Katrs vecāks vēlas, lai viņa mazulis augtu veselīgi.Šodien nav iespējams pasargāt sevi un savu bērnu no visām slimībām. Neskatoties uz to, vecākiem vajadzētu pievērst uzmanību visām mazām lietām, kas var apgalvot, ka jūsu bērns ir slikti. Mazākos ādas izsitumus vai roņveidīgos ir ļoti svarīgi konsultēties ar speciālistiem, jo tas var būt pirmās tuberkulozes sklerozes pazīmes.
Tuberkulārā skleroze: slimības apraksts
Tuberkulārā skleroze, kurai ir cits nosaukums - Burneville slimība, tiek uzskatīta par iedzimtu slimību.Šī slimība izraisa daudzu labdabīgu audzēju veidošanos visā cilvēka ķermenī.
Saskaņā ar dažiem ziņojumiem, viens bērns ar šo slimību ir dzimis no apmēram 8 tūkstošiem.
Ir divu veidu tuberkulārā skleroze: 1. un 2. tipa. Pirmais izpaužas mutāciju izmaiņās 9. hromosomas 34. garumā.Otrais izpaužas mutācijas izmaiņās XIII hromosomas 13. īsajā daļā.
Šīs hromosomas ir atbildīgas par tādu olbaltumvielu sintēzi kā tuberīns un hamartīns. Tas izraisa ķermeņa nespēju apturēt audzēja formas veidošanos uz visiem ķermeņa audiem.
Starptautiskajā slimību klasifikācijā 10( ICD 10) tuberkulārā skleroze attiecas uz phacomatosis Q85.1.
Bērniem
Tuberkulārā skleroze ģenētiski tiek pārnesta ar , un no pirmās bērna piedzimšanas dienas var būt grūti precīzi diagnosticēt. Lai noskaidrotu galvenās pazīmes, ir nepieciešams veikt vispusīgu bērna pārbaudi.
vispirms jākonsultējas ar oftalmologu, kurš var pārbaudīt dibenu un identificēt audzēja formas veidošanos tajā.Tad būs jāveic ekspertīze pie dermatologa, kas rūpīgi izpētīs bērnu par bīstamām vietām uz mazuļa ķermeņa vai jebkuras plombas.
Bez tam, jūs varat atsaukties uz īpašām procedūrām detalizētiem medicīniskiem pētījumiem.
Pirmās slimības pazīmes izpaužas līdz pat gadam. Bērnam var būt nervu konvulsijas, kuras būs grūti apturēt. Galvenais ārstēšanas mērķis būs īpaši novērst šādus krampjus, jo šie simptomi ir visbīstamākie un gandrīz neprognozējami.
Tuberkulārā skleroze ietekmē bērnu garīgo attīstību. Bieži bērniem tiek diagnosticēts autisms.Šī slimība nepārtraukti attīstās un pēc bērna bērnu infekciozu spazmu noņemšanas var rasties nepieciešamība ārstēt elpošanas ceļu un sirds mazspēju vai nieru asiņošanu.
Uz ķermeņa bērnam var būt arī papilomas, fibrozes un pigmenta plankumi, kas tiek ārstēti ar dziļu dermabrāziju.
Apātija, aizkaitināmība un nogurums var būt mikobaktēriju izraisīti tuberkulozes meningīta simptomi.
. Ņemot vērā osteohondrozes progresēšanu, ir iespējami lumboshialgijas simptomi, piemēram, sāpes mugurā vai sēžamvietā.Kādas citas šīs slimības pazīmes var lasīt šeit.
Pieaugušajiem
Tuberkulārā skleroze pieaugušajiem ir biežāk nekā medicīniski diagnosticēta.Šīs slimības izplatība neatkarīgi no vecuma rodas šajā attiecībā: 1 persona par aptuveni 40 tūkstošiem.
Tomēr ar plašu pazīmju un tipisko simptomatoloģiju, kas nav nosoloģiska forma, pacientu var pārbaudīt un ārstēt dažādu specializāciju ārsti.
Slimības pazīmes
Visi tuberozās sklerozes simptomus var iedalīt divās grupās: ārējā un iekšējā.Pastāv šādas galvenās tuberozās sklerozes izpausmju ārējās pazīmes:
- Depigmentācijas vietu parādīšanās uz ādas vietas vietas, kas lokalizējas biežāk uz stumbru vai sēžamvietu. Vietas parādās uzreiz pēc bērna piedzimšanas, un ar vecumu to skaits pakāpeniski palielinās. Viņi atšķiras pēc izmēra, formas un atrašanās vietas.
- Pigmentācija, ko izraisa kafijas krāsas plankumi.
- Matu loki uz galvas un atsevišķi depigēti apmatojuma apgabali uz skropstām un uzacīm.
- angiofibroma vai izsitumi uz sejas, kas parādās uz vaigiem, zoda un deguna formā izciļņiem sarkanā un rozā krāsu ar gludu virsmu.Šādi simptomi izpaužas galvenokārt pēc 4 gadiem no bērna piedzimšanas.
- Šagrēnas plankumi vai rūdītas, neapstrādātas ādas vietas, kas uz krustojuma vai locītavu parādās ar brūnganu nokrāsu.
- Pusaudžu vecumā attīstās apļģībulāras fibromas. Tas ir sarkanīgas krāsas mezgls pie nagu veltņa.
