Haffa slimība: simptomi, cēloņi, diagnoze, ārstēšana

click fraud protection

Gaffskoy slimība, ko sauc barojošs toksisks paroksismāla mioglobīnūrija( atm): smaga slimība, ko raksturo parādīšanās urīns proteīns mioglobīna pigments kislorodosvyazyvayuschego pienācīgi patoloģiskā sabrukšanas muskuļu proteīnu.

Šis medicīniskais termins tika izdomāts uzliesmojumu, kas notika 1984. gadā Novosibirskas reģionā un dzīvību zaudēja seši cilvēki laikā.Kopumā 120 cilvēki tika ievainoti.

Patoloģija uzņēmīgiem cilvēkiem, ūdensputni un mājdzīvniekiem( tostarp atgremotāju) dzīvniekiem. Vissarežģītākā slimība kaķiem cieš.Reģistrēti gadījumi ar lapsu sakropļošanos. Slimība ir smaga, izraisot neatgriezeniskas iznīcināšanas skeleta muskuļiem gandrīz visu dzīvībai svarīgos orgānos.

koncepcija

pirmais slimības uzliesmojums notika 1924. gadā: viņa cieta no zvejnieku un cilvēkiem, kas dzīvo netālu no Kēnigsbergas( 1946. gadā tas tika pārdēvēts Kaļiņingrada) krastos Vislas( Frisches Gaffskogo) līcim. Vācu vārds "Haff", kas nozīmē "līcis", deva vārdu šim bīstamajam traucējumam.

Nākamo piecpadsmit gadu reģistrē vairākus( vismaz tūkstoš epizodes) gadījumus iznīcināšanu cilvēku, kaķiem un zivju ēšanas putniem. Visas epizodes tika novērotas galvenokārt vasaras un rudens mēnešos.

Laika gaitā, sastopamība ir samazinājusies, taču ziņojumi par atsevišķiem gadījumiem, kad sakāve gaffskoy slimības nāk galvenokārt no Vācijas un Padomju Savienības.

Gaffskuyu slimība bieži sauc yuksovskoy vai sartlanskoy( daži avoti - gaffsko-yuksovskoy) - stingrā saskaņā ar nosaukumu ezeru, ap kuru ir bijuši uzliesmojumi patoloģijas:

• In 1934-36 viņa pārsteidza iedzīvotāju dzīvo uz ezera Yuksovskogo atrodasĻeņingradas apgabals. No četriem simtiem cilvēku, kuri saslimuši, miruši astoņi cilvēki.
• Coast Sartlan ezers, kas atrodas Novosibirskas reģionā, slimība apmeklēja divas reizes, jo 1947-48 un 1984. gadā.

2011.gadā reālā ekoloģiskā katastrofa izspēlēti ezera Kotokel atrodas Baikāla reģionā Burjatijas( tikai divu kilometru attālumā no Baikāla ezera).

Slikti apstrādāta sadzīves notekūdeņi izraisīja masveida zaudējumu ūdensputni un zivis.kotokelskoy gaffskoy slimības uzliesmojuma laikā ietekmēja vairāki desmiti cilvēku, no kuriem viens miris. Ezers ir skāris līdz šai dienai.

Par septiņus gadu desmitus teritorijā pasaulē ir bijuši vairāk nekā desmit atm uzliesmojumu.1997. gadā slimība cieš no sešiem amerikāņiem.

pētnieki varēja identificēt kopīgās iezīmes visu uzliesmojumu iezīme:

• tika izveidota pilnīga identitāti klīniskās slimības izpausmes.
• Visi pacienti dzīvoja krastos lielu ūdenstilpņu un ēda nozvejoto zivju tiem, kādā brīdī, pēkšņi kļuva toksiskas, jo tā uzkrāšanos audos no toksiskām vielām, kas iekļūst ūdenī no dažām no augiem un augsnes. Ir konstatēts, ka zivju toksicitāte ir īslaicīga.
• Vienlaikus ar cilvēkiem masveidā brīnījās un dzīvoja blakus kaķis tiem.

Toksiskas vielas noķerti ķermeņa cilvēkiem un dzīvniekiem, ar zivju ēst novest pie distrofiski izmaiņas:

• ganglioblokatoru nervu šūnas sānu raga muguras smadzeņu un smadzeņu garozā;
• sarežģītās nieru kanāliņu epitēlija audos;
• strīda muskuļu šķiedru struktūrās. Simptomi slimības

Gaffskoy

Kā medicīnas statistika, slimība skar galvenokārt pieaugušos, kā mioglobīna saturs skeleta muskuļos bērniem ir nenozīmīga.

nav nekādu priekštečiem, slimība attīstās dažu stundu vai dienu pēc ēšanas saindēta zivis. Parasti tas notiek vai nu brīdī, intensīvas fiziskās aktivitātes( fizisku darbu vai garas pastaigas), vai divas līdz četras stundas vēlāk.

Slims

piedzīvo pēkšņi bija asas sāpes krūtīs, aizmugurē un muskuļos rokām un kājām, kas var tikt papildināts arī ar nelielu kustību( īpaši sāpīgas muskuļu grupām, kas iesaistītas nesen fiziskas slodzes).Īsā laikā sāpju sindroms aptver visu skeleta muskulatūru.

uzņemtie pēkšņas sāpes, upuri bieži iekrīt tajā pašā vietā un zaudē spēju stāvēt, jo tie ir muskuļu stīvuma. Pēc pilnīgas bezspēcības pacienti ir spiesti kustēties kustībā, līdz tie tiek atrasti un tiek nogādāti tuvākajā medicīnas iestādē.

Pēc sākotnējās pārbaudes ārsts slims piezīmes:

• grūtības elpošana sakarā paralīze elpošanas muskuļu;
• visu muskuļu grupu un nervu stropu sasprindzinājums un asaru sāpīgums pēc palpācijas;
• Apziņas un dziļas jutības saglabāšana;
• palielināja svīšanu;
• iezīmēja ekstremitāšu cianozi.

ķermeņa temperatūra slimniekiem, parasti paliek normāls vai turēti subfebrile( līdz 38 grādiem) vērtības.

urīna analīze, norāda proteīnu klātbūtne tā( eritrocītu), kreatīnu, mioglobīna, caurspīdīgs un granulu cilindriem( mikroskopiskās dobuma liešanas formas nieru kanāliņos norādot nepietiekama nieru filtrācijas aktivitāte).

Slimnieku arteriālais spiediens pirmo divu slimības dienu laikā ir mērens. Notikums

difūzu vai koordinācijas miokarda bojājumi var būt izraisījusi hiperkaliēmijas( state kas raksturīgs ar kālija koncentrāciju asins plazmā, kas lielāks par 5 mmol / L).

pacientiem var attīstīties tahiaritmijas( patoloģiski ātra sirdsdarbība) vai Beats( forma, aritmijas, kopā ar ārkārtas kontrakcijas sirds muskuli) un elektrokardiogramma( EKG), kas norāda klātbūtni pazīmes sirds impulsu.

Par gremošanas funkciju Gaffian slimība nav būtiska ietekme. Par sakāves starpribu muskuļiem un vispārējo hipotermija kombinācija var izraisīt plaušu iekaisums.

uzturošs toksisks paroksismāla mioglobinūrijas var notikt trīs veidos:

• Light, kam seko sakāves tikai skeleta muskuļiem.
• vidēji smagas pakāpes, kam raksturīga sirds muskuļa bojājumu pievienošana.
• Heavy, pievienojot iepriekšminētajām nieru bojājumu patoloģijām.

Vairumā gadījumu slimība, kas ilgst no viena līdz četriem( retos gadījumos līdz septiņu) dienu laikā, raksturo labdabīgu protams. Pacienta, kas cieš no smagas patoloģijas formas, atgūšana var ilgt no 1,5 līdz 2 mēnešiem.

ilgums uzbrukumiem akūtas muskuļu sāpes, pilnīgi stuns pacientam var būt no trim stundām līdz trīs dienām. Par atkārtotiem uzbrukumiem sāpes( kas var būt no pieciem līdz sešpadsmit) parādība bieži izraisīja vai fiziska piepūle vai zivju ēdieniem izmantošanu.

smagākos gadījumos, trīs dienu laikā no upuriem laikā novēro tipisku klīnisko ainu saindēšanos ar pārtiku, pamīšus ar izskatu krampjiem un aknu mazspēju un nieru mazspēju.

cēloņi

nekā pusgadsimtu pētniecības gaffskoy slimību iesaistīti ārsti, hydrochemists, bakterioloģija un ihtiologi, apstiprināja attiecību saindēšanos ar patēriņu zivju( galvenokārt tiek medītas sugas pārstāvētas asari, līdaka, līdakas, asaris, uc), gan arī gadījumi slimības ir aprakstīti,ko izraisa lašu un karpu izmantošana.

Šodien beidzot atklāja, ka gaffsko-HAFF slimība ir reta konkrētas slimības, kas ietekmē gan cilvēkus, gan dzīvniekus, regulāri ēdot indīgo zivis( jo pietiekami lielā apjomā).

Nav mazāk pārliecības par to, ka zivju gaļa ir mazāk toksiska nekā to tauki un aizdegumi.

Pētījumi parādīja, ka:

• toksīns ir ļoti augsta siltuma pretestību, ļaujot tai izturēt autoklāvā pie temperatūras no 120 līdz 150 grādiem vairāk nekā stundu. Tādēļ nav gatavošanas zivs veids: cepšanai, cooking, smēķēšana un žāvēšana produkta nevar veikt pilnīgi drošs, bet attaukošana zivis un tās ilgtermiņa( vairāk nekā puse) glabājas indi toksiskums ir nedaudz samazināts.
• zivis tās pašas sugas, var būt pilnīgi nekaitīgs, toksiskas un( atkarībā no gada un konkrētu daļu no rezervuāra).
• ievērojuši, ka visi, bez izņēmuma, visiem zināmajiem rezervuāru slimību uzliesmojumu notika fona ievērojams pieaugums ūdens līmeņa, seko mazūdens periodos.
• gaffskoy parādīšanās slimības, kā likums, pirms ievērojama pasliktināšanās hidro bioloģisko, hidroloģisko un hidroķīmisko režīmi dīķī.

Vācu zinātnieki, galvenokārt nodarbojas ar izpēti gaffskoy slimības, uzlabotas vairākas hipotēzes, kas paredzēti, lai izskaidrotu iemeslus tās rašanās.Ļoti īsā laikā pieņēmums par parazītu, infekcijas un baktēriju un vīrusu raksturu šo slimību, bez apstiprinājuma, bija nes prom nepamatota.

pašlaik tiek klasificēti kā slimības toksikozes kam gremošanas etioloģiju un šķiet dēļ lietot zivis, kādā brīdī kļūt toksisks.

Saskaņā ar pētniekiem, tas ir saistīts ar vairāku iemeslu dēļ:

• Zivis var iegūt toksicitāti pēc ēšanas planktons saindētu ārkārtīgi toksiskas vielas izdalīties no augsnes un nokļūt ūdenstilpē ar notekūdeņiem.
• vainīgie zivju saindēšanās var kļūt par daļu no toksisko komponentu graudi, bezdelīgas zivis ar augstu stāvoša ūdens, applūst piekrastē.
• Visa toksīna kompleksu( piemēram, omega-6 nepiesātinātās arahidonskābe), līdzīgi toksisko vielu iegūta no organisma slimoja zivis ir florets un sēklas dažu indīgiem augiem, galvenokārt - Zhabreev( cistaceae galeopsis pieder ģimenes Labiatae).Growing krastos ezeru, jo liels daudzums iekrist ūdenī un var izraisīt masveida saindēšanās mājot viņu vidū zivis( līdakas, karpas, Peled, karpas, raudas, asari).
• Viena no populārākajām versijām hipotēze vēl līdz šai dienai, ko izvirzīja vietējie pētnieki Leshchenko. Tas ir spekulējis, ka iestāšanās bīstamā toksīns var būt saistīts ar ziedēšanas zilaļģes( zilaļģu).Tas jau sen ir novērots, ka to aktīvi tendence sakrīt ar lieliem cilvēku zaudējumiem ezera zivis. Infiltrācija ķermeni un padarot zivis bīstami dzīvnieku un cilvēku toksīniem zilaļģu tendence uzkrāties( uzkrāties), tās audiem un orgāniem, kas izraisa parādība gaffskoy slimību un bieži noved līdz nāvei. Pie līķa sekcija autopsijas skartajām personām pētnieki parādīja izrunā vizuālās izmaiņas pārstāv smadzeņu tūska, injekcijas un mainīt čaulas krāsa( sarkanums) sklēra kuģiem, klātbūtni asinsizplūdumu un uzkrāšanai izdalījumiem. Visos gadījumos, morfoloģiskās izmaiņas aknās, tika konstatēts, nieres, zarnas. Histoloģiskie pētījumi parādīja klātbūtni patoloģiskas izmaiņas centrālajā nervu sistēmā( identificē dažādus smadzeņu tūskas un tās membrānas, klātesot vairākiem punktveida asiņošanu un deģeneratīvas procesiem Citoplazmā nervu šūnām) un struktūrās parenhīmas orgānu. Neatgriezeniskas izmaiņas ietekmēja arī žaunu audu un sirds muskuli. Kad hidro-ķīmiskie apstākļi ievērojama pasliktināšanās ūdensvada ir atbildīgs par nāvi zivju vitamīns B1 vitamīna deficīts, kas izriet no tās sadalīšanās thiaminase - fermentu ietverto Pseudomonas aeruginosa, kas ir sava veida saldūdens zilaļģēm. Daži pētnieki norāda, ka tas thiaminase ir galvenais vaininieks gaffskoy slimība ir izteikta avitaminoze B1.Pēdējā posmā tas var būt letālas, izraisīja paralīzi elpošanas centra. Pie īstermiņa un slikti izteikts B1-beri-beri ir pārkāpti gremošanas trakta orgānu, un - dažreiz - attīstības alerģiska reakcija.

tāpēc viedokļi par etioloģijā izcelsmi gremošanas toksiski paroksismālo mioglobinūrijas joprojām nav vienotības. Bioloģiskie eksperimenti, kas var atrisināt noslēpumu izcelsmi šo slimību, turpina aktīvi jāīsteno līdz šai dienai.

video rāda toksinogennyh zieds zilaļģu ezerā flash Kotokel gaffskoy slimības laikā:

Diagnostika Diagnostika gaffsko-HAFF slimības pirmajās stundās patoloģijas, kā likums, ir grūti.

pamats precīzu diagnozi, ir laboratorijas pētījumi un epidemioloģisko analīzi sarežģītu klīnisko izpausmju slimības.

• visprecīzākā informācija sniedz rezultātus bioķīmisko asins testu, ar kura palīdzību ārsts konstatē, kāds ir līmenis mioglobīnā un īpašiem enzīmiem asins serumā, iepazīstināja ar alanīna aminotransferāzes( ALT) un ar galīgo aminotransferāzes( AST), kreatīnfosfokināzes( KFK) un laktāta dehidrogenāzes( LDH).

No pirmajās stundās patoloģijas perifēro asiņu lielākā( virs 85%), kas norāda, cik gadījumos novēroja leikocitozi: stāvoklim raksturīgs ar augstu saturu jauniešu stab-neitrofilo šūnām un normalizē līdz beigām otrajā vai trešajā dienā.

eritrocītu grimšanas ātrums( ESR), kas pacientu asinīs palēnina līdz četriem viens-mm / hr. Par mioglobīnā saturs serumā asins palielinās no 200 līdz 800 ng / ml, un virs līmeņa asins plazmas enzīmu( ALAT, KFK, AST, LLDG), var pieaugt līdz simtiem reižu( vai pat vairāk).

• Tāpat vērtīga ir informācija, kas iegūta, veicot elektrokardiogrammu, kas uzrauga darbu sirds muskuļa laika gaitā.Kad
• aizdomas gremošanas toksiska paroksismāla mioglobinūrijas arī jāveic elektromiogrāfija - metodi, kas mācās bioelektriskā potenciālu, kas izriet skeleta muskulatūras dzīvniekiem un cilvēkiem, atbildot uz uzbudinājuma muskuļu šķiedras ar saistošas ​​reģistrācijas elektrisko muskuļu darbību.

Ārstēšana Pirmajās stundās slimību ievainoti personai nepieciešama neatliekama medicīniskā aprūpe, kas sastāv ieviešot savā organismā:

• Pretsāpju - medikamentu, kas paredzēti, lai atvieglotu stipras sāpes. Vitamīni
• , no tādām grupām, B un E( tokoferola acetāts).
• antihistamīna , lai palīdzētu tikt galā ar simptomiem alerģisku reakciju. Medikamenti
• spēj īstenot ātru un efektīvu sorbcijas attīrīšana nozvejotas tajā toksiskās vielas pacienta ķermeņa. Šis uzdevums tiek veikts ar aktivēto ogli iekšķīgas lietošanas, un "Enterodez" produktiem un "Enterosorb".

Pēc tam pacients silts, ielieciet siltā gultā, un nodrošināt bagātīgas alkohola. Visas šīs darbības var veikt mājās, pirms nosūtīšanas pacientam slimnīcas medicīnas iestādēs.

Slimnīcā pacients ir pakļauts intensīva filtrācijas un detoksikācijas terapiju, kas satur:

Intravenoza

• saglabājot 400 ml PLASMA "Poliglyukin" preparāts( atkarībā no pacienta, tas tiek ievadīts bolus vai infūzijas).
• Asins plazmas balināšana, ievadot 4% nātrija hidrogēnkarbonāta šķīdumu( no 500 līdz 1500 ml).Šī procedūra tiek veikta, lai novērstu acidozi - stāvokli, kam raksturīga skābju-bāzes līdzsvara pārkāpšana, izraisot pārmērīgu skābju saturu cilvēka organismā.
• ieviešana narkotiku, kas uzlabo mikrocirkulāciju un normalizāciju Koagulopātijas - patoloģisks stāvoklis, ko izraisa visu veidu asinsreces traucējumiem.Šim nolūkam, ķermenis pacienta ievada zāles: "heparīnu,"( 20 000 līdz 40 000 vienības dienā), "Reopoligljukin"( 400 līdz 800 ml) un antiagreganti - narkotiku, kas spēj samazināt tromboze, palēninot līmēšana( summēšana), trombocītu. Ar šo uzdevumu var tikt galā ar 2% šķīdumu zāļu "Trental"( 5 ml) vai 0,5% šķīduma zāļu "Curantil"( 1-2 ml).Lai
• piespiedu diurēzi - detoksikācijas metodi, kas sastāv mākslīgā stimulēšana urīna veidošanās ar vienlaicīgu cilvēku ķermeņa šķidrumos un diurētiskiem līdzekļiem. Izmantojot piespiedu diurēzi, tie panāk paātrinātu toksīnu izvadīšanu no pacienta ķermeņa kopā ar urīnu. Narkotikas, paātrinot urinācija, narkotiku "Lasix" applied( ievadīt 40 mg vismaz četras reizes dienā, ja nepieciešams, dozēšanas biežumu var palielināt).Šajā gadījumā ārsts stingri jāuzrauga pacienta ķermeņa hidratācijas stāvoklis.

Pacientiem, kas cieš no slimībām, kas rodas vidēji smaga vai smaga, ir nepieciešama īstenošanā:

• hemosorption - extrarenal asins attīrīšanas procedūra, pēc tā saskarē ar sorbentu, kas atrodas ārpus pacienta ķermeņa.
• Hemodialīze, kas veikta ar ierīces palīdzību, ko sauc par "mākslīgo nieru".
• Hemodiafiltration - procedūras ekstrakorporālas asins attīrīšanai, kas tiek veiktas attiecībā uz pacientiem krīzes stāvoklī.
• hemofiltrācijā - asinis attīrīšanas paņēmieniem, ko tās filtrējot caur ļoti caurlaidīga membrāna sistēmu, kas nodrošina vienlaicīgu aizvietošanu īpašu tālvadības filtrāta šķīduma.
• ultrafiltrāciju - paņēmiens, kas paredzēti, lai regulētu ūdens homeostāzes( veic ar pārmērīgu šķidruma līmeni organismā) caur noņemšanas asins šķidruma, kas nesatur olbaltumvielas caur vairākām dabiskiem vai mākslīgiem membrānas, kas paredzēti, lai veiktu lomu, ultrafiltrāciju.
• Plasmafēzes ir procedūra, kas ietver asiņu pieĦemšanu, tīrīšanu un atgriešanos asinsritē( reizēm tiek atdota tikai daļa no asinīm).

Iepriekš minētās terapeitiskās manipulācijas tiek veiktas līdz pilnīgai intoksikācijas un nieru darbības traucējumu klīniskajām izpausmēm.

Lai saņemtu tūlītēju un kvalificētu ārstēšanu, upuriem jābūt hospitalizētiem:

• centros, kas specializējas saindēšanās terapijā;
• intensīvās terapijas nodaļās;
• ambulances slimnīcās, jo tās visas ir aprīkotas ar speciālu aprīkojumu, kas paredzēts plasmaphezes un hemodialīzes veikšanai.