Sistēmiska sarkanā vilkēde ir hroniska autoimūna slimība, kurai raksturīga saistaudu un saharozes saslimšana, kā rezultātā gandrīz visi orgāni un ķermeņa sistēmas iesaistās patoloģiskā procesā.
Sistēmiskās sarkanās vilkēdes attīstībā noteiktu lomu izraisa hormonālie traucējumi, jo īpaši estrogēnu skaita palielināšanās. Tas izskaidro faktu, ka slimība biežāk tiek reģistrēta jaunām sievietēm un pusaudžiem. Saskaņā ar dažiem datiem, patoloģijas rašanās laikā svarīga loma ir vīrusu infekcijām, intoksikācijām ar ķīmiskām vielām.
Šī slimība ir saistīta ar autoimūnām slimībām. Tās būtība ir tāda, ka imūnsistēma sāk radīt antivielas dažiem stimuliem. Tās nelabvēlīgi ietekmē veselas šūnas, jo tās ietekmē to DNS struktūru. Tādējādi antivielu dēļ rodas negatīvas saistaudu un sauss pārmaiņas.
Kas izraisa
Kas izraisa sistēmisku sarkano vilkēdes kairinājumu, un kas tas ir? Slimības etioloģija nav zināma. Tā attīstībā tiek pieņemta vīrusu infekcijas, kā arī ģenētisko, endokrīno un metabolisko faktoru loma.
pacientiem un viņu radiniekiem ir limfocitotoksiskās antivielas un antivielas pret divplūsmu RNS, kas ir pastāvīgas vīrusu infekcijas marķieri. Bojāto audu( nieru, ādas) kapilāru endotēlijā tiek konstatēti vīrusveidīgie ieslēgumi;eksperimentālajos modeļos vīruss tika identificēts.
SLE rodas galvenokārt jauniešiem( no 20 līdz 30 gadiem), bet saslimšanas gadījumi ir izplatīti pusaudžiem un gados vecākiem cilvēkiem( vairāk nekā 40-50 gadi).Tikai 10% vīriešu tiek ietekmēti, bet slimība viņiem ir smagāka nekā sievietēm. Izaicinošie faktori bieži ir insolācija, zāļu nepanesamība, stresa;sievietes - dzemdības vai aborti.
klasifikācija Slimību klasificē pēc slimības stadijām:
- Akūta sistēmiska sarkanā vilkēde .Visvairāk ļaundabīgā slimības forma, ko raksturo nepārtraukta progresējoša slimība, straujš palielinājums un simptomu daudzveidība, izturība pret terapiju.Šādā veidā bērniem bieži sastopama sistēmiska sarkanā vilkēde.
- subakūtā forma ir raksturīga paasinājumu periodiskumam, tomēr ar mazāku simptomatoloģijas pakāpi nekā ar akūtu SLE.Orgānu pārvarēšana attīstās pirmajos 12 slimības mēnešos.
- hroniska forma ir raksturīga ilgstošam viena vai vairāku simptomu izpausmei.Īpaši raksturīga ir SLE kombinācija ar antiphospholipid sindromu ar hronisku slimības formu.
Arī slimības gaitā tiek izšķirti trīs galvenie posmi:
- Minimal .Pastāv nelielas galvas un locītavu sāpes, periodiska ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, nespēks, kā arī sākotnējās slimības pazīmes.
- mērens .Būtisks bojājums sejai un ķermenim, iesaistīšanās asinsvadu, locītavu, iekšējo orgānu patoloģiskajā procesā.
- Izteicis .Ir iekšējo orgānu, smadzeņu, asinsrites sistēmas, muskuļu un skeleta sistēmas komplikācijas.
Sistēmiskā sarkanā vilkēdei raksturīga lupus krīze, kurā slimības aktivitāte ir maksimāla. Krīzes ilgums var būt no viena dienas līdz divām nedēļām.
Sarkanās vilkēdes simptomi
Sistēmiska sarkanā vilkēde izpaužas daudzos simptomā, ko izraisa gandrīz visu orgānu un sistēmu audu bojājumi. Dažos gadījumos slimības izpausmes ir ierobežotas vienīgi ar ādas simptomiem, un pēc tam slimību sauc par diskoīdo vilkēnu, bet vairumā gadījumu ir vairāki iekšējo orgānu bojājumi, un tad viņi runā par slimības sistēmisko dabu.
Sākotnējās slimības stadijās, sarkanā vilkēdei raksturīgs nepārtraukts protams ar periodisku remisiju, bet gandrīz vienmēr kļūst par sistēmisku formu. Bieži uz sejas ir eritemzēts dermatīts, piemēram, tauriņš - eritēma uz vaigiem, vaigu kauli un vienmēr deguna aizmugurē.Parādās paaugstināta jutība pret saules starojumu - fotodermatisms parasti ir noapaļots, ir daudzveidīgs.
Apvieno bojājumus 90% pacientu ar SLE.Patoloģiskā procesā iesaistīti mazie locīši, parasti pirksti. Sasprindzinājums ir simetrisks, pacientiem ir bažas par sāpēm un stīvumu. Stenokardijas deformācija ir reti sastopama. Aseptisks( bez iekaisuma komponenta) kaulu nekroze ir izplatīta. Tiek ietekmēta augšstilba un ceļa locītavas galva. Klīnikā dominē apakšējo ekstremitāšu funkcionālās nepietiekamības simptomi. Iesaistoties ligzdošanas aparāta patoloģiskajam procesam, smagos gadījumos attīstās nestabili kontrakcijas, kas izraisa dislokācijas un paaugstinātas svārstības.
Vispārēji SLE simptomi:
- locītavu sāpes un pietūkums, muskuļu sāpes;
- Neizskaidrojams drudzis;
- hronisks noguruma sindroms;
- Izsmidzina uz sarkanas krāsas sejas ādas vai mainās ādas krāsa;
- Sāpes krūtīs ar dziļu elpošanu;
- pastiprināta matu izkrišana;
- Pirkstu vai roku ādas balināšana vai zilēšana aukstumā vai stresa laikā( Raynaud sindroms);
- Paaugstināta jutība pret sauli;
- Kāju pietūkums( pietūkums) un / vai ap acīm;
- Limfmezglu paplašināšanās. Ar
dermatoloģisko slimības pazīmes ir šādas:
- Classic izsitumi uz deguna un vaigiem;
- Punkti uz ekstremitātēm, stumbrs;
- Alopēcija;
- nagu laka;
- Trofijas čūlas.
Gļotādas:
- Lūpu sarkanās malas sajūta un čūlas( izejas).
- Erosion( virsmas defektu - "koroziju" gļotādas) un čūlas mutes gļotādu.
- Lupus-heilīts - izteikta blīvā lūpu pietūkums, ar blīvi piestiprinātu otru pelēko svaru.
Sirds un asinsvadu sistēmas bojājumi:
- Lupus miokardīts.
- perikardīts.
- Liebman-Saks Endokardīts.
- Koronāro artēriju slimība un miokarda infarkta attīstība.
- Vaskulīts.
Ja bojājumi ir nervu sistēmas visbiežāk izpausme ir astēniskiem sindroms:
- vājums, bezmiegs, aizkaitināmība, depresija un galvassāpes.
Ar turpmāku progresēšanu ir iespējams attīstīt epilepsijas lēkmes, atmiņas un intelektu traucējumus, psihozes. Dažiem pacientiem attīstās serozais meningīts, redzes neirīts, intrakraniāla hipertensija.
nefroloģisko izpausme SLE:
- vilkēdes nefrīta - iekaisuma nieru slimības, kurā pastāv sabiezēšana membrānai glomerulos, ir deponēts fibrīnu, caurspīdīgs trombu veidojas. Nepietiekamas ārstēšanas gadījumā pacientam var attīstīties pastāvīgs nieru funkcijas samazināšanās.
- Hematūrija vai proteīnūrija, kurai nav sāpju, un kas personai neuztraucas. Bieži vien tas ir vienīgais lupus izpausme no urīnceļu sistēmas. Tā kā pašlaik diagnosticē SLE, ir savlaicīga un efektīva ārstēšana, akūta nieru mazspēja attīstās tikai 5% gadījumu.
zarnu trakts:
- Erozijas čūlainais bojājumi - bažas par trūkumu, apetītes zudums, slikta dūša, vemšana, grēmas, sāpes dažādās vēdera pacientiem.
- zarnu infarkts sakarā ar asinsvadu iekaisumu, piegādā asinis uz zarnās - attēlu "akūtu vēdera" ar augstas intensitātes sāpes, bieži lokalizēts ap nabu un vēdera lejasdaļā.
- Luupusa hepatīts - dzelte, aknu skaita palielināšanās.
Plaušu bojājums:
- Pleurisy.
- Akūta sarkanā vilkēde.
- Plaušu saistaudu bojājums, veidojot vairākus nekrozes apļus.
- Plaušu hipertensija.
- Plaušu artērijas trombembolija.
- Bronhīts un pneimonija.
Pirms došanās pie ārsta gandrīz neiespējami uzņemt lupus. Konsultējieties ar padomu, ja Jums ir neparasti izsitumi, drudzis, locītavu sāpes, nogurums.
Sistēmiska sarkanā vilkēde: foto
Kas ir sistēmiska sarkanā vilkēde, piedāvājam apskatīt detalizētu informāciju par fotoattēlu. Kad atrast
aizdomas sistēmisko lupus pacientu konsultācijas vērsta uz reimatologs un dermatologs. Lai diagnosticētu sistēmisko sarkano vilkēzi, ir izstrādātas vairākas diagnostikas sistēmas.
Pašlaik Amerikas Rheumatiskās asociācijas izstrādātā sistēma ir vēlama kā mūsdienīgāka.
Sistēma ietver šādus kritērijus:
- tauriņš simptoms:
- diskoīds izsitumi;
- čūlu veidošanās uz gļotādām;
- nieru bojājumi - olbaltumvielas urīnā, cilindri urīnā;
- smadzeņu bojājumi, krampji, psihoze;
- palielināja ādas jutīgumu pret gaismu - izsitumu parādīšanās pēc saules iedarbības;
- artrīts - divu vai vairāku locītavu sitiens;
- poliserozīds;
- eritrocītu, leikocītu un trombocītu skaita samazināšanās klīniskajā asins analīzē;
- noteikšana antinukleāro antivielu( ANA) asinīs.
- izskats specifisko antivielu asinīs: anti-DNS antivielas, anti-antivielas Skat, viltus pozitīvs Wassermann reakciju, antikardiolipīna antivielas, lupus antikoagulantu pozitīvā testa Les šūnām.
galvenais mērķis ārstēšanas sistēmiskās sarkanās vilkēdes - apspiešanas autoimūnu reakciju no ķermeņa, kas ir pamats visu simptomiem. Pacientiem tiek piešķirti dažādi narkotiku veidi.
Sistēmiskās sarkanās vilkēdes ārstēšana
Diemžēl pilnīga izārstēšana pret sarkano vilkēšanos nav iespējama. Tādēļ terapiju izvēlas tā, lai samazinātu simptomu izpausmi, lai apturētu iekaisuma, kā arī autoimūna procesus.
SLE ārstēšanas taktika ir stingri individuāla un var mainīties atkarībā no slimības laika. Lupusa diagnostika un ārstēšana - bieži tiek apvienoti pacienti un ārsti, dažādu specialitāšu speciālisti.
Pašreizējās ārstēšanas vilkēdi:( . Prednizolona vai tml)
- glikokortikosteroīdu - ir spēcīgi medikamenti, kas konkurē ar iekaisuma lupus.
- citotoksiskās imūndepresantiem( azatioprīns, ciklofosfamīds, vai tml.), - zāles, kas nomāc imūnsistēmu, var būt ļoti noderīga, vilkēde vai citu autoimūno slimību.
- TNF-α blokatori( infliksimabs, adalimumabs, etanercepts).
- Ekstrakorporāla detoksikācija( plazmasferēze, hemosorbcija, krioplasmasorbcija).
- Pulsējoša terapija ar lielām glikokortikosteroīdu devām un / vai citostatiskiem līdzekļiem.
- Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi - var lietot, lai ārstētu iekaisumu, pietūkumu un sāpēm, ko izraisa vilkēde.
- simptomātiska ārstēšana.
Ja jums ir lupus, varat veikt vairākas darbības, lai palīdzētu sev. Vienkārši pasākumi var samazināt paasinājumu rašanos, kā arī uzlabot dzīves kvalitāti:
- Atteikties no smēķēšanas.
- Regulāri kursē.
- Ievērojiet veselīgu uzturu.
- Sargieties no saules.
- Atbilstošs atpūta.
Sistēmiskās vilkēdes dzīves prognoze ir nelabvēlīga, taču nesenie sasniegumi medicīnā un mūsdienīgu zāļu lietošana dod iespēju pagarināt dzīvi. Jau vairāk nekā 70% pacientu dzīvo vairāk nekā 20 gadus pēc slimības primārajām izpausmēm.
Vienlaicīgi ārsti brīdina, ka slimības gaita ir indivīds, un, ja kāda pacientu daļa attīstās SLE lēnām, citos gadījumos ir iespējama strauja slimības attīstība. Vēl viena sistēmiskas sarkanās vilkēdes iezīme ir paasinājumu neparedzamība, kas var notikt pēkšņi un spontāni, kas apdraud nopietnas sekas.