- Šķiedru audzējs, kas parādās jau pirmajā dzīves gadā.To raksturo ādas blīvējums ar neapstrādātu virsmu, kas galvenokārt tiek lokalizēts uz pieres. Fotoattēls
angiofibroma ar bumbuļveida sklerozes:
iekšējām iezīmēm šādi simptomi ietver:
- vīziju. Slimības progresēšanu, kas izteikta kā orgānu redzes, kas izpaužas attīstībā jaunveidojumiem - Garmata - bojāt redzes nerva un tīklenes.Šādus jaunus audzējumus raksturo oranža-rozā krāsa ovālas, zaļās formas. Parādās acs ābola tīklenes virsma. Audzēju mezgli var grupēt un būt pamanāmi.Šādas formācijas noved pie redzes traucējumiem.
- Brain. Ar šādiem bojājumiem veidojas neparasta baltā viela, pakļauti sāpīgi mezgli un kortikālās tuberomas. Tie var būt dažāda izmēra un galu galā sagrupēti vienā formā.Kad smadzenes ir bojātas, pacientam ir krampji, un tiek novērota garīgā atpalicība.
- Sirds un asinsvadu sistēma. Uz vēdera virsmas veido rabdomiomas. Iekštelpisks izkārtojums, kas nozīmē audzēja izplatīšanos sirds sieniņā.
- kuņģa-zarnu trakts. Uz gļotādām, sākot no mutes dobuma uz zarnās, tur garmatomy, fibromatous un papillomatous veidošanos. Samazināta zobu emalja.
- Elpošanas sistēma. Plaukstēs veidojas cistas audzēji, kas izraisa plaušu nepietiekamību.
Galvenie diagnostikas veidi
Precīzu diagnozi var veikt, ja veicat diagnostikas testu sēriju. Vispirms - tas ir eksāmens ar ārstējošo ārstu, kurš pēc tam ieceļ visaptverošu pārbaudi.
Mēs pētām šagreiņu plāksnes, kurās palielinās kolagēna staru daudzums.
Differential pētījums ir norādīts, lai noteiktu:
- ādas slimībām Adenona sebaceum
- šagrēnādas plāksne
- hypopigmented plankumus.
ultraskaņas izmeklēšanai ir paredzēta ultraskaņa. Jaundzimušajiem, kam ir tuberozās sklerozes pazīmes, tiek nozīmēta nieru ultraskaņa un sirds kardirogrāfija.
Oftalmologs pārbauda acs āķi, lai noteiktu tīklenes formas veidojumus.
Smadzeņu pētīšanai ir noteikts MRT.Smadzeņu tomogrāfija ļauj atklāt labdabīgu un ļaundabīgu formēšanu centrālajā nervu sistēmā.
MRI procedūra palīdz atklāt tuberkulozes sklerozes simptomus agrīnā attīstības posmā, kas veicina efektīvu ārstēšanu agrīnā vecumā.
Elektroencefalogramma tiek izmantota arī smadzeņu pētīšanai, kas parāda epilepsijas aktivitātes jomas.
Tuberozo sklerozes ārstēšana
Pilnīga ārstēšana nav iespējama. Tādēļ ārstēšanas mērķis ir nodrošināt pilnīgu pacienta dzīvi.
Ir divas galvenās smadzeņu muguras sklerozes ārstēšanas metodes:
- Narkotiku
Ķirurģija Vairumā gadījumu piemēro sarežģītu ārstēšanu. Pateicoties medicīnas terapijas iespējamo novēršanu epilepsijas lēkmes, jo tas ir noteikts kortikosteroīdus. Tikai iecelts skaits narkotiku( klonazepāmu, un nitrazepāms), kas kontrolē notiekošos procesus centrālajā nervu sistēmā.
Ķirurģiskā metode, ko izmanto, lai atbrīvotos no intrakraniālo audzēju, kas strauji attīstās, un var provocēt intrakraniālā spiediena pieaugumu. Neiroķirurgs operācijas laikā izgriezts audzējs ietvaros veselīgu daļā.
The profilaktiskus pasākumus izmanto stereotaksiskām paņēmienu.
Plānojot lai būtu bērnu, būtu jāņem vērā risks, un ir nepieciešams apmeklēt ārstu-ģenētika.
Lasīt kādi Morton s neiroma. Kas neglīts vizuālā deffekty tas rada jūsu kājām. Un tāpat kā Morton s neiroma izārstēt sāpīgu sabiezējumu zolēm.
Dzirdes zudums var padarīt dzīvi grūti. Par to, kā novērst vai izārstēt neirīts no dzirdes nervs var atrast šeit.
nav cured sifiliss var izraisīt slimību, nervu sistēmas - neurosyphilis. Jūs varat inficēties pat pēc kukaiņa kodiena. Uzzināt simptomus neurosyphilis - http: //gidmed.com/ bolezni-nevrologii / infekcionnye-zabolevanija / nejrosifilis-nervnoj-sistemy.html
prognozes un dzīves ilgums
Paredzamais dzīves ilgums ir atkarīgs no slimības progresēšanu. Ar pareizu ārstēšanu un savlaicīgai novēršanai pacientu dzīvo vairāk nekā 25 gadus .Pateicoties zinātnes sasniegumiem uzlabo ārstēšanas bumbuļveida sklerozi.
gan slimību nevar izārstēt pilnībā, bet daudzi cilvēki dzīvo ar to uz desmit gadiem.
Kopumā var secināt, ka bumbuļveida sklerozes var noteikt agrīnā stadijā, un tas pakļauj sevi mūsdienu ārstēšanu. Jūs varat atpazīt slimību un skaidru ādas pigmentācijas plankumi.
Lai noteiktu precīzu diagnozi, vienmēr būtu sazināties ar veselības aprūpes speciālistiem. Pareiza ievērošana ieteikumiem var pagarināt dzīvi jums vai jūsu bērnam.