amiloīdu ar sinoatriālā, priekškambaru kambara mezglu, un sijas Cherif Purkinje šķiedru ir problēmas ar elektrisko vadītspēju impulsu dažāda smaguma( atkarībā no to glabāšanas vietas).Amiloido polipeptīdu nogulsnēšanās vārstuļu struktūrās ir vārstuļu sirds mazspējas progresēšanas cēlonis. Ir pienācis laiks runāt par amiloidozes posmiem un veidiem.
klasifikācija un sirds formas amiloidozi
Progress sirds amiloidozi klasificējusi Pasaules Veselības organizācijas pagājušo 4 soļu.
Sirds un asinsvadu slimību profilaksei un ārstēšanai mūsu lasītāji iesaka zāles "NORMALIFE".Tas ir dabisks līdzeklis, kas ietekmē slimības cēloni, pilnībā novēršot sirdslēkmes vai insulta risku. NORMALIFE nav kontrindikāciju un sāk darboties dažu stundu laikā pēc tās lietošanas. Klīniskie pētījumi un ilgtermiņa terapeitiskā pieredze liecina, ka zāļu iedarbīgums un drošība ir atkārtoti pierādīta.
Ārstu viedoklis. .. & gt; & gt;
- Neinvazīvās diagnostikas metodes nenosaka slimības pazīmes. Pat biopsijas veikšana negarantē ticamu rezultātu.
- Amiloidozes simptomi nav, bet instrumentālās pārbaudes metodes bez iekļūšanas sirds dobumā atklāj noteiktos traucējumus. Biopsijas rezultātu ticamība ir augsta.
- To lieto kā kompensācijas posmu, kurā ir iespējams apturēt miokardu šūnu deģenerācijas fenomenu. Simptomi ir diezgan spilgti.
- kardiomiopātija izstrādāts dekompensiruyuschego raksturu, ja iespējams, lai atbalstītu sirds darbību, taču šis process kļūst neatgriezeniska amiloidozi. Forms
proteīns vielmaiņas traucējumi ar amiloīdu nogulsnēm tiek kondensēti saīsinājums saskaņā ar latīņu nosaukumu patoloģisko procesu.
Tālāk jūs uzzināsit par sirds amiloidozes cēloņiem.
izskata iemesli Sirds amiloidozes modeļus nevar noteikt nevienai iedzīvotāju kategorijai. Amiloidozes ģimenes formu pārmanto viena no ģenētiskā aparāta hromosomām, kurai ir dominējošais mutants gēns. Visbiežāk novērojama iedzimtā slimības forma Vidusjūras baseina valstu iedzīvotāju vidū.
visbiežāk apraksta, un tur notiek sekundārā formu nogulšņu no sirds, kas notiek, reaģējot uz hronisku trūkumu nieru funkciju, hronisku slimību no elpošanas orgānu, muskuļu un skeleta sistēmas, dažām seksuāli transmisīvām slimībām.
Simptomi Simptomi progresējošas amiloidozi ir līdzīgi citu slimību, sirds( koronārās sirds slimības, kardiomiopātiju, hipertrofisku tipa).Šī iemesla dēļ slimības diagnoze, kas vērsta tikai uz simptomātisku attēlu, nav iespējama.
Slimības agrīnās stadijās vai nu neveidojas sekas ar jebkādām pazīmēm, vai arī nav konkrētu simptomu, diagnozei atstājot daudzus diagnozes variantus. Pacients var ātri justies nogurums, sūdzas par pēkšņu reiboni, pārmērīgu aizkaitināmību, uzņēmību pret pietūkumu un svara zudumu.
parasti pirms simptomu parādīšanās amiloidozes atklājās vairāki faktori, kas kalpo kā izraisa par slimību:
- akūta vīrusu infekcija,
- psihoemocionālajam pārpūlēt,
- biežas vai ilgstošas stresa.
Amiloidozes sākumu nosaka pēc pastāvīgas hipotensijas, sirdsdarbības traucējumiem, sāpēm krūtīs. Palielinās drenāža, palielinoties audu pietūkumam, kas norāda uz hronisku sirds mazspēju. Mēģinājumi izvadīt amiloidozi ar glikozīdiem, kas palīdz atjaunot normālu sirdsdarbību citās kardioloģiskajās slimībās, neveicina pacienta stāvokļa uzlabošanos. Slimības progresēšana ir strauja.
iespiešanās amyloids šajā diriģēšanas sistēmā sirds, jo tās sākotnējā daļās, izraisot sirds ritma samazināšanos, un bieži vien ir cēlonis sirds mazspēju( klīniskā nāve).Amiloidozi, kas aptver daudzas funkcionālās sistēmas, raksturo kaitējums šo funkcionālo sistēmu orgāniem( nierēm, ādai, smadzenēm utt.).Tālāk mēs jums pateiksim par ehokardiogrāfiju un citām sirds amiloidozes diagnostikas metodēm.
diagnostika
Specifisku amiloidozes simptomu trūkums samazina diagnostikas testu biežumu. Vairumā gadījumu amiloidozi konstatē slimnieka pēcnāves atklāšana.
Pacienta pārbaudes laikā dzīvē pieredzējis kardiologs pievērsīs uzmanību vairākām problēmām.
- Pirmkārt, progresējoša amiloidoze atklāj sirds skaņu troksni un kurlu, klausoties fonendoskopu.
- Otrkārt, elektrokardiogrāfiskais pētījums parāda skalas novirzes no normālas vadīšanas un sirds ierosināšanas mazspējas.
- Treškārt, sirds ultraskaņa rāda sabiezējumus uz visām kameru virsmām, starpsienām. Ehogramma samazina arī kardiomiocītu kinētisko aktivitāti.Ārsts-diagnostikas veicējs ir sēnīšu dobumā esošo hipoheoloģisko zonu atklāšana, kas atspoguļojas attēlā granulu formā.Tie ir amiloido sastrēgumi.
Kad amiloidozi rentgenogramma uzrādījusi šķidruma pleiras dobumā un lielāku ēnu pēdas no sirds. Starp visticamākos rezultātus amiloidozi diagnostikas metodes, lai noteiktu atklāto magnētiskā rezonansē un scintigrāfiju metodi. Lai noteiktu uzbūvi amiloidozi bieži iespējamo biopsijas orgānu skārusi patoloģiska uzkrāšanās amiloīdu peptīdi.
Laboratorijas metodes, patoloģiju atklāja palielinot koncentrācijas globulīnu un albumīnu, un samazinot skaitu citu traucējumu. Ja diagnoze "amiloidozi" ar visaptverošu pētījumu izslēdza Fabri slimība, hipotireoze ar patoloģiskām izmaiņām sirds, aortas stenozes un citām patoloģijām.Ārstēšanas
Terapeitiskās aktivitātes ar mērķi samazināt olbaltumvielu koncentrāciju no kuriem veido amyloid. Papildus mainstream, kā pasākumu kompleksa likvidēšanai tūskas, aritmijas, korekcijas sistoliskais asinsspiediens, un citiem ne-specifiskiem simptomiem.
Narkotiku
- Ja ir sekundārs amiloidozi no sirds, attiecas medikamentus, lai samazinātu patogēno iedarbību citās sistēmās ar palīdzību kolhicīnu un kortikosteroīdus.
- Pamatskolas nogulšņu ir kopīgs lietot narkotikas pret audzējiem, shēma, kas ir individuāli izstrādātas. Piemēram, melfalāns un prednizolons vai talidomīds un ķīmijterapijas līdzekļi.
Ķirurģija
Radical ārstēšanu saistīta četru veidu transplantāciju:
- cilmes šūnas.
- elektrokardiostimulators.
- Kopumā sirds.
- Aknas.
Tradicionālā medicīna
- Starp metodēm tradicionālajā medicīnā, ir pierādījuši pozitīvu augu izcelsmes zāles, izmantojot garšaugus asinszāli saturošu preparātu, kumelīšu, bērza pumpuri, infūzija auzas sēklu uc
- No augļi auga izmantoto kadiķi, mellenes, aronijām.
Sekojoši ir ieteikumi sirds amiloidozes profilaksei.
Profilakse
ieteicams savlaicīga ārstēšana ar antibiotikām, sekundāro veida slimību. novērstu atkārtošanos nogulšņu nav iespējama pat ar preventīvajiem pasākumiem.
iedzimts slimības formu savlaicīgi pētījums augļa kariotips.
Sarežģījumi
Lielākā nevēlamas blakusparādības pacientiem ar nogulšņu no sirds - nāvi. bīstamas sekas veselībai un pacienta dzīves ir išēmisks insults, miokarda infarkts, infekcijas procesus dažādās funkcionālajām sistēmām( rozes, glomerulonefrīts, epidēmisko parotītu, pneimoniju, uc).
Visbiežāk sirds amiloidozes iznākums ir aprakstīts turpmāk.
prognoze uz ilgu dzīvi ietekmē 3 faktori:
- retas un trūkumu instrumentālās sniegšanu diagnosticēšanā;
- nav specifisku simptomu;
- stabils slimības progress.
Kopš konstatēti slimības( sirds mazspēja) līdz nāvei parasti aizņem ne vairāk kā 2 gadus.
Jūs varat saprast, ko sirds amiloidoze ir no šāda video: