Pirmo reizi par slimību, kas apvieno zarnas polipozi ar pigmentāciju, to rakstīja Dr Peits 1921. gadā.Viņas iedzimto predispozīciju pieņēmums tika tālāk attīstīts ārstu Egeru un Touraēna darbos. Kopā pazīstami kā "Peutz-Jeghers-Touraine sindroms" slimība ir raksturīga ar trim pazīmēm, kas sastāv no:
- vairākiem polipiem zarnās;
- pigmenta plankumi uz ādas un gļotādas;
- ģenētiskā predispozīcija.
Pītes-Egera sindroma attīstībā gēnu faktors ir būtisks. Ja viens no vecākiem ir mutated ST KII gēns, pusi gadījumu viņš to nodos bērnam. Gēna mutācijas cēloņi vēl nav pētīti. Slimības Peitz-Jagers ir reti, bet viņu briesmas ir saistītas ar faktu, ka 20% gadījumu tas izzūd vēzi. Tāpēc ir tik svarīgi, lai slimība tiktu atpazīta laikā un sāktu ārstēšanu.
Simptomi Peutz-Jeghers sindroma, Touraine
pirmās pazīmes sindroma veidā pigmenta plankumi uz ādas, ko izraisa hamartoma( labdabīgu ādas audu), pie agrīnā vecumā ir zināms. Tie izskatās kā mazi plankumi( 1-4 mm) uz zilgani brūnas krāsas uz sejas, gļotādas vaigiem un izplatās uz rokām, kuņģī, krūtīs, ap kakla priekšdziedzeri. Nākotnē krāsa kļūst mazāk intensīva, gandrīz neredzama.
Ar polipozes attīstību, smagas sāpes vēderā, caureja, vēdera uzpūšanās. Ar sarežģītu Peits-Egers sindroma gaitu bērniem attīstība un izaugsme ir iespējama.Šajā gadījumā subjektīvās sajūtas nav, un pētījuma laikā ir iespējams noteikt diagnozi.
polips Peutz-Jeghers
parādīšanās polipiem kuņģa-zarnu trakta Peutz-Jeghers sindromu līdz šim nevar precīzi izskaidrot. Tie ir lokalizēti dažādās trakta daļās, bet biezi tievās zarnās, un apmēram trešdaļu no tiem var novērot resnās zarnas. Ar lielu platību epitēlija šūnu izplatība var tikt diagnosticēta arī divpadsmitpirkstu zarnā un kuņģī.
Bojājumu izmēri ir ļoti dažādi un svārstās no dažiem milimetriem līdz pieciem līdz sešiem centimetriem. Neskatoties uz to, ka audzējs ir labdabīgs adenomatozās tips, klātbūtne tajos hyperchromatic kodolu un dīgšanas šūnu uzkrāšanos caur gļotādu, ļauj mums apsvērt viņiem pirmsvēža šūnas. No Peits-Egers sindroma sākuma līdz pirmajām degenerācijas pazīmēm uz ļaundabīgu audzēju iziet cauri 25-40 gadiem.
Lielas formas pievieno gļotādas pediculei un maina erozīvo un hiperēmisko virsmu. Sazarotām stroma daudzie polipiem ar Peutz-Jeghers sindroma sastāv no kombinācijas hiperplastisku dziedzeru epitēlija ar gļotu muskuļu PLASTY.Biopsijas materiāla pētījums parādīja, ka audzēji var būt plakaniski un augsti ar virsmas lobatu vai bumbuļveida.
Viņu īpatnības ir rekonstruēto dziedzeru nepareizais izvietojums. Nepareizība ir tāda, ka gludās muskuļu šķiedras, šķiet, "saplīst" caur gļotādas muskuļu plāksnēm. Papildus bieţajam veidošanās malignizācijai, Peits-Egers sindroma gadījumā bieži vērojama zarnu obstrukcija. Hamartas klātbūtne kuņģa-zarnu traktā var izraisīt iekšēju asiņošanu.
slimība Peutz-Jeghers
pirmās izpausmes Peutz-Jeghers sindromu jau ir manāms bērna autiņos, un dažreiz ir iedzimtas. Tie ir pigmentēti plankumi uz ādas un mutes gļotādas. Jaunas vietas uz ādas un gļotādas robežas sāk izbalēt ar vecumu un beidzot kļūst par neredzamu, kas izraisa nedrošu attieksmi pret slimību.
Kvarainas vai ovālas formas pigmentētas plankumaites, kas reti pārsniedz trīs līdz četrus milimetrus liela izmēra, ir skaidras kontūras un nekad nav apvienojušās vienā lielā vietā.Starp tiem vienmēr ir, kaut arī mazi, bet tīras ādas trūkumi. Lūpu krāsa, kas atrodas uz gļotādas, atšķiras zilganbrūna nokrāsa, savukārt citiem tas var būt no dzeltenīgas līdz bagātīgai brūna krāsai.
polipozi diagnosticē piecu līdz trīsdesmit gadu vecumā.Lai novērstu nevēlamu attīstību pārveidošana ļaundabīgu audzēju, bērni ar sindromu Peutz-Jeghers jābūt ar pastāvīgu uzraudzību un ārsta uzraudzībā.Veidojot pamatojoties uz histoloģisko izpēti biopsijas materiālu, izveidojot daudzus mezgliņu vai to lielo izmēru, ieteicams veikt ķirurģisku izņemšanu.
Ja šie audzēji ir daudz un tie ir izkaisīti, tad tur ķīlis rezekcija maziem vai resno zarnu. Endoskopiskā polipektomija tiek veikta atsevišķu augšanu. Lai noņemtu nelielas formācijas, izmantojiet endoskopu. Ja veidošanās ir ļoti lielas un tur ir augsts asiņošanas risks, kā arī uzzināt zonas polipi sasniegt colonoscope, tās tiek noņemtas ar griezumu zarnu sienas( laparotomija).Laparotomija tiek veikta vienlaicīgi ar polipektomiju un enteroscopy rūpīgi tīrīt tievajās zarnās no vēža neiespējamību atgriešanās zarnu aizsprostojums.
gadījumā vairāku mazo audzēju gļotādu kuņģa-zarnu traktā pakāpeniski jaunattīstības sindromu Peutz-Jeghers, nepārprotamus viedokļi par to, kā, lai ārstētu tos, nē.Tomēr lielākā daļa pētnieku uzskata, ka visefektīvākā metode būs preventīvie pasākumi, tostarp diētu un ārstēšanu ar narkotikām. Iecelti narkotikas, kurām ir saveloša iedarbība, piemēram, tanalbīns, nātrija bismuts.
sindroms Peutz-Jeghers ir reta slimība( 1 lieta par 250000 cilvēku), bet sakarā ar to, ka tajā pašā laikā visā cilvēka dzīvē, pastāv augsts risks saslimt ar dažāda veida vēža, tai skaitā kolorektālā, krūts un aizkuņģa dziedzera, unpat plaušu vēzis, šī slimība prasa ļoti lielu uzmanību. Aptaujas par pacientiem ar Peutz-Jeghers sindromu jāveic biežāk nekā veseliem cilvēkiem, un it īpaši gados vecākiem cilvēkiem